Shy-Drager症候群

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Shy-Drager症候群(SDS)是一類以植物神經功能障礙為主的多系統萎縮疾病,其最突出的症状為病人取直立位時血壓顯著降低而引起全腦供血不足,病人頭暈眼花、甚至昏厥

目錄

Shy-Drager症候群的病因

本病是一種中樞神經系統變性疾病,病因不清。病變累及胸腰髓側角交感神經細胞腦幹髓的副交感神經細胞、神經節細胞、節前及節後纖維、基底節、小腦錐體束。電鏡觀察發現病變部位的膠質細胞和神經元細胞核胞漿突觸中存在嗜銀包涵體(包涵體呈線狀,外包以直徑20~30urn的絨毛狀物質,與微管結構相一致),目前認為這種異常的管狀結構是本症候群的基本病理改變。

Shy-Drager症候群的症状

根據典型臨床表現,中年男性,隱匿起病,表現腦供血不足症状,如頭昏昏厥,或同時伴有其他植物神經症状、錐體系統錐體外系症状。

(一)植物神經症状:直立性低血壓是突出表現,患者平臥時血壓正常,但站立時血壓下降收縮壓可下降30mmHg以上,舒張壓可降20mmHg以上。輕則站立時頭暈眼花、頭重腳輕,重則昏厥,最嚴重者只能長期臥床。

其它植物神經症状包括性功能減退,陽萎括約肌功能障礙便秘腹瀉尿瀦留或失禁,無汗或出汗不對稱,聲音嘶啞吞咽困難,甚至突然心跳驟停

(二)神經系統症状:以小腦系統受累為主者即小腦型Shy-Drager症候群(SDS-C)表現為共濟失調步態不穩、步行易跌,構音不佳。神經損害以基底節為主,表現為典型帕金森病的症状和體征,同時有位置性低血壓和植物神經症状者,為帕金森病型Shy-Drager症候群(SDS-P);上述兩組症状均有者稱為混合型(SDS-M)。病者可表現為肌強直、動作減少、步態不穩、震顫、眼球震顫腱反射亢進錐體束征陽性等。

Shy-Drager症候群的診斷

Shy-Drager症候群的檢查化驗

直立時血壓收縮壓較臥位降低30mmHg以上,心率不加快,24小時尿中去甲腎上腺素腎上腺素排出量低。

CTMRI CT掃描在部分病例可見橋腦、小腦進行性萎縮而幕上結構無改變,MRI檢查對腦幹小腦萎縮顯示更清晰。SDS時,高場強MR/的F2WI上常顯示雙側殼核信號明顯降低,這種改變可先於症状的出現,一般認為是由鐵鹽在該處的病理f生沉積所致,但是具體機制未明,可能與SDS時毛細血管內皮細胞對鐵的攝取和轉運障礙有關。

括約肌肌電圖(EMG) 呈失神經支配和慢性神經原性膀胱球海綿體肌直腸外括約肌的EMg 損害程度相等,所有病人的球海綿體肌反射正常。

自主神經功能測試 常用的有發汗試驗、血管舒縮試驗、各種藥物試驗及Val—salva試驗等。但其在臨床診斷中的價值有待進一步探討。

Shy-Drager症候群的鑒別診斷

1.單純性暈厥 多有明顯誘因,如疼痛恐懼、情緒緊張疲勞等。暈厥前有短時的前驅症状,如頭暈噁心、蒼白、出汗等;暈厥最常發生於直立位或坐位,但無明顯直立性低血壓;暈厥時血壓下降,心率減慢而微弱,面色蒼白且持續至暈厥後期;恢復較快,無明顯後遺症狀;無多種自主神經及軀體神經損害的症状。

2.排尿性暈厥 發生於排尿或排尿結束時,引起反射性血壓下降和暈厥,最常發生於半夜醒來小便時,與本病體位改變引起血壓下降不同。

3.心源性暈厥 心臟血管疾患,如房室傳導阻滯心動過速心臟瓣膜病心肌梗死等,均可因心排出量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。

4.頸動脈竇症候群 由於頸動脈竇敏感性增加,在頸動脈竇受刺激或受壓時可引起發作。臨床上做頸動脈竇加壓試驗時,可使心率變慢,血壓降低並引起暈厥。

5.帕金森病:同樣出現錐體外系症状,且以其為主要表現時,需要鑒別相互鑒別。帕金森病無直立性低血壓。

Shy-Drager症候群的併發症

伴同小腦性共濟失調,帕金森症候群,皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮.

Shy-Drager症候群的預防和治療方法

預防:平時注意給予高鹽及富含酪胺的飲食,培養積極開朗的性格,保證足夠的睡眠。老人及體質虛弱者,應避免長期臥床,鼓勵和指導他們做康復鍛煉,以保持肌肉的張力及臟腑的功能正常。對擴張血管藥、鎮靜劑利尿劑等應慎用。患者起床或站立時,動作應緩慢。重症低血壓者須有人護理攙扶,以防暈倒。

Shy-Drager症候群的中醫治療

中醫中藥治療 主要症状屬中醫厥症、腎精虧虛元陽不足。宜調陰陽、輔助元氣

Shy-Drager症候群的西醫治療

對於神經變性過程來說,目前還沒有有效的藥物。

1.防治體位性低血壓

(1)由於進行性的病程,注意因體位性低血壓導致各種意外。

(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。

(3)抑制前列腺素合成:吲哚美辛布洛芬(ibuprofen)對某些患者可能有效。

(4)鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。

(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2 受體阻滯劑,有助於患者直立性低血壓的改善,但尿失禁仍不能有效改善。

(6)有報導使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。

2.對於震顫或肌痙攣等Parkinson 樣症状 使用抗Parkinson 類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴製劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物後的反應。有時多巴胺受體激動藥可能誘發陣發性肌張力降低

3.其他治療 包括增加鹽和液體的攝入。

預後:本病是中老年人的進行性神經系統變性疾病,嚴重影響患者生命質量,如果發生併發症,提示預後不佳。

Shy-Drager症候群的護理

低血壓疾病危害

低血壓病人由於血管內壓力過低,導致血液循環緩慢,遠端毛細血管缺血,以致影響組織細胞氧氣和營養的供應,二氧化碳代謝廢物的排泄。由於血壓下降影響了大腦心臟血液供應,因此使機體功能大大下降,工作和生活質量隨之降低。

主要危害:

1、眩暈乏力、易疲勞、工作能力下降;

2、暈厥、跌倒、骨折等意外事件及死亡增加;

3、引發心情壓抑、憂鬱症等精神障礙;

4、誘發短暫性腦缺血腦梗塞心肌缺血;

5、聽力損害、視力障礙;

6、生活質量降低。

Shy-Drager症候群吃什麼好?

一、低血壓食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

1、烏骨雞1隻(約重1500克)。將雞去毛剖肚洗淨,放人雞腹肚中當歸頭60克,黃芪50克,紅糖150克,米酒50克,再將雞肚皮縫緊,入鍋隔水蒸熟,吃肉喝湯,每半月吃一次,連吃兩月。

2、紅棗15枚去核,粟子150克,淨雞1隻,雞切成塊狀,大火煸炒,後加佐料,煮至八成熟,加紅棗、栗子燜熟食之。

3、鯽魚1條,糯米60克。將魚洗淨(不要去鱗)與糯米共煮成粥,每周用2次,連服兩月。

4、嫩母雞1隻,黃芪30克,新鮮天麻100克(干品15克)。雞洗淨入沸水中焯一下,用涼水沖洗。將天麻、黃芪切片裝入雞肚內。將雞放於沙鍋中,加蔥、姜適量,鹽、酒、陳皮15克,水適量,用文火炖至雞爛熟,加胡椒粉2克,即可食用。

5、豬心1個,黃芪20克,當歸12克,党參30克,川芎6克,加水炖熟,吃豬心喝湯。

6、紅棗20克,沙參15克,生熟地各10克,加水適量用炖盅隔水蒸3小時後,加蜂蜜適量每日分兩次吃完,連服15天。

7、韭菜適量,搗爛取汁,每日早晨服1杯,常服用,可使血壓恢復正常。

8、當歸、黃芪、紅棗各50克,雞蛋4隻同煮熟,吃蛋喝湯,每日早晚各1次,空腹吃。

二、低血壓吃哪些對身體好?

1、葷素兼吃,合理搭配膳食,保證攝入全面充足的營養物質,使體質從纖弱逐漸變得健壯。

2、如伴有紅細胞計數過低,血紅蛋白不足的貧血症,宜適當多吃富含蛋白質、鐵、銅、葉酸維生素B12維生素C等「造血原料」的食物,諸如豬肝、蛋黃、瘦肉、牛奶、魚蝦、貝類、大豆豆腐、紅糖及新鮮蔬菜、水果。糾正貧血,有利於增加心排血量,改善大腦的供血量,提高血壓和消除血壓偏低引起的不良症状

3、蓮子桂圓大棗桑椹等果品,具有養心益血健脾補腦之力,可常食用。

4、伴有食少納差者,宜適當食用能刺激食慾的食物和調味品,如姜、蔥、醋、醬、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。

5、與高血壓病相反,本病宜選擇適當的高鈉、高膽固醇飲食。氯化鈉(即食鹽)每日需攝足12-15克。含膽固醇多的腦、肝、蛋、奶油、魚卵豬骨等食品,適量常吃,有利於提高血膽固醇濃度增加動脈緊張度,使血壓上升

三、低血壓最好不要吃哪些食物?

1、忌食生冷及寒涼、破氣食物,如菠菜蘿卜芹菜、冷飲等。

2、不要吃玉米等類降血壓食物。

參看

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