眼眶纖維肉瘤
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眼眶纖維肉瘤為低度惡性腫瘤，多發生於眼眶內上方及內側纖維組織如骨膜等處，生長緩慢。病程長，眼球進行性突出並伴有疼痛為本病的特徵，手術後部分病例可複發，但很少發生轉移。
目錄 |
眼眶纖維肉瘤的病因
(一)發病原因
原發性眼眶纖維肉瘤病因尚未明了，放射引起的纖維肉瘤肯定了放療在腫瘤發病中起作用。
(二)發病機制
尚不清楚。
眼眶纖維肉瘤的症状
臨床上女性多見，可發病於各年齡組。兒童患者病變發展快，就診時類似橫紋肌肉瘤，表現為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊。
位於眶內的腫瘤可經眶緣觸及腫物，也可透過結膜發現粉紅色腫物。質地較硬，晚期可與骨壁固定。其他臨床症状視腫瘤位置而異，可表現視力下降，眼球運動受限、復視。眼眶纖維肉瘤較少出現遠端轉移，常常局部複發而需要多次手術。眼眶纖維肉瘤的原發類型常常為無痛性，而放射引起的和繼發性腫瘤則有疼痛。
X線平片對本病診斷價值不大。B超難以準確顯示病變的範圍，也難以準確顯示病變與鄰近結構的關係。CT可清楚顯示眶壁骨質破壞，是提示其為惡性病變的可靠徵象，也可清楚顯示眶內病變的範圍，但難以準確顯示與鄰近結構的關係。MRI可準確顯示病變的範圍及與鄰近結構的關係。CT應作為常規檢查方法，MRI是術前不可缺少的檢查方法。
眼眶纖維肉瘤的診斷
眼眶纖維肉瘤的檢查化驗
病理學檢查：不管腫瘤的臨床變化如何，纖維肉瘤的病理學是相當典型的，它由稱為人字型的、有交織筋膜的、未成熟紡錘形成纖維細胞組成，同纖維瘤及纖維瘤病相反，腫瘤相對細胞增生過多，細胞核有明顯核仁和有絲分裂活動，並且細胞間較少膠原。放射引起的纖維肉瘤傾向於比其他類型惡性度高，常常顯示細胞核多形性並有瘤巨細胞。
電子顯微鏡能確認腫瘤的成纖維細胞性質，而且能幫助把其他紡錘狀細胞腫瘤例如橫紋肌肉瘤 、神經鞘瘤和纖維組織細胞瘤同纖維瘤相鑒別。大體標本見形狀不規則，呈灰白色，無明顯包膜。
1.X線檢查 平片可無異常表現，或僅見眶區密度增高，少數可見眶壁骨質破壞。
2.超聲波探查 B超表現為眶內不規則形的異常回聲，邊界尚清楚，可出現類似假包膜回聲，內回聲較少，常比周圍組織稍低，無壓縮性。
3.CT掃描 纖維肉瘤是多位於肌錐外的軟組織腫塊，形狀不規則，邊界清楚，與眼外肌密度相似，密度較均勻。有輕或中度強化，可壓迫或包繞眼外肌、視神經等眶內結構，使其移位，破壞眶壁骨質，侵犯鼻竇、顳下窩、顱內等鄰近眶外結構。
4.MRI 纖維肉瘤是位於肌錐外的實性軟組織腫塊，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，多數病變信號均勻，少數伴囊變、壞死及出血，增強後中度強化。可包繞或侵犯眼外肌或視神經，也可侵犯鼻竇等鄰近結構，增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示更清楚。
眼眶纖維肉瘤的鑒別診斷
影像學鑒別診斷包括：①惡性淋巴瘤：範圍更廣泛，往往同時累及眼瞼、淚腺及眶內結構，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包繞眼球，呈「鑄造」形，較少發生眶壁骨質破壞，密度或信號更均勻;②橫紋肌肉瘤：多發生於兒童，病情進展迅速，常伴有壞死或出血，密度或信號常不均勻;③轉移瘤：發病年齡較大，多有原發腫瘤病史，病變發展快，多伴有眶壁骨質破壞。
眼眶纖維肉瘤的併發症
眼眶纖維肉瘤的西醫治療
(一)治療
最好的處理是廣泛手術切除，必要時作眶內容摘除術。放療、化療和其他被認為是姑息療法，在不能完全手術切除時應該使用。
(二)預後
眼眶纖維肉瘤患者視力預後與病因及病變範圍有關。青少年的眶前部纖維肉瘤隨著腫瘤的切除而有良好的視力預後。繼發性眼眶纖維肉瘤常常是廣泛的，根治手術和(或)放射治療常常損害視力。放射引起的肉瘤常常因為同側眼已對視網膜母細胞瘤治療而視力差，全身預後也多變。繼發性和放射引起者，通常易於複發或發生其他癌腫。原發性纖維肉瘤當局限於眼眶軟組織時，通常有一個較好的預後。
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