外陰滑膜肉瘤

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滑膜肉瘤是在1934年Sabrazes最先命名使用的。外陰滑膜肉瘤的預後相對較好。

目錄

外陰滑膜肉瘤的病因

(一)發病原因

外陰滑膜肉瘤曾誤認為來源於關節滑膜,但是外陰滑膜肉瘤的組織學起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和間葉雙向分化特點。

(二)發病機制

腫瘤呈分葉狀或結節狀,多具有假包膜,界限清楚。切麵灰白,質軟,常有出血壞死囊腫形成。

鏡檢由形態不同的兩種細胞組成,具有獨特的雙相構型。上皮成分類似癌,立方至高柱狀細胞排列呈實體、巢狀或腺樣、乳頭樣結構。梭形細胞多呈纖維肉瘤樣構型。介於上皮和梭形細胞之間還有移行細胞。依據上皮和梭形細胞的相對顯著性及分化程度,滑膜肉瘤可分為雙相型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型。電鏡下可見上皮細胞表面有微絨毛偽足,面向細胞間腔或假腺腔。腔內常見電子緻密黏液性物質。正常滑膜所沒有的連續性基板常把上皮簇或腺樣結構與周圍梭形細胞分隔。

幾乎所有的滑膜肉瘤都有特異性的染色體易位-t(x;18)(pll;q11),因染色體平衡易位而致Xpll的SSX基因與18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%~64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl,約36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均為雙相型滑膜肉瘤,而幾乎所有的單相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通過檢測SYT-SSX嵌合基因可用來判斷手術切緣是否陽性,同時可用來診斷微小轉移病灶,較組織學檢查更敏感和特異。

外陰滑膜肉瘤的症状

為皮下緩慢生長的無痛性塊物,大小為1.2~20cm,腫塊多較固定,界限清楚,易誤診為巴氏腺囊腫

根據臨床表現症状及相關檢查可以做出診斷。

外陰滑膜肉瘤的診斷

外陰滑膜肉瘤的檢查化驗

組化和免疫組化檢測 用PAS、膠體金和阿辛藍染色,再用透明質酸酶消化,可見兩種不同黏液的存在。網織纖維染色可揭示雙相構型,尤其對於分化較低者。梭形細胞vimentinl00%陽性,bcl-2、CD99、S-100亦可為陽性,同時部分可呈EMA和cytokeratin陽性。上皮樣細胞除EMA和cytokeratin陽性外,40%vimentin陽性。

細胞遺傳學檢驗、組織病理學檢查。

外陰滑膜肉瘤的鑒別診斷

應與巴氏腺囊腫相鑒別。

外陰滑膜肉瘤的併發症

淋巴結轉移。

外陰滑膜肉瘤的預防和治療方法

預防:定期體檢、早期發現並確定好根治性手術的範圍,做好隨訪。

外陰滑膜肉瘤的西醫治療

手術治療 手術為首選治療方法,根據肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術範圍。如有淋巴結轉移時,應同時作清掃術。

放射治療 對切緣不理想者,可追加術後放療。放療對單相上皮型的效果較好。

化學療法 術前新輔助化療包括動脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學者的肯定,尤其對直徑>10cm 的患者(Thompson 2000)。

免疫治療 Bennicelli 等(2002)提出特異性的SYT-SSX 嵌合基因是免疫治療的靶,針對易位斷裂區的多肽序列而產生的腫瘤特異性細胞毒T 細胞能識別和殺傷具有SYT-SSX 嵌合基因的細胞。

外陰滑膜肉瘤的護理

預後:Nielsen 等報導的2 例預後相對好,1 例根治性外陰切除術後隨訪4 年無瘤生存,另1 例3.5 年後複發予再次切除加放療,隨訪1 年無瘤生存。臧榮余等對1 例僅行局部切除,切緣陽性,術後3 個月複發,骨、腹股溝淋巴結轉移,行全量外放射治療腫瘤繼續發展,出現左髖骨恥骨轉移而行左半骨盆切除,病理學檢查切緣仍陽性並有脈管侵犯,6 個月後死亡。另1 例行外陰根治加部分恥骨、陰道切除,術後10 個月複發伴肺轉移,20 個月後死亡。

Saito 等(2000)發現表達E-cadherin 或alpha-catenin 的滑膜肉瘤預後好,而beta-catenin 的表達與腫瘤的進展有關。Ladanyi 等(2002)發現SYT-SSXl 嵌合基因大多見於有轉移的患者,其5 年生存率為53%,較具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明顯差(73%)。與5 年生存率明顯相關的因素有:SYT-SSX2 嵌合基因、診斷時為局部病灶、腫塊最大徑<5cm,而年齡、發病部位、組織學類型與預後無明顯關係。

外陰滑膜肉瘤吃什麼好?

外陰滑膜肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)首烏雞蛋湯

組成:首烏120克,雞蛋4隻。

用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4隻。此為一日劑量,日服2次。

(2)芝麻紅糖

組成:黑芝麻200克,紅糖30克。

用法:黑芝麻揀淨,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服

(3)核桃芝麻粥

組成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首烏山藥羊肉湯

組成:首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生薑9克。

外陰滑膜肉瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤白斑作用的食物,如芝麻、杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰腫瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰腫瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

(7)外陰腫瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

(8)香菇 鮮香菇90克,用植物油適量、食鹽少許炒過,加水煮成湯食。可預防癌症

(9)平菇 平菇適量,煎湯、煮食,或研末服。

(10)菱實 鮮菱實20-30個,加水適量,小火煎成濃湯,分-3次服。對胃癌子宮頸癌有一定療效。

(11)烏龍茶 常喝烏龍茶有一定防癌作用。

(12)蜂乳 堅持服食,能增強人體免疫力,具有防癌效果。

(13)豆芽 豆芽中的葉綠素,可以防止直腸癌和其他一些癌症。

(14)其他 牛奶或羊奶,不僅有豐富的維生素,而且含有某些防癌物質;新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜豌豆萵苣等,對於抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有豐富的維生素A,皆有一定的防癌作用。

外陰滑膜肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發物

(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

參看

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