眼眶平滑肌瘤

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平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌細胞構成的良性腫瘤。多發生於含有平滑肌的組織器官,如子宮胃腸道是常見的發病部位。原發於眶內者甚為罕見,過去多為個例報導。

目錄

眼眶平滑肌瘤的病因

(一)發病原因

尚不明確。

(二)發病機制

眼眶內的平滑肌有兩部分,分別為眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周圍肌。Müller肌提上瞼肌前端分出的薄層平滑肌,另有Müller肌分布於眶上、下裂的骨膜處,為扇形薄層的平滑肌纖維,在眶底之上向前與下斜肌相連。另一部分纖維向後達海綿竇及翼齶凹的脂肪內。眼球周圍為圍繞於眼球前1/2薄層平滑肌纖維,寬3~7mm,邊界不清。血管平滑肌腫瘤可能來源於小血管(主要是眶內靜脈)的平滑肌層,因而又可名為血管平滑肌瘤。以下兩種事實支持這種推斷:①眶尖部有較多的血管,平滑肌瘤多發生在眶尖部,而眶前部腫瘤多與上瞼Müller肌無關。②腫瘤內有較多血管,瘤細胞繞血管增長,呈洋蔥樣排列,細胞與血管銜接密切,組織學上可提供腫瘤發生於血管的根據。

眼眶平滑肌瘤的症状

症状腫瘤原發位置不同而有區別。發生於眶尖部腫瘤,首先主訴視力減退,來診時甚至只有光感,有時誤診為球後視神經炎。部分患者眼球突出,且多為漸進性軸性。眼眶壓力高時,眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球後極部,可見眼球後壁扁平,甚至凸向玻璃體腔,視網膜水腫黃斑變性脈絡膜皺褶,視盤萎縮水腫。眼球運動表現向1個或多個方向轉動受限。腫瘤只發生於眶前部者,眼球可向一側移位而無眼球突出。可捫及腫物,較硬,表面光滑,無壓痛,可以推動。

平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的症状和體征臨床表現影像學檢查只能提示良性佔位病變及軟組織腫瘤,難以做出組織學判斷。

眼眶平滑肌瘤的診斷

眼眶平滑肌瘤的檢查化驗

病理學檢查:標本大體呈圓形、橢圓形或分葉狀,有完整的囊膜,表面可見小的隆起。粉紅或灰紅色。腫瘤切面呈編織狀,邊緣灰白,中央略呈淡紅色。鏡下見腫瘤由分化較高的平滑肌細胞構成。瘤細胞長梭狀,呈束狀、錯綜或漩渦狀排列。細胞邊界尚清楚,胞質豐富,粉紅染色,可見縱行的肌原纖維胞核呈雪茄狀或長橢圓狀,兩端圓鈍,大小一致,有時呈柵欄狀排列,核仁顯著。無間變及核分裂現象。腫瘤的血管豐富,多層瘤細胞繞血管呈洋蔥樣排列。間質有少量纖維組織。Masson三色染色瘤細胞呈紅色但無橫紋,Van Gieson染色呈黃色,夾於瘤細胞之間的結締組織呈綠色和紅色。電鏡對平滑肌瘤的辨認有幫助,胞質內有多量的肌原纖維。

1.X線檢查 不易發現病變,如病程長,腫瘤引起眶壓增高,眶腔擴大,X線可見雲霧狀密度增高的擴大眶腔。鄰近於眶壁腫瘤,慢性壓迫引起局部骨吸收,其周圍環形增生,形成規則的圓形或橢圓形硬化環。

2.超聲波探查 B型超聲探查可見圓或橢圓形佔位病變,邊界清楚,內回聲少,透聲性差,不能被壓縮。

3.CT掃描 具有良性腫瘤的各種CT征,多位於眶後部,圓形或類圓形,邊界清楚均質,注射陽性對比劑後中度增強,可見眶腔擴大。腫瘤中可有多個鈣斑,術後切開標本證實了有鈣化區。發生於眶尖者可引起眶上裂擴大。

眼眶平滑肌瘤的鑒別診斷

血管瘤可以在影像學表現上進行鑒別,平滑肌瘤屬於實體性腫瘤

眼眶平滑肌瘤的併發症

視網膜水腫以及眼球運動障礙等。

眼眶平滑肌瘤的西醫治療

(一)治療

眼眶平滑肌瘤放射線和藥物治療均不敏感,手術切除是主要的治療方法。位於眶前部的腫物,眶緣皮膚切口或結膜切口可完整切除,位於球後腫瘤採用外側開眶,因腫物後端粘連多,分離比較困難,可採用囊內摘除技術,先將前部腫瘤孤立後,以鹽水紗布圍繞,與正常結構隔開,切開囊膜,以銳匙取出大部分腫瘤實質,或用吸引器吸取內容物,在直視下分離眶尖部,並完整切除。完全切除者預後好,不再複發。但因平滑肌瘤多位於眶尖部,手術操作有可能引起視力損傷或其他併發症

(二)預後

良好。

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