副腫瘤性邊緣系統腦炎

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副腫瘤症候群(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘症候群

目錄

副腫瘤性邊緣系統腦炎的病因

(一)發病原因

邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦幹炎的原發腫瘤小細胞肺癌霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經症候群中發現有抗神經元自身抗體參與。

(二)發病機制

邊緣葉腦炎或腦幹炎並非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,後根神經節也有炎症性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的症状

本病的特徵性症状進行性痴呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發作、肌陣攣言語障礙小腦體征等。腦幹炎除可見相應的腦神經麻痹,可出現中樞性換氣不足

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘症候群臨床表現可以是靜止的,進展的或反覆發作的表現形式。患者的臨床表現以近事記憶力損害嚴重,學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕,記錄能力不受影響。虛構在某些病例中可有出現,焦慮抑鬱通常出現在症候群出現的早期,幻覺以及部分性或全身性癲癇發作也可以出現。在許多的病例中,遺忘症候群呈進行性進展,直至發展為痴呆

副腫瘤性邊緣系統腦炎最常伴有小細胞肺癌的發生,其症候群的出現一般在肺部癌腫發現之前。

1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘症候群的臨床症状、體征

2.存在原發性腫瘤

副腫瘤性邊緣系統腦炎的診斷

副腫瘤性邊緣系統腦炎的檢查化驗

1.腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。

2.血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體

1.腦電圖:有時表現為瀰漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。

2.MRI:在中顳葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。

3.組織學檢查:發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的鑒別診斷

須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移、代謝腦病等。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的併發症

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘症候群常常伴有其他部位的損害的症状,這取決於所影響的邊緣系統以外神經系統部位,如小腦延髓錐體束以及周圍神經等的損害。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的預防和治療方法

預防:早發現,早治療,積極治療原發腫瘤

副腫瘤性邊緣系統腦炎的西醫治療

藥物治療

原發性腫瘤切除或化療後邊緣葉腦炎症状可緩解,也有報導血漿置換有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發病的治療就尤為重要。由於維生素B1缺乏所致的Korsakoff症候群應當特別重視,因為癌症患者常常伴有嚴重的營養缺乏,應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘症候群不斷惡化的進程。

預後

與導致本症候群的全身腫瘤預後相關;也與邊緣系統損害範圍相關。預後各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘症候群不斷惡化的進程。

副腫瘤性邊緣系統腦炎吃什麼好?

一、副腫瘤性邊緣系統腦炎吃哪些對身體好?

1、多食用含有維生素B1的食物,如 燕麥片、黃豆、小米、花生仁等。

2、選擇具有抗腫瘤作用的食物,如芹菜黃花菜芋頭慈姑菱角胡蘿卜等。

3、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇鯽魚桑椹無花果荔枝胡桃瓜蔞馬齒莧豆豉橄欖杏仁絲瓜

4、加強營養,多食蛋白質和維生素含量高的膳食,可吃雞肉、瘦肉、蝦、牛奶、豆腐、豆類等。

二、副腫瘤性邊緣系統腦炎最好不要吃哪些食物?

1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。

2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

3、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

4、少吃油膩過重的食物。

參看

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