內分泌學/嗜鉻細胞瘤
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嗜鉻細胞瘤起源於由神經嵴中移行出來的嗜鉻細胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期分布廣泛，出生後僅少量殘留在腎上腺髓質、交感神經節和體內其他部位。可形成腫瘤併合成及釋放兒茶酚胺，引起高血壓等症状。
【病理】
嗜鉻細胞瘤約85～90％起源於腎上腺髓質，多為單側，少數起源於兩側腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經節相關聯，如腹主動脈兩側（占患者的10～15%）及後縱隔障。多發性嗜鉻細胞瘤多見於兒童患者和家族性嗜鉻細胞瘤病人。
嗜鉻細胞瘤中約10％為惡性，病理細胞形態學難以確定診斷。其診斷依據為①有包膜浸潤，②肌層血管內瘤栓形成，③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉移。
正常腎上腺髓質合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅佔15％。腎上腺嗜鉻細胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約佔3／4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現有所不同。
【臨床表現】
一、高血壓 可有不同的表現形式：
（一）陣發性高血壓型 約佔1／3。可因情緒激動、體位改變、體力勞動、吸煙、觸壓瘤塊、注射組織胺、麻醉等各種原因所誘發，也可以沒有明顯誘因。發作先兆為四肢麻木，視覺異常，肌肉震顫，腹絞痛等。發作時血壓急驟升高，收縮壓經常達28kpa(220mmHg）以上，舒張壓也相應升高。發作持續時間長短不等，數秒釧至數十分鐘甚至24小時以上，以後血壓降至正常。發作時自覺劇烈頭痛，心前區及上腹部緊迫感和心前區疼痛，大汗淋漓、噁心、嘔吐、視物模糊、復視等。開始緩解時可出現迷走神經興奮症状，如皮膚潮紅，全身發熱感，流涎，瞳孔縮小,尿量增多等。發作後感乏力、睏倦。開始時數周至數月發作一次，以後間歇期短，發作漸重，可每日發作數十次。
（二）持續性高血壓 約佔2／3。可以有陣發性加重，也可以出現直立性低血壓。收縮期血壓多在28Kpa(220mmHg）以上。服用一般降壓藥物無效，服兒茶酚胺釋放藥物如利血平、降壓靈、胍乙啶、甲基多巴等可以出現反常反應，血壓反而升高。部分病人呈急進性高血壓，伴有急劇進展的心、腎、腦損害和急性心肌梗塞。也可能出現高血壓危象。
（三）低血壓，休克 可以突然出現，也可以與高血壓交替發生。可伴有急性腹痛、心前區痛、高熱等。原因：①腫瘤內驟然出血，壞死。②大量兒茶酚胺引起嚴重心律失常或心功不全，③大量兒茶酚胺使血管強烈收縮，組織缺氧，血管通透性增加，血漿外滲，血容量嚴重不足。④腎上腺素興奮了腎上腺能β受體，使周圍血管擴張。
二、心血管系統 血容量不足，血管收縮現象緩解後血壓即降低，可能出現休克。由於過量兒茶酚胺作用，尤其是去甲腎上腺素，使心肌呈退行性變，壞死，水腫和纖維化。因此可以發生嚴重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水腫為多見。可以出現多種心律失常，如種種早搏，房室傳導阻滯、陣發性心動過速和室顫，並可致猝死。
三、胃腸系統 經常因腸蠕動及張力減弱而出現便秘。血管嚴重收縮,胃腸道缺血，可引起消化道出血、潰瘍、穿孔、腸梗阻。約20％全並膽石症。嗜鉻細胞瘤位於直腸後者，排便時可以引起高血壓發作。
四、泌尿系統 病程較久者將出現腎功能衰竭。如果嗜鉻細胞瘤位於膀胱，則排尿時可能引起高血壓發作。
五、代謝紊亂 糖耐量曲線呈糖尿病型者約佔60％，半數病人呈高脂血症，部分病人血鉀偏低，近半數患者基礎代謝率偏高，故患者多消瘦。
六、其他 經常有頭痛、失眠、煩澡、焦慮等症状，高血壓可誘發腦血管意外，亦為本病和重要死亡原因。少數病人可於腹部觸及較大的包塊－嗜鉻細胞瘤。觸壓時可引起高血壓發作，但較大的嗜鉻細胞瘤多無顯著的內分泌功能。
【實驗室及其他檢查】
一、尿香草基杏杜酸（VMA） 對於持續性高血壓型和每日頻繁發作的陣發性高血壓型患者可測24小時尿VMA排出量，正常人為＜32μmol/24h(<5.8mg/24h)，高於50μmol/24h(9.1mg/24h)為可疑，兩次以上高於100μmol/24h(18.2mg/24h)則有診斷意義。在偶然有短暫發作者，可以測包括發作期的3小時內尿VMA含量與間歇期3小時尿VMA含量對比。如顯著升高也是有意義的。
二、腎素活性和血管緊張素Ⅱ測定 由於反饋關係，均呈顯著低值，在鑒別高血的病因方面有較好價 值。
三、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 腎上腺素和去甲腎上腺素以及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）測定均明顯高於正常範圍。如果多次測定，NMN明顯升高，而MN接近正常，則提示腎上腺外嗜鉻細胞瘤的可能性較大。
進行以上各項檢查時必須停用一切影響兒茶酚胺類的藥物，以免影響測定的可靠性。
四、誘發試驗 對觀察期間無發作者可進行誘發試驗，血壓過高者禁用。檢查前必須停用降壓藥和鎮靜劑7～10天。方法：病人平臥安靜休息，靜脈注射組織胺0.025-0.05mg(相當於磷酸組織胺0.069-0.138mg)或胰高血糖素0.5～1mg，每30秒測血壓一次，5分鐘後每分鐘測一次。血壓升高6.0/2.7kpa(45/20mmHg)以上陽性。注意事項①有發生藥物過斂和組織胺反應的可能，②可因血壓急驟升高，導致腦血管意外，心肌梗死、急性心衰、嚴重心律失常（如室顫）的可能。③低血壓，休克。因此進行此項檢查時應使用血壓監護，準備好酚妥拉明注射液和除顫器，以防意外。陽性率約50％，假陽性率約10％，也可以用酪胺0.5～2.0mg靜注，代替組織胺，副作用較輕，但假陽性率約15％。
五、酚妥拉明試驗 準備情況同激發試驗，適用於血壓高於24／14kpa(180/106mmHg)。者，將酚妥拉明5mg稀釋於生理鹽水10～20ml內，緩慢靜注，每30秒鐘測血壓一次，5分鐘後每分鐘一次。如果血壓下降不明顯，可以加快注射速度。如果血壓下降超過4.6/3.3kpa(36/25mmHg）者為陽性。血壓降低可持續數分鐘至數小時。假陰性率較低，但假陽性率較高，尤其是近期曾服用降血壓劑如利血平、胍乙啶者，易出現假陽性。注意事項：可能發生血壓顯著降低，血容量不足，呈休克狀態，引起心肌梗死和腦血管意外。
六、定位檢查 主要為影像學方法，如B型超聲波檢查、CT掃描、磁共振顯像等，也可以做血管造影檢查，但對位於腎上腺者有意義。由於腎上腺外腫瘤可以作腔靜脈導管、分段采血測定兒茶酚胺（MN及NMN），以大致估計腫瘤部位。這在間歇期無意義。
特別部位嗜鉻細胞瘤可因特別症状及局部檢查而發現。如直腸後者多於排便時發，鋇灌腸可以發現包塊。位於膀胱者經常於排尿時發作，膀胱鏡檢查多有所發現。
【診斷及鑒別診斷】
根據血壓陣發性或持續性顯著升高，超過28／kpa(220/106mmHg)，伴隨交感神經症状，經實驗室檢查證實，診斷並不困難（有時定位診斷較難）。應與其他病因的高血壓、甲狀腺功能亢進症、糖尿病、更年期症候群相鑒別。
【治療】
一、一般治療 安靜休息，避免對包塊或可疑部位過重觸壓，以減少發作。加強護理，隨時做好處理高血壓危象及急性心衰的準備。
二、腎上腺能受體阻滯劑 首選的α受體阻滯劑如苯苄明（苯苄胺），每天10～60mg分二次口服，作用持續24小時至5天。用藥時血管收縮現象消失，故應同時糾正血容量不足。由於本藥作用持續時間長，對用手術治療的患者必須於術前2-3天停用，以免術中出現難控制性低血壓和休克。術前和術中應用酚妥拉明（Rigitine)持續靜滴控制血壓。主要副作用為鼻粘膜充血、鼻阻。高血壓危象時，用酚妥拉明5mg靜注，輸液速度根據血壓調節。
β－受體阻滯劑：應用時必須先使用α受體阻滯劑1～3天，否則β受體阻滯劑消除了兒茶酚胺β受體的血管擴張作用後，α受體的收縮血管作用不再受到拮抗，使血壓更進一步升高，甚至出現心肌梗死和腦血管意外，必須嚴格注意。
三、兒茶酚胺阻滯劑 α甲基酷氨酸可與酪酸相競爭，抑制酪氨酸羥化酶，阻滯了兒茶酚胺的合成。劑量為每日－1200mg。可能出現嗜睡、焦慮、震顫、口乾、溢乳等副作用，持續用藥數月後療效漸差。
四、補充血容量 控制血管的過度收縮後，必須及時補充血容量，晶體溶液僅能短時間維持血容量，膠性液體可以維持較長時間，如全血、血漿、代血漿等，為進一步治療創造了條件。
五、手術治療 能或基本能定位的嗜鉻細胞瘤均應手術切除，或施探查手術。術前用α受體阻滯劑控制血壓，糾正血容量不足，控制糖代謝紊亂。術中配合使用酚拉明和多巴胺靜脈滴注，以保持血壓穩定。如切腫瘤的主要靜脈後血壓應立即下降，不降則應考慮多發性嗜鉻細胞瘤的可能性，給予探查。
參看
 慢性腎上腺皮質功能減退症 | 甲狀腺疾病  |
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