Reis-Bucklers角膜營養不良

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Reis-Bücklers角膜營養不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis於1917年報告,Bücklers於1949年更加詳盡地描述了此病。該病是一種較嚴重的角膜前部營養不良

目錄

Reis-Bucklers角膜營養不良的病因

(一)發病原因

本病為外顯率很強的常染色體顯性遺傳病。其確切病因尚不詳,多認為是Bowman層原發性變性引起的結果。

(二)發病機制

有人認為原發改變在基底層上皮細胞,它們不能維持Bowman膜的完整性而且產生與變性反應有關的彎曲纖絲。

Reis-Bucklers角膜營養不良的症状

本病發病早,2歲以前即可發病。開始時每年發作2~4次,發作時因角膜上皮糜爛而自覺眼痛畏光流淚等刺激症状充血,每次發作約歷時數周后症状始緩解。10~20歲發作頻度逐漸減少,20歲以後由於角膜皮層已形成白斑,不再發生糜爛,但視力開始下降,角膜知覺亦減退。病程可長達數十年,視力進行性減退,至中年期雙眼視力明顯受損。

早期從裂隙燈下可見角膜上皮下中央部位相當於Bowman層水平的角膜前層內,有微細的網眼狀多個灰白色混濁,進行性增多,並有融合,使角膜表面不規則,混濁呈條形、地圖形、環形、蜂窩狀或魚網狀,且較前更加緻密,從而影響視力。此時角膜知覺顯著減退。本病無新生血管伸入角膜,在粗糙不平的角膜前表面上有時可見Hudson-Stahli線。後期採用後照明法時,可見實質淺層有顆粒狀或霜狀、有折光性的混濁點。嚴重可蔓延及角膜周邊部,並引起角膜基質層的瀰漫性霧狀混濁,但角膜基質深層和內皮層正常(圖1)。

兒童反覆發作性角膜上皮糜爛與上皮脫落,典型的蜂窩狀上皮下混濁,組織學檢查存在上皮下捲曲狀纖維絲,可作為Reis-Bückle角膜營養不良的診斷依據。

Reis-Bucklers角膜營養不良的診斷

Reis-Bucklers角膜營養不良的檢查化驗

1.遺傳學檢查 確定遺傳方式。

2.病理學檢查

(1)光鏡檢查:主要病理改變為角膜上皮水腫、退變及結構破壞。晚期病例的角膜上皮細胞層厚薄不一,上皮細胞有退行性改變,細胞間與細胞內有水腫,角膜結構破壞。上皮下Bowman膜缺失或變薄,被纖維細胞結締組織膜及嗜伊紅顆粒所代替,並突出到上皮細胞之間及淺層基質板層內。這些物質PAS染色陰性,多糖類澱粉染色亦為陰性。上皮細胞基底膜或為正常厚度,或局灶性缺失。此纖維細胞結締組織有時位於上皮細胞層與Bowman層之間,使上皮細胞層的後面呈鋸齒狀。一般無炎症,但當上皮糜爛及有灶性成纖維細胞時則偶有慢性炎症細胞。

(2)電鏡檢查:顯示此纖維細胞結締組織的超微結構是由一些特殊的纖絲插進正常膠原纖維中,形成一些不規則的緻密的顆粒性嗜伊紅膠原組織塊。有人認為此類物質可能代表Bowman膜及淺層基質板層的分解產物;有人認為系淺層角膜成纖維細胞在年輕時受累,致使它們產生直徑異常的膠原單位原纖維(tropocollagen)。這些特殊的纖絲直徑為8~10nm,短而捲曲,中間粗兩端變細。上皮細胞內胞質空泡化,粒線體腫脹胞核皺縮。在嚴重病變區無半橋粒。深層基質纖維及細胞、Descemet膜及內皮細胞正常。

Reis-Bucklers角膜營養不良的鑒別診斷

1.Thiel-Behnke蜂窩狀角膜營養不良 由Thiel與Behnke(1967)報告。表現為前彈力膜的蜂窩狀混濁,有反覆發生的上皮糜爛與輕微視力減退,呈常染色體顯性遺傳。目前尚未肯定是一種獨立的疾病

2.Grayson-Wilbrandt角膜前彈力膜營養不良 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先報告。臨床表現與Reis-Bückle角膜營養不良相似,但刺激症状較輕,視力損害不重,角膜感覺一般正常。檢查可見前彈力膜有白色斑塊或網狀混濁,呈顯性遺傳

Reis-Bucklers角膜營養不良的預防和治療方法

預防:目前沒有相關內容描述。

Reis-Bucklers角膜營養不良的中醫治療

治療方法:先刺頭維、臨位;內服理肺瀉心湯茺蔚子12g,當歸9g,赤芍9g,川芎6g,黃芩9g,木賊6g,川黃連6g,枳殼6g,桔梗9g,柴胡4.5g,薄荷6g,甘草3g,蟬蛻4.5g,水煎服。如不見效,再刺攢竹,內服新訂六郁湯香附6g,雲苓9g,蒼朮9g(炒),陳皮4.5g,梔子4.5g,川芎3g,神曲6g,炒焦三仙9g,谷芽9g(炒),玄胡6g,砂仁6g,桔梗9g,水煎服。但赤絲橫繞,白膜光滑者,雖針藥並用,亦不易退。

Reis-Bucklers角膜營養不良的西醫治療

治療:

早期可針對複發性角膜上皮糜爛予以對症治療,局部可應用高滲眼膏包眼,每晚睡前1次,白天滴高滲眼水,3~4次/d(如5%氯化鈉),以改善角膜上皮水腫狀態,同時可滴用消炎眼藥水;也可加壓包紮或配戴親水性軟性角膜接觸鏡,前者有利於角膜上皮修復,後者可保持眼部濕潤,增加視力。病變重時,可行淺層角膜切除(上皮纖維)。晚期為改善視力,可施行板層角膜移植術或穿透角膜移植術,但術後病變仍可能複發。近年來也有報導以準分子雷射行治療性角膜切除術(PTK)治療本病,結果示PTK可以成功地改進視力,並且使周期性角膜上皮糜爛癒合。

預後:良好。

Reis-Bucklers角膜營養不良吃什麼好?

飲食注意事項:

宜高能量食物、高蛋白、高鈣、富含維生素A、C食物。胡蘿卜南瓜、西紅柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黃、動物肝臟大豆

忌熱性助火食物、刺激性食物。韭菜芥菜大蒜、香蔥、生薑辣椒、水產品、豬頭肉、酒等。

忌揉眼,忌酗酒。

參看

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