肺澱粉樣變性
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澱粉樣變是指一組表現各異的臨床症候群，其共同特點為均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病為澱粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的澱粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現與澱粉相似的染色反應，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。不同蛋白質的澱粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。
澱粉樣物沉積可造成器官實質細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。澱粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系統各部位均可受累。澱粉樣物廣泛沉積於舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂;沉積於氣管支氣管可引起氣流受阻或出血;肺間質瀰漫性沉積可導致換氣功能障礙和呼吸衰竭;胸膜或橫膈沉積可導致胸腔滲液或呼吸肌無力。
目錄 |
肺澱粉樣變性的病因
(一)發病原因
支氣管肺澱粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為，占本病絕大多數的局灶性氣管支氣管和肺結節性澱粉樣變主要屬A1型，其澱粉樣物主要來源於免疫球蛋白。澱粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關：
1.支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應，來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產物形成相應的輕鏈片斷，於支氣管肺組織沉積為澱粉樣物。有作者認為，巨噬細胞是免疫球蛋白多肽前體轉化為澱粉樣結構的重要場所，故澱粉樣變周邊區往往有漿細胞和巨噬細胞浸潤。漿細胞瘤、淋巴瘤並發澱粉樣變的病例報導支持這一理論，臨床尚可見漿細胞瘤或淋巴瘤轉變為澱粉樣瘤(amyloid tumor)的事例。
2.由於肺局部的炎症病變使血管通透性增高，循環血中有關蛋白前體大量從血管漏出，沉積於肺。漿細胞、吞噬細胞的聚集與激活反映了局部的炎症反應。一些病例中支氣管肺澱粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。澱粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者，易發生澱粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發澱粉樣變，所需時間明顯短於正常動物。局部T淋巴細胞功能降低和B淋巴細胞功能亢進，pH值降低，有利於澱粉樣物沉積。
瀰漫性肺間質或肺泡隔澱粉樣變可源於AL、AA蛋白或甲狀腺素運載蛋白。作為系統性澱粉樣變的表現之一，其病因及發病機制有以下可能：
3.原發性系統性澱粉樣變或合併於多發性骨髓瘤，骨髓漿細胞惡性增生(漿細胞病)，導致亞臨床型或臨床多發性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內沉積。
4.繼發於慢性感染(結核病、化膿性骨髓炎、麻風病)，慢性炎症(類風濕性關節炎、克羅恩病)或惡性腫瘤(霍奇金病、腎癌)等，較為少見。此時血清急性反應蛋白顯著增高，其中血清澱粉樣物相關(SAA)蛋白也持續升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解產物，引起繼發性或炎症相關性澱粉樣變。有報導AA蛋白主要來自受激惹的巨噬細胞，正常人血中有微量存在，分子量約8500，慢性感染及炎症疾病時可大量生成。
5.家族常染色體顯性遺傳性和老年性澱粉樣變，澱粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。其結構產生變異，由蛋氨酸取代纈氨酸，因而具有致澱粉樣變原性。甲狀腺素運載蛋白95%來源於肝臟，主要沉積於中樞神經系統、心肌和肺間質。現認為瀰漫性肺間質澱粉樣變主要是循環血有關蛋白前體從血管漏出沉積的結果，部分與炎症所致血管通透性增高有關。漏出的蛋白質片斷降解後與細胞外基質結合，形成澱粉樣物原纖維。患者血中可查到單克隆蛋白前體，病灶區可不伴漿細胞浸潤等，支持這一論點。
(二)發病機制
在電鏡下澱粉樣物的95%由均一的晶狀原纖維組成，其餘5%呈五角形中空的「炸麵包圈」樣結構。原纖維繫不同類型的蛋白質或多肽，直徑約10～15nm，長度不一，約8000nm。在X線衍射下觀察原纖維由兩個亞單位組成，排列成β摺疊層片狀(β-pleated sheet)，這可解釋剛果紅染色後在偏光鏡下呈雙折射體(取決於偏光鏡與晶軸的對向)。而「炸麵包圈」樣結構的化學物理特性在各種澱粉樣變中是相同的，它由可溶性循環血漿蛋白衍生而來，稱可溶性澱粉樣物蛋白(SAP)，為肝細胞合成的產物，可能是澱粉樣物的支架結構。
澱粉樣物的各類蛋白原纖維均來自其可溶性前體，一旦沉積於組織，在生理情況下就變為不溶性，且不被蛋白酶水解。儘管形態一致，現已闡明15種澱粉樣物原纖維的化學結構。系統性和大部分局灶澱粉樣變來自3種前體蛋白，即免疫球蛋白輕鏈(AL)、澱粉樣物相關蛋白(AA蛋白)或轉甲狀腺素醛(甲狀腺素運載蛋白，transthyretin，TTR，既往稱甲狀腺素結合前白蛋白，TBPA)。AL是最主要的1種。一些免疫球蛋白輕鏈的可變區(variable region，尤其是lambda區)具有潛在的澱粉樣變原性。經蛋白酶水解後，輕鏈中的可變區即與恆定區(constant region)分離，繼而形成澱粉樣原纖維並沉積於組織中。AL蛋白的分子量為5000～25000萬。較少見的來源有腎透析相關性澱粉樣變的β2微球蛋白，老年瓦爾茨海默病和心房澱粉樣變的β蛋白和心鈉素，伴甲狀腺髓樣癌澱粉樣變的前降鈣素，Ⅱ型糖尿病胰島病變的胰島細胞澱粉樣多肽等。
喉氣管支氣管澱粉樣變可呈單結節、多結節或瀰漫型，單灶與多灶之比約為2∶5。澱粉樣變的共同組織學特點為細胞外均質嗜伊紅玻璃樣物沉積，呈不規則團塊狀或片狀，可被過碘酸-雪夫(PAS)試劑染成紫色，對剛果紅有嗜染性，在光鏡下被染成橘紅色，在偏光鏡下呈蘋果綠或黃色雙折射體。沉積物周圍常有不同數量的淋巴細胞和漿細胞浸潤及多核巨細胞反應。病變多位於黏膜下，可深達軟骨周圍，侵及血管壁或漿液黏液腺基底膜，或包繞黏液腺。在脂肪組織中可呈透明環狀。約14%有骨質或軟骨化生，個別病例骨化異常明顯，形成繼發性氣管支氣管骨化病(tracheobronchopathia ossific deposits)。病變部黏膜上皮完整，偶可見鱗狀化生。
肺結節型病變多位於肺周圍胸膜下區，呈灰色光亮結節，大小不等，大者直徑8cm，可對肺實質造成明顯擠壓，小者不及1cm。有的含白堊質小點或形成硬塊。結節中或鄰近小血管壁和肺泡隔也有澱粉樣物沉積，外周常有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞呈不規則片狀浸潤和巨噬細胞反應(吞噬澱粉樣物)。25%的病例可見鈣化、骨化或軟骨化生，約5%病例有空洞形成。粟粒型病變廣泛分布於肺間質和血管及其周圍，呈小結節或條片狀。血管病變主要累及肺肌型血管的肌層，也可伴有鈣化及骨化。肺間質瀰漫型(泡隔型)病理示兩肺體積增大，灰色，質地呈橡膠狀。病變主要位於肺泡隔間質和小動、靜脈周圍，電鏡下顯示澱粉樣物於膠原纖維聚集處最多見，可導致肺泡隔明顯增厚和毛細血管阻塞，並發輕度纖維組織增生。肺泡隔薄部(即肺泡上皮和肺毛細血管內皮基底膜融合為一的部位)較少受累。
肺澱粉樣變性的症状
由於病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺澱粉樣變的臨床表現多種多樣。以下按器官分述：
1.喉澱粉樣變 喉是呼吸道局灶性澱粉樣變最常見的部位，據報導約佔75%。喉澱粉樣變約佔喉良性腫瘤的1%，至今已報導250餘例。發病年齡9～90歲(平均48歲)，男女之比1∶1。假聲帶為最常受累部位，聲帶及會厭亦常被累及。主要症状為聲音嘶啞，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸氣性呼吸困難、喉鳴等上呼吸道梗阻症状。經喉鏡可見瀰漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑質硬的息肉樣腫物。下呼吸道澱粉樣變同時侵犯喉者亦不少見，約佔12%～40%。偶見其他臟器如淚腺，淋巴結，胃或皮膚澱粉樣變累及喉者。Lewis等報導22例喉澱粉樣變，其中7例合併氣管澱粉樣變。22例中，免疫組化染色發現12例λ輕鏈陽性，5例，κ輕鏈陽性，僅3例陰性，證實喉澱粉樣變的澱粉樣原纖維是以輕鏈為主。
2.氣管支氣管澱粉樣變 氣管支氣管澱粉樣變已報導近200例。發病年齡16～76歲(平均53歲)，男女之比1∶1。絕大部分無基礎疾病。臨床以多灶性黏膜下斑塊最常見(約佔85%)，其次為單灶瘤塊樣腫物，瀰漫浸潤型最少見。病變一般不擴展至支氣管壁外。常見症状有呼吸困難或喘鳴(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和聲音嘶啞(24%)等。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發感染，此時咳嗽呈持續性，伴咳膿痰，可有發熱、肺部乾濕囉音和白細胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現活動後氣短、呼吸困難，查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。血管壁澱粉樣變導致血管脆性增加及收縮性減弱，且本病常伴凝血機制障礙，故咯血頗為常見。X檢查可顯示阻塞性肺炎，肺不張和氣道局灶性或瀰漫性狹窄。約1/4病人X線所見在正常範圍。高解析度CT支氣管成像術可更清晰顯示氣管、支氣管壁增厚和腔內突出結節影，有的伴有鈣化。支氣管鏡檢可見氣道壁多灶或單灶隆起或普遍肥厚變形，管腔狹窄。隆起呈光滑無蒂結節，大小不等(大者可達1cm)，其上覆蓋完整蒼白上皮。有時支氣管完全阻塞。病灶易出血。已報導死於氣管支氣管澱粉樣變20例(均為多灶性或瀰漫性病變)，死因主要為出血、感染和呼吸衰竭。7例死於出血者中，4例因經支氣管鏡夾除病灶引起大出血死亡。2例死於瀰漫性病變者屍檢證實有原發性系統性澱粉樣變。據美國波士頓大學醫院15年的觀察，30%氣管支氣管澱粉樣變於診斷後7～12年內死亡，近端氣道病變預後較遠端病變差，病死率高。
有學者曾收治1例支氣管澱粉樣變。患者男性，50歲，因間斷髮熱、咳嗽、咳濃痰及活動後氣促4個月經反覆治療不愈而入院。查體右下肺叩濁，呼吸音減低。血白細胞、血氣、免疫球蛋白等在正常範圍;痰多次查抗酸桿菌陰性。胸片示雙肺門影稍濃，右心緣處有三角形密度增高影，與心影呈輪廓模糊征，側位陰影位於中葉，中葉支氣管有阻塞征。肺功能檢查示輕度阻塞性通氣功能障礙。兩次支氣管鏡檢均見雙側葉、段支氣管普遍肥厚變形，可見多處息肉樣腫物及凹凸不平，易出血，右中葉支氣管完全阻塞，右下葉及左舌葉支氣管明顯狹窄，黏膜充血。於兩側支氣管隆起處取活檢，經剛果紅染色偏光鏡下觀察確診為支氣管澱粉樣變。經抗生素治療症状減輕，右中葉實變影吸收，部分復張。但右下葉基底段又出現模糊片影。經抗生素及小劑量環磷醯胺治療後症状完全緩解，右下葉陰影大部分吸收。再次支氣管鏡檢見黏膜肥厚減輕，色蒼白，息肉樣突起略變平，各支氣管開口仍狹窄。診斷為支氣管澱粉樣變合併右中、下葉阻塞性肺炎和右中葉肺不張。
3.肺澱粉樣變 肺澱粉樣變迄今已報導160餘例。如前所述，肺澱粉樣變可表現為單結節型(可演變為多結節)、多結節型、粟粒型(含融合結節型)或肺間質(肺泡隔)瀰漫型。發病年齡37～95歲(平均65歲)。
單結節型已報導47例，多結節型56例;男女之比1.4～1.5∶1。僅25%單結節型和50%多結節型有症状。主要症状為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動後氣促。咯血多為間斷小量或痰中帶血。肺功能一般不受損。病變常於胸部X線或CT檢查時偶然被發現。胸片顯示邊界清晰的單個或多個圓形陰影，多位於周圍胸膜下區，直徑1～8cm不等，可有輕度分葉、鈣化和空洞形成，有時難與原發性或轉移性腫瘤區別。預後較好，有病例報導生存期達20年。極少單結節型(2%)和多結節型(7%)合併系統性澱粉樣變。
已報導粟粒型或融合結節型32例，男女之比1∶1。本型約90%有症状，主要為呼吸困難、氣促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查體有時肺部可聞乾濕囉音。肺功能檢查可顯示限制性通氣障礙。X線胸片兩肺呈瀰漫性粟粒狀或小結節狀影，亦可呈網狀結節影，可伴肺門淋巴結腫大(淋巴結澱粉樣變)。CT片能更清晰地顯示病變的形態和部位。臨床診斷有一定困難。已報導的病例中約一半為死後屍檢診斷，其餘為經支氣管鏡肺活檢或開胸肺活檢診斷。較常並發肺部感染。此時常有發熱及呼吸心率加快，肺部出現濕囉音或原有乾濕囉音明顯增多，血白細胞可升高，血沉增快。約16%合併系統性澱粉樣變。病變呈慢性進行性，預後較結節型差。
肺間質瀰漫型已報導31例，全部病例有症状。進行性氣促、呼吸窘迫頻數最為突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中帶血等。病人反覆並發肺部感染，經常發熱和咳膿痰。查體兩肺可聞爆裂音。後期出現發紺和低氧血症。肺功能檢查多有彌散減低和限制性通氣障礙。胸部X線征與粟粒結節型很難區別，亦呈網狀或網狀結節狀影，有時與肺水腫很相似，常伴肺門縱隔淋巴結腫大，可有單例或雙例少量胸腔積液。高解析度CT有助於提示瀰漫性肺間質和肺泡隔澱粉樣變，除網狀和片狀陰影外，可見小葉間隔增厚，中下葉散在直徑1～4mm邊界清晰的小結節，部分可融合，其內可見鈣化影。診斷主要靠肺活檢病理組織學檢查。已報導的31例中64.5%合併系統性或心臟澱粉樣變。病情進展快，病人多死於呼吸衰竭、繼發感染或全身衰竭。極少數病例呈慢性進行性。生存期約3～5年。
有學者觀察到1例兼有肺粟粒結節型及肺泡隔型的系統性澱粉樣變。患者男性，74歲，因進行性呼吸困難、咳嗽、咳痰、食欲不振消瘦入院。3年前患潰瘍性結腸炎，遷延不愈。2年前胸片發現兩下肺紋理增多呈網狀影。查體呼吸急促，30次/min，兩肺呼吸音低，下肺散在濕囉音。血液生化及免疫學檢查未見明顯異常。胸片示雙肺瀰漫性網狀結節狀影，內帶有多個密度極高的小鈣化影，右側少量胸腔積液，心影增大。痰及胸水未查到瘤細胞。經氧療、抗感染及皮質激素並免疫抑制劑治療效果欠佳，呼吸困難及低氧血症進行性加重，病人於3個月後死亡。屍檢發現多臟器受損，肺損害最嚴重。兩肺切面布滿灰色小結節，觸之質硬有砂粒感。組織學顯示結節內含無結構嗜伊紅物質，其中心有鈣化，經剛果紅染色及偏光鏡觀察證實為澱粉樣物。主要侵及肺血管壁及其周圍的肺間質，肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、腎上腺、結腸及甲狀腺也有澱粉樣變。
迄今共報導胸膜澱粉樣變14例，多為系統性澱粉樣變的一種表現，亦有個別單純累及胸膜者。病理見胸膜呈炎症反應，病變多累及小血管及淋巴管，澱粉樣物沉積於緻密纖維膠原深層及肉芽組織表層之間。胸膜表面常覆蓋纖維素性滲出物。胸液多為滲出性。由於澱粉樣原纖維常阻塞淋巴管，導致回吸收障礙，故抽胸液後有明顯的複發傾向。少數胸液為漏出性，主要因心力衰竭所致。診斷需靠普通胸膜活檢、胸腔鏡引導下或開胸胸膜活檢證實。另外，尚有少數膈肌澱粉樣肌病的報導。膈肌澱粉樣變可引起跨膈壓下降、膈肌無力以至呼吸衰竭，多為全身澱粉樣肌病的表現之一。
以上各部位澱粉樣變可合併存在。呼吸系澱粉樣變除可為系統性澱粉樣變的一部分外，約20%的病人患有其他基礎疾病，最常見者為結核病，高丙種球蛋白血症，乾燥症候群、類風濕等結締組織病，腎病症候群，惡性腫瘤及梅毒等。亦有繼發於過敏性肺泡炎和塵肺的報導。這類繼發性澱粉樣變臨床症状往往不明顯，多於胸部X線檢查或支氣管肺組織活檢甚至屍檢時發現。因此，對呼吸系澱粉樣變病人應作有關檢查以確定有無基礎疾病，以免貽誤對後者的治療。
支氣管肺澱粉樣變較為罕見，臨床表現各異，可累及多個系統、器官，繼發性者症状常與基礎病混淆，故容易漏診或誤診。因此，提高對本病的認識和警覺性，熟悉各種臨床表現，顯得十分重要。詳細採集病史和認真體檢仍是正確診斷的第1步，對可能並發本病的慢性炎症、腫瘤病人或有家族史的病人尤應注意。如1位多發性骨髓瘤者在治療過程中出現乏力、活動後呼吸困難，胸片發現肺局限性或瀰漫性陰影，無感染跡象，C-反應蛋白不增高，就應疑及本病並進行相應的檢查。
促使考慮本病的往往是胸部X線或纖維支氣管鏡檢所見，因不少病人無症状，尤其是肺結節型。胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變並取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否並存氣道損害。肺部高解析度CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用，大部分病人結果在正常範圍。澱粉樣物沉積是形態學的改變，故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處採取，以提高陽性率。對瀰漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB)，對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢，可清晰觀察鄰近胸膜的病灶，採取較大塊的組織標本，損傷及併發症較開胸肺活檢少，但需一定的設備及操作技巧，且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本，一般在以上檢查不能確定診斷時施行。不論哪種活檢，都應注意合併出血的問題。事先要做好防出血的準備，操作時動作盡量輕柔準確。
一旦支氣管肺澱粉樣變確診，還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床症状作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否為系統性澱粉樣變。支氣管肺澱粉樣變的檢查順序參見圖1。
如前所述，對本病的疑診主要在於臨床醫師的熟悉程度和警覺性。對患有可能並發澱粉樣變的基礎疾病，無明顯誘因出現活動後氣促、聲嘶、咳嗽或咯血，纖維喉鏡或支氣管鏡見氣道斑片狀肥厚或結節隆起，胸片示肺內孤立結節或網狀結節狀影或反覆肺不張者，應考慮到本病，並積極作有關病理組織學檢查以明確診斷。
肺澱粉樣變性的診斷
肺澱粉樣變性的檢查化驗
澱粉樣原纖維類型的鑒別可採用免疫熒光法和免疫組化法，免疫過氧化酶染色可鑒別澱粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。澱粉樣物化學抽提後行胺基酸測序，能更準確地判定類型。
X線胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變並取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否並存氣道損害。肺部高解析度CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用，大部分病人結果在正常範圍。澱粉樣物沉積是形態學的改變，故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處採取，以提高陽性率。對瀰漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB)，對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢，可清晰觀察鄰近胸膜的病灶，採取較大塊的組織標本，損傷及併發症較開胸肺活檢少，但需一定的設備及操作技巧，且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本，一般在以上檢查不能確定診斷時施行。
一旦支氣管肺澱粉樣變確診，還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床症状作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否為系統性澱粉樣變。
肺澱粉樣變性的鑒別診斷
喉澱粉樣變須與喉部良、惡性腫瘤和喉返神經麻痹鑒別。二者均有聲音嘶啞症状，但與本病鑒別並不困難。喉部腫瘤可經活檢病理組織學證實。喉返神經麻痹則無局部黏膜肥厚或息肉樣改變，間接喉鏡和纖維喉鏡可見一側聲帶麻痹，不能閉合。胸片可顯示縱隔淋巴結腫大，導致喉返神經受壓，多因肺癌淋巴結轉移所致。
氣管支氣管澱粉樣變應與支氣管結核及腫瘤鑒別。支氣管結核常伴肺結核，多有刺激性咳嗽、發熱、盜汗等結核中毒症状，支氣管鏡下可見黏膜充血、乾酪樣壞死或潰瘍形成，與本病黏膜完整蒼白完全不同。刷檢或灌洗液中可查到抗酸桿菌。支氣管癌病情進展快，較早出現阻塞症状，支氣管鏡下黏膜腫塊明顯，可伴上皮損傷、出血、糜爛或呈菜花樣，可覆白苔樣壞死物。以上表現可資與本病鑒別。最後診斷有賴於病理組織學檢查結果。
肺結節型澱粉樣變應與肺良、惡性腫瘤或轉移癌鑒別。肺瀰漫性粟粒型或肺泡隔型澱粉樣變則與肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎等瀰漫性間質病及含鐵血黃素沉積症、肺泡微結石症等沉積性疾病鑒別。對此需採用各種必要的活檢手段，積極獲取標本，經病理學檢查明確診斷。
肺澱粉樣變性的併發症
肺澱粉樣變性的預防和治療方法
積極治療能誘發本病的原發病是最主要的預防措施。近年來並發於結核、化膿性疾病者已很少見，表明預防原發病是有效的。
肺澱粉樣變性的中醫治療
氣血雙虧
證候：神疲乏力、氣短、頭暈心慌，面色萎黃或［白光］白，皮膚紫癜，或吐血綿綿，色暗
用法：
加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g，枳殼12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。
痰濕瘀血
證候：脅下積塊堅硬，或有黃疸，消疲形脫，飲食大減，面色萎黃甚則黧黑，舌質淡紫或有
治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。
主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀東加減。
用法：
加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g，枳殼12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。
肝腎陰虛夾痰瘀
證候：脅下積塊，皮膚瘀斑或斑塊時發時止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，頭暈耳聾目眩，
面色紫滯，唇紫，口燥心煩，手足心熱，或有潮熱盜汗，舌質紅絳少津，脈弦細數。
治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。
主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀東加減。
用法：
加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g，枳殼12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。
脾腎陽虛夾痰瘀
證候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮膚紫斑，面色蒼黃或見皝白，脘悶納呆，脅下或見積塊，舌質
治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。
主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀東加減。
用法：
加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g;腹
脹者加砂仁、6g，枳殼12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。
肺澱粉樣變性的西醫治療
(一)治療
目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管澱粉樣變可採用雷射燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療，但有可能引起嚴重出血，應注意防範。有報導用腔內放療並免疫抑制劑治療，在部分病人中取得良好療效，能顯著改善臨床症状。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節型)澱粉樣變可採用手術切除，尤其是喉局部澱粉樣變可經1次或多次手術切除治癒。但肺澱粉樣變常於術後數年內複發。對肺粟粒型和瀰漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙鹼有助於緩解病情。有報導長期間歇並用潑尼松和氧芬胂(馬法蘭)或環磷醯胺，可顯著延長生存期。秋水仙鹼可能有抑制澱粉樣物沉積的作用，可服用至出現腹瀉、骨髓抑制等毒性反應，對慢性炎症AA蛋白型效果較明顯。對原發性及合併於多發性骨髓瘤的A1型澱粉樣變，二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide，DMSO)具有促使澱粉樣原纖維變性的作用，顯示較好的療效，可與環磷醯胺等烷化劑並用。對繼發於其他疾病的澱粉樣變，應主要治療原發病。
(二)預後
預後較好，有病例報導生存期達20年。
肺澱粉樣變性的護理
澱粉樣變病是纖維蛋白澱粉樣物質在身體一個或多個部位組織中沉積引起的代謝病，本病在1854年Virchow根據用碘和硫酸染色出的顏色反應而命名。
肺澱粉樣變性吃什麼好？
患者吃什麼好？
蜜棗 性味甘、平。能夠益氣生津，潤肺。平時煲湯或者煮糖水的時候可以放入幾粒蜜棗。
蜂蜜 性味甘、平，入脾、肺、大腸經。功能補中，潤燥，解毒。常用於治療肺燥咳嗽。
白蘿卜 性味辛甘、涼，入肺、胃經。含葡萄糖、蔗糖、果糖、維生素C、萊菔甙等。
柚子 性味甘、寒。含柚皮甙、枳屬甙、新橙皮甙、胡蘿卜素、維生素C、B1、B2、煙酸、鈣、磷、鐵、糖類和揮髮油等。功能下氣，快膈，化痰，止咳，益肺。
金橘 性味甘酸、平溫、無毒。入肺、胃經。甘甜潤肺，開胃健食，止渴生津。
桔子都有此功效，不過最有益身體的是水果攤上售的小金橘，完全應該把它納入自己的日常水果單中。
蓮藕 入肺、心、脾經。熟蓮藕性味甘、溫、無毒。食用熟的蓮藕可以補心生血，健胃開脾，滋養強壯，蓮藕湯利小便，清熱潤肺。
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