外源性過敏性肺泡炎
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中文名稱: 外源性過敏性肺泡炎
英文名稱: extrinsic allergic alveolitis
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疾病簡介
外源性過敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis）是反覆吸入某些具有抗原性的有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎，常同時累及終末細支氣管。美國文獻多用過敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis）的名稱。國內報導的主要有農民肺、蔗渣工肺、蘑菇工肺、飼鸚鵡工肺和濕化器肺等。雖然其病因甚多，但病理、臨床症状、體征和x線表現等極為相似。
症状
症状詳細描述
（一）急性型短期內吸入高濃度抗原所致。起病急驟，常在吸入抗原4～12小時後起病。先有乾咳、胸悶，繼而發熱，寒戰和出現氣急、紫紺。常伴有竇性心動過速，兩肺聽到細濕羅音。約10～20％患者可有哮喘樣喘鳴。白細胞總數增多，以中性粒細胞為主。一般在脫離接觸後數日至一周症状消失。
（二）慢性型因反覆少量或持續吸入抗原引起。起病隱匿，但呼吸困難呈進行性加重，嚴重者靜息時有呼吸困難。晚期因有瀰漫性肺間質纖維化的不可逆組織學改變，患者出現勞力性呼吸困難，體重減輕。兩肺聞及瀰漫性細濕羅音。伴有呼吸衰竭或肺原性心臟病。
病因及發病機制
外源性過敏性肺泡炎病因甚多，常見的有含放線菌和真菌孢子、動植物蛋白質、細菌及其產物、昆蟲抗原和某些化學物質等有機塵埃。有些塵埃的抗原性質至今尚未明確。一般認為，農民肺的病因主要是普通高溫放線菌。近年來，國內學者相繼報導了另一株與農民肺有關的高溫放線菌一熱吸水鏈黴菌。在許多抗原中，以嗜熱放線菌最為常見和重要，特別是微小多孢子菌，其次是普通高溫放線菌。該菌具有真菌的形態，但屬於細菌。在潮濕、溫熱、霉爛的有機物中孳生，堆肥、泥土、食物和污染的水中含大量該菌。農民吸入發霉的乾草、穀物和蔗末等常易發病。種植蘑菇的肥料和生產環境的空氣中存在較多嗜熱放線菌，並以普通高溫放線菌為主，種植者吸入可導致蘑菇工肺。禽類飼養者肺（如飼鴿工肺、飼鸚鵡工肺等）是由於鳥血清、鳥糞排泄物、鳥羽粉霜和鳥卵等所引起。有人認為鴿羽毛上的粉霜是一種約1μm大小的角蛋白微粒抗原，其致病作用較鴿血清及排泄物更為重要。另有國內報導的絹紡織工人吸入車間空氣中的桑蠶絲粉塵（可能為絲膠蛋白）而引起過敏性肺泡炎。濕化器、空調器肺的病因是白色嗜熱放線菌。化學工業中應用頗廣的甲苯二異氰化物、鄰苯二酸酐等吸入後，其半抗原作用也可能引起過敏性肺泡炎。關於煙草種植者、茶葉種植者病等，其抗原性質尚未完全清楚。
近年來認為外源性過敏性肺泡炎為免疫複合物疾病，ⅲ型變態反應是其重要機制，也涉及ⅳ型變態反應。補體系統激活有其重要意義，而激活的肺泡巨噬細胞可能是發病機制的中心環節。
（一）補體介導的ⅲ型變態反應在已致敏個體再次接觸抗原後4～8小時發病。皮內注射抗原後4～6小時可發生arthus反應，並在反應部位的皮膚標本中發現igg和補體的沉澱物。多數患者血清中可找到相應抗原的沉澱抗體（屬igg）。應用抗原作支氣管激發試驗可出現與臨床外源性過敏性肺泡炎相同的肺功能改變。故本病與補體介導ⅲ型變態反應有關，免疫複合物具有重要意義。
（二）t淋巴細胞介導的ⅳ型變態反應近年來注意到ⅳ型變態反應在本病發病中起重要作用。患者肺組織病理學有乾酪性肉芽腫形成，淋巴細胞在體外遇到相應抗原能產生巨噬細胞移動抑制因子（mif）。動物實驗發現，將致敏t淋巴細胞植入實驗動物體內，再吸入抗原進行激發，引起與人類外源性過敏性肺泡炎很相似的肺部損傷。在外源性過敏性肺泡炎患者的支氣管肺泡灌洗液中亦發現淋巴因子的增高。以上發現均支持ⅳ型變態反應在本病發病中的作用。
（三）局部巨噬細胞的作用用霉變枯草和微小多孢子菌可直接刺激肺泡巨噬細胞而引起蛋白水解酶釋放，裂解c3而釋放c3b。後者與巨噬細胞表面的補體受體結合，進一步激活巨噬細胞，繼而產生包括肉芽腫形成在內的肺組織病變。
目前傾向於認為外源性過敏性肺泡炎最初由ⅲ型變態反應介導，爾後轉向ⅳ型變態反應為主，而巨噬細胞激活及由此產生的炎症反應則又可以通過非免疫途徑，共同引起肺損傷。但許多細節尚不清楚。
病理變化
病變主要累及肺泡、肺泡間隔、血管和終末細支氣管，其病理改變與病期有關。
急性期：肺泡壁和細支氣管壁水腫，有大量淋巴細胞浸潤，漿細胞也明顯增加，尚有單核細胞、組織細胞，而嗜酸粒細胞浸潤較少。約2周左右水腫消退，大量瘤樣上皮性肉芽腫和郎罕氏巨細胞產生，許多肉芽腫被膠原纖維包裹。肺肉芽腫為急性期典型病變，常在發病3周內出現，在1年內緩慢消散，此時用糖皮質激素可促進其吸收。
慢性期：以間質纖維化，肺泡壁淋巴細胞浸潤，膠原纖維增生為主，尤其在細支氣管和所屬小動脈有時因肌纖維和內皮細胞增生而增厚。而肉芽腫病變此時基本消失。由於纖維化的牽拉和收縮，最後可發展為肺氣腫乃至蜂窩肺，並發肺動脈高壓和右心肥大。
診斷
外源性過敏性肺泡炎的肺部症状無特異性，本病的診斷應根據接觸史，典型的臨床症状，肺部體征，胸部x線表現，血清沉澱抗體測定，支氣管肺泡灌洗，肺功能檢查等進行綜合分析，作出正確診斷。
（一）x線按病期和疾病程度而異。早期或輕症患者可無異常發現，有時臨床表現和x線改變不相一致。典型病例急性期在中、下肺野見瀰漫性肺紋理增粗，或細小、邊緣模糊的散在小結節影。病變可逆轉，脫離接觸後數周陰影吸收。慢性晚期，肺部呈廣泛分布的網織結節狀陰影，伴肺體積縮小。常有多發性小囊性透明區，呈蜂窩肺。
（二）肺功能典型改變為限制性通氣障礙，用力肺活量和肺總量減低，1秒率增高。一氧化碳彌散量和肺順應性均減低。重症和晚期患者動脈血氧飽和度降低。慢性期患者肺功能損害多為不可逆的。
（三）血清學檢查沉澱抗體陽性反應提示人體曾接觸相應的抗原。如果有相應接觸史、症状和體征、x線表現，陽性反應對診斷極有幫助。
（四）支氣管肺泡灌洗外源性變應性肺泡炎的支氣管肺泡灌洗液中，淋巴細胞比例增高，igg和igm的比例也增高。近年來許多作者認為支氣管肺泡灌洗液對外源性變應性肺泡炎的診斷價值很大，可以免作肺活檢，有助於早期治療、阻止病期發展。
（五）激發試驗如臨床疑診此病，而血清學檢查陰性患者，可作激發試驗。有作者對農民肺用發霉乾草提取液作霧化吸入，大部分患者有反應，如發熱、白細胞增多，每分鐘通氣量增加等。而對照組無反應。由於外源性變應性肺泡炎激發試驗未標準化，對於已經肯定能引起肺部症状的抗原，不宜作此試驗，尤其是肺功能損害較為嚴重者。
鑒別診斷
須與外源性過敏性肺泡炎相鑒別的有病毒性肺炎，粟粒性肺結核，結節病，特發性肺纖維化，支氣管哮喘。外源性過敏性肺泡炎與支氣管哮喘的鑒別見後。
治療
完全避免接觸致病有機粉塵是最根本的防治措施。改善生產環境，注意防塵，通風，嚴格遵守操作規程如收割的乾草和穀物應晒乾後入倉；飼養禽類的場所經常清潔，妥善處理鳥糞；濕化器和空調系統中的水保持清潔，避免污染；對在有機粉塵污染環境中的作業者，宜定期作醫學監護。有明顯的慢性呼吸系統疾病如慢性喘息型支氣管炎、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺氣腫和有過敏性體質者，不宜從事密切接觸有機粉塵工種。
一旦患病，應立即脫離接觸環境，臥床休息，呼吸困難和紫紺顯著者應給予氧療。急性期患者採用對症治療和短期大劑量激素治療，潑尼松60mg/d，口服4周後，逐漸減量，直至停用，有良好效果。另外應避免再度接觸已知的致病抗原。慢性期激素亦可試用，但療效多不理想。
容易與哪些疾病混淆
須與外源性過敏性肺泡炎相鑒別的有病毒性肺炎粟粒性肺結核結節病特發性肺纖維化支氣管哮喘外源性過敏性肺泡炎與支氣管哮喘的鑒別見後表
表 外源性過敏性肺泡炎與支氣管哮喘的鑒別
外源性 過敏性肺泡炎 外源性支氣管哮喘
特異質 大多無 大多有
組織學改變 肺泡和間質腔淋巴細胞浸潤 支氣管壁水腫和嗜酸粒細胞浸潤
病變部位 肺泡和間質腔 支氣管
發病 接觸抗原後～小時發作 接觸抗原後迅速發病
體征 細濕羅音 哮鳴音
X線表現 急性期呈細結節狀陰影或正常 肺臟充氣過度或正常
肺功能改變 限制性通氣障礙彌散功能減退 阻塞性通氣障礙
血清學檢查 沉澱抗體陽性IgE正常 IgE升高沉澱抗體陰性
主要變態反應類型 ⅢⅣ型 Ⅰ型
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