小兒巴德-吉亞利症候群
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巴德-吉亞利症候群，也名布-加症候群(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由於某種原因而致肝靜脈或(和)下腔靜脈閉塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特徵的一組疾病。最常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內靜脈血栓形成。
1970年Hirooka將本病徵分為7型，但就目前手術水平，有人根據下腔靜脈阻塞的特徵、肝靜脈受累的情況將Hirooka分型簡化為4型。
Budd- Chiari症候群(BCS)又稱肝靜脈阻塞症候群(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari症候群、Rokitansky症候群、肝靜脈血栓形成症候群、肝靜脈反流障礙症候群等。
目錄 |
小兒巴德-吉亞利症候群的病因
(一)發病原因
我國、日本、印度和南非大多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(大多屬先天性)引起，少數由肝靜脈隔膜引起。歐美則多由肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態，如真性紅細胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂症候群等有關。
造成肝靜脈阻塞的原因主要有：
1、肝靜脈或其主幹和(或)下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網狀物。
2、肝後上部分鄰近肝靜脈主幹和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫(如包蟲囊)、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。
3、小兒則以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內膜炎為主要病因。
4、紅細胞增多症(原發或繼發)、鐮狀細胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎症性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機制異常，或靜脈內皮損傷，以致發生血栓形成而導致本病。
5、此外還有30%病例病因不明。
(二)發病機制
本病徵肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為，嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。在發病機制的探討上，綜合各家意見，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。
1、血栓形成。
BCS常常發生於各種血液凝固性增加的病人，其中報導最多的是真性紅細胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等報告一組145例屍檢資料，見真性紅細胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓。陣發性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一。PNH伴發BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長期口服避孕藥的人群中發生較高。鄰近器官炎症性病變如潰瘍性結腸炎和Crohn病屢有伴發BCS。
總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。至於血栓形成為何偏偏發生在這個部位，迄今尚沒有滿意的解釋。
2、膜形成。
1912年，Thompson和Turnbull在國外文獻中報導第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報導。此後，關於BCS時的MOVC在許多國家相繼作了大量報導。MOVC的發生是由於先天性病變，還是後天因素所致，目前仍有爭論。以往多數學者認為，MOVC是由於發育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據病理解剖發現研究下腔靜脈和肝段的胚胎髮育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化。
3、局部壓迫。
鄰近臟器病變，包括炎症、創傷、肝佔位性病變或轉移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。
4、本症小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內膜炎為主要病變。可繼發脾功能亢進，往往出現全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現。
小兒巴德-吉亞利症候群的症状
(一)臨床特點
2、臨床治療分型。主要根據病變部分知道臨床分型。
(1)A型為局限性下腔靜脈阻塞。
(2)B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞。
(3)C型為肝靜脈阻塞。
3、特徵性症状。
(2)腹水。患者可出現大量腹水，伴隨有肝區脹痛不適，影像學檢查可見有肝臟腫大。但肝頸靜脈迴流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)瀦留，轉氨酶上升。
(3)胃腸道反應。由於病變部位不同，部分患者可有消化道症状出現，如噁心、嘔吐、腹瀉等。亦有患者體格檢查時發現黃疸。
(4)嚴重患者大部死於循環失常、肝功能衰竭或胃腸出血等急性併發症，臨床上應引起注意。
5、其他症状。主要以肝臟功能損害為主，如凝血障礙、激素滅活降低導致激素水平升高、DIC等。
(二)診斷要點
1、本病徵主要以肝功能損害為主。
2、出現臨床特徵性症状可做初步考慮本病徵。
3、確證需結合實驗室檢查和輔助檢查結果。
小兒巴德-吉亞利症候群的診斷
小兒巴德-吉亞利症候群的檢查化驗
檢查項目包括：
(一)實驗室檢查
1、肝功能檢查。
急性型者ALT、AST升高，鹼性磷酸酶和轉氨酶可見升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時間延長，部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正常或輕度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2、血液學檢查。
主要表現為BSP異常瀦留。急性型血常規可有白細胞升高，血漿白蛋白可下降，但蛋白電泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血症，表現為血細胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者，除顯性紅細胞增多症外，一般無明顯變化。
3、腹水檢查。BCS時腹水蛋白濃度常達2.5～3.0g/L，也可低於此值，並發自發性腹膜炎時出現相應改變。
5、肝活檢。BCS時肝臟組織學均可呈現特徵性變化，只要臨床症状排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。
(二)影像學檢查
1、超聲檢查。
(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法，可以對多數病人作出正確診斷，診斷符合率可達94.4%。常作為本病的首選檢查方法。
(2)都卜勒超聲：都卜勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。
2、CT檢查。
CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈迴流受阻是先天性異常或繼發於腫瘤、血栓或其他因素，還可發現腹水、側支循環建立等徵象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內側支血管的顯示也不如超聲和MRI。
3、MRI檢查。
MRI具有多平面、血管流空效應、無創的特點，可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行，肝靜脈、下腔靜脈迴流受阻是先天性異常或繼發於腫瘤、血栓或其他因素，還可發現腹水、側支循環建立等徵象。缺點是有時鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。
4、血管造影 。血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法。
5、內鏡檢查。
胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
小兒巴德-吉亞利症候群的鑒別診斷
本病徵須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病等相關疾病相鑒別。
1、急性肝炎。急性型BCS須與急性肝炎區別：
(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸迴流征陰性。
(2)腹水的出現和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。
(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學檢查大多陰性。
(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張，各級肝靜脈血栓形成。
(5)血管造影可將二者明確區別開來。
2、急性重型肝炎(暴發性肝炎)。以下幾點有助於急性重型肝炎和暴髮型BCS的區別：
(1)暴髮型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，並伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。
(2)BCS時ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現象。
(3)BCS時病毒性肝炎有關的病原學檢查大多陰性。
(4)BCS時肝活檢見肝內呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓。
(5)及時血管造影可明確診斷。
3、肝硬化。亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關重要。鑒別方法有：
(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。
(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。BCS時，在下胸部、兩肋和腰背部出現靜脈曲張，MOVC時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。
(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。
4、亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助於二者的鑒別，但後者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據，只要仔細檢查心臟和側支循環體征，鑒別診斷多無困難。
小兒巴德-吉亞利症候群的併發症
1、急性BCS病人大部死於循環失常、肝功能衰竭。
3、嚴重患者可出現明顯的凝血障礙，如胃腸道出血、DIC等，威脅生命。
小兒巴德-吉亞利症候群的預防和治療方法
1、及時處理原發病是預防的關鍵。
2、注意規律飲食和飲食衛生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、膽管炎等。
3、引起本症的病因各不相同，應注意防治各種感染性疾病，如阿米巴膿腫、包蟲囊腫、梅毒的樹膠腫、慢性炎症性腸炎、盆腔感染等。
小兒巴德-吉亞利症候群的中醫治療
小兒巴德-吉亞利症候群的西醫治療
(一)治療
1、非手術療法
(1)支持和對症治療：支持療法可為明確診斷和手術治療爭取時間和創造條件。有腹水者給予利尿藥。發生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應給予相應處理。
(2)抗凝和溶栓療法：對於由血栓形成所致的BCS患者應及時給予溶栓和抗凝療法。
(3)病因治療。
有明確病因或誘因者應予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應及早停用，同時給以「保肝」、利尿等對症治療。如繼發於真性紅細胞增多症，應給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環磷醯胺、白消安(馬利蘭)等。繼發於發作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量鹼劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質激素可控制血紅蛋白尿的發作，丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發於炎症性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質激素控制病情活動。
2、手術療法。
1948年，Blakemore首先採用脾-腎靜脈分流術治療1例Budd-Chiari』s症候群獲得成功。20世紀60年代以來，有關手術治療本症的報導日益增多，取得了比較滿意的效果。與內科治療相比較，手術療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認，手術解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經短期的內科支持療法後，儘早施行手術。
應根據病理類型及阻塞的部位、範圍和程度選擇適當的手術方法。
(1)門-體靜脈分流術。
肝靜脈阻塞後，肝細胞呈進行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉變為流出道，脾靜脈和肝內血液逆流，經門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細胞進一步受損害，而且肝臟功能和組織學檢查能恢復正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側側分流術能有效地降低門靜脈壓力。
(2)膜切除術。
對於單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先採用Seldinger介入技術應用球囊導管擴張和必要的內支撐架安置術，當應用介入方法破膜失敗、複發、隔膜下有血栓繁衍的病例，可採用手術直視破膜、直視下病變隔膜切除術或聯合應用經右破膜與經股靜脈會師式破膜、擴張和內支架置入術。
(3)腔-房轉流術。
對於長段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節段性下腔靜脈阻塞的病人，常採用的手術為腔-房轉流術。該種術式屬於心包內轉流術，有出現心包炎可能;近年來，有學者應用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠端下腔靜脈人造血管轉流術。
(4)根治性矯正術。
為一種有別於各種分流或轉流手術方法、採用解剖矯治的手術方法。該手術方法適用於局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且溶栓藥溶栓無效時，或阻塞段達1～6cm(如為血栓病例，也適於長段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場合，或局部異物(如纖維雷射頭端折斷)，或小兒病例均為手術指征。
腹膜-頸靜脈分流術治療腹水療效甚好，但該手術充其量只不過是一種姑息性治療，它未能逆轉肝靜脈和(或)下腔靜脈阻所致的病理生理學變化。一般認為，只是當其他手術不可施行或失敗，腹水成為一個突出問題時，方採用腹膜-頸靜脈轉流術，以解除病人痛苦和延長生命。
(6)原位肝移植。
1976年，Putnam等首次將原位肝移植用於BCS的治療。Glenn等用肝移植術治療23例晚期患者，5年生存率為44.7%，術後病人主要致死原因是多發性栓塞併發症。1988年，Campbell等報告17例，術後長期抗凝治療，3年累積生存率達88%。國內亦有學者報導原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用於並發的暴發性肝功能衰竭和晚期肝硬化。
3、術後併發症及處理。
(1)心功能不全。為本症術後常見的併發症。當肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除後，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負擔，發生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除後，立即給予強心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，靜脈注射，將有助於減少心力衰竭的發生。
(2)腹水或乳糜腹。
手術前因下腔靜脈迴流受阻，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導致超負荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數病人因擴張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可採取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個別患者需手術探查，結紮破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。
(3)血胸。
少量血胸可嚴密觀察，若出血量較大(大於100ml/h)，應及時開胸止血。若因抗凝治療所致，應注意各有關的監測指標，及時調整抗凝藥物及劑量。
(4)肝性腦病。
因巴德-恰里症候群病例的肝功能常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉流後發生肝性腦病的比例並不高(<15%)，且在注意飲食後多可防止發作。中度和重度可按肝性腦病處理。
(5)人工血管阻塞。
若懷疑有血栓形成，可用血流都卜勒在人工血管處探測，條件允許，可行B超、間接腸系膜上靜脈造影，或經皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況。預防可術後抗凝治療。
(6)肺栓塞。
肺栓塞可採用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療。方法除靜脈全身給藥外，也可採用介入局部溶栓治療。有條件的可建立體外循環，肺動脈切開取栓。
(7)其他症状。包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發生後經對症處理，多能治癒。
(二)預後
1、BCS僅極少數可自行緩解，絕大多數病情呈進行性加重，預後惡劣。在急性期患者往往死於肝衰竭(肝性腦病)，亞急性和慢性患者大多發展為肝硬化，門靜脈高壓症則貫穿於所有病人的始終。
2、現在由於診斷水平的提高，治療方法的改進，BCS的預後已有改較大程度改善。急性型者出現急腹症後幾天，迅速死於休克或肝性腦病;慢性者的預後決定於病因、閉塞的部位、程度，以及能否經手術得到糾正，一般可存活數月至數年。
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