眼球後退症候群
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本病是一種水平直肌運動障礙性疾病，以眼球內轉時伴有眼球後退，同時向內上或內下偏斜、瞼裂偏小為特徵並伴有眼部或全身其他先天發育異常的病徵。
目錄 |
眼球後退症候群的病因
(一)發病原因
已知Duane症候群是一種先天性眼球運動障礙性疾病，但其確切病因不明，無論何類型均不能用單一原因來解釋。
(二)發病機制
1.解剖結構異常 即肌肉、筋膜發育異常。眼外肌及其筋膜的纖維化的原因可能是先天發育異常，也可能是生後肌肉鞘內出血(如產傷)後機化所致。
(1)外直肌為無彈性的纖維帶所代替，故不能外轉。內轉時，內直肌收縮而外直肌不能相應地鬆弛，因而引起眼球向後退縮和瞼裂變窄。
(2)肌肉附著點異常。Spicer發現1例上、下直肌附著點偏內，接近內直肌，Bahr發現1例內直肌附著點距角膜緣12mm。國內有人報導2例Duane症候群患者的內直肌上端距角膜緣分別為4.0mm和3.5mm，顯著靠前;外直肌肌止端距角膜緣均為7.5mm，明顯遠離角膜緣。Tracher-Callins則認為是眼球筋膜與眼眶筋膜間的韌帶缺損。Gobin在67例Duane症候群手術中，發現23例有異常纖維條索、肌肉附著點異常及內直肌纖維變性，並認為內直肌彈性差是造成外轉受限的原因。可以應用纖維化的原因解釋其臨床特點。內直肌收縮時，由於外直肌為纖維條索所代替，致使不能同時弛緩，造成二者一齊牽拉眼球向眶內退縮，而瞼裂縮小乃是由於眼球後退、眼瞼失去支持的結果。但手術中並未發現所有的病例都有纖維化改變，因而不能解釋所有病例，而且也無法解釋眼球後退時的上轉與下轉現象。
(3)眶尖與球壁間有異常纖維帶連接，限制了眼球的運動。
2.周圍神經支配異常 近年來，肌電圖(EMG)的研究認為病眼外直肌的異常神經支配是所有Duane眼球後退症候群的病因，並用以解釋其全部臨床表現。
Breinin用EMG研究此症候群發現病眼受第Ⅲ神經的異常支配，當其內轉時內、外、上、下直肌及下斜肌同時有神經衝動，以致引起這些肌肉的共同收縮，而上、下直肌的作用可以互相抵消，下斜肌的作用使眼球內轉時合併上轉。眼球後退的解釋是，當內直肌收縮時，外直肌也同時收縮，以致牽拉眼球向眶內退縮，上、下瞼因失去支持而使瞼裂變小。因此，此症候群的一系列體征皆可用神經的異常支配(錯位神經供給)來解釋。國內於秀浚用EMG檢查Ⅰ型時發現，在外直肌外轉時EMG波幅只100µV，當病眼內轉時，外直肌卻有較強的收縮放電，波幅達280µV，說明當第Ⅲ腦神經支配的內直肌興奮收縮時，外直肌也興奮收縮，下斜肌也有興奮，故使眼球上轉。治療時將下斜肌切斷後，病眼內轉時上轉症状消失。同時檢查31例Ⅱ型本症候群病例，發現內、外直肌皆有200µV的放電，說明第Ⅲ腦神經也異常地支配了外直肌，致使病眼內轉時外直肌也放電，且放電強度與內直肌相等。另外，本症候群患者的臨床病理解剖也支持神經支配異常學說。Hotch-kiss對確診的雙側眼球後退症候群患者進行臨床病理研究，發現雙側均無展神經核及神經;而在眶內睫狀神經節處動眼神經分為兩支，其中一支再分成小支，有幾個小支進入外直肌的下方內側。由動眼神經支配的外直肌局部顯示出健全的肌肉束，其餘部分呈纖維變性。還有人在屍檢中發現本徵患者無展神經及展神經核發育不全。關於眼球後退症候群內轉眼急速上轉和急速下轉的機制近年來已被澄清，經EMG證明，內直肌和上直肌之間存在異常的神經支配，引起內轉時上轉，然而它不能解釋內轉眼位時合併下轉的現象。最近有些學者指出，眼球試圖內轉時，內、外直肌同時興奮。引起緊張的外直肌在眼球上滑動，致使內轉時產生急速上轉和急速下轉現象。Simonsz用CT掃描進一步證實眼球向上和向下注視時，水平直肌沒有明顯的垂直運動，而是外直肌在眼球上滑動。Magoon等人為證實這一發現，對眼球後退症候群患者的垂直直肌和下斜肌內注射利多卡因，觀察發現對眼球的急速上轉和急速下轉沒有限制作用，然而，當注射外直肌後，急速上轉和急速下轉現象消失。
3.中樞神經異常 近年來一些作者應用眼電圖(EOG)、眼震電圖(ENG)對眼球後退症候群患者的掃視運動、跟蹤運動，視動性眼震和前庭-眼反射進行檢查，證實本徵可能為腦神經系統運動中樞機制異常所致。Gourdeau等對5例單側Ⅰ型患者用EOG進行眼運動定量檢查發現，病眼和健眼有異常的掃視速度，4隻病眼的3隻前庭-眼反射、視動性眼震有顯著的不對稱。因而提示本徵原發於腦神經系統的異常。
國內有人應用ENG對6例(Ⅰ型5例、Ⅲ型1例)單側眼球後退症候群檢查發現垂直掃視兩眼對稱，水平掃視病眼幅度小於健眼，且病眼的全部及健眼的4/6出現視測障礙，這是一種有價值的中樞徵候，臨床上應考慮小腦及腦幹的病變。水平、垂直跟蹤運動均紊亂，而垂直跟蹤為雙側枕葉控制，說明雙側枕葉均有異常。視動性眼震和前庭-眼反射在正常情況下，當轉鼓與轉椅向右和向左轉時引出對稱的右向相和左向相眼震，本徵病眼有不對稱的視動性眼震和前庭-眼反射。關於中樞異常的確切定位尚不清楚，有人認為是核上性損害，Huber則指出這種核上性缺陷位於內側縱束連接處，亦有人認為是腦橋的缺陷。Gourodeau等認為是運動前庭結構的腦神經系統異常，並提出對前庭核、內側縱束和旁中腦橋網狀結構作進一步的病理研究是必要的。有人指出這種發育缺陷可能與發生學和環境有關，可能與母體在孕期前幾個月接觸一種能造成嬰兒畸形的鎮靜劑有關。
4.遺傳 約有10%的患者有家族史，其遺傳方式為常染色體顯性遺傳，曾有人報導一家代5人患此病，但大部分病例為散發性。文獻中報導眼球後退症候群患者的染色體有異常，較多為16和22號染色體有改變。除眼部異常外，可伴有身體其他系統的先天畸形，如牽牛花症候群、小眼球、視神經發育不全、寬眶距等。
眼球後退症候群的症状
Duane症候群有3個主要體征，即患眼外轉障礙、內轉時眼球後退並瞼裂縮小。亦有眼球後退同時有內轉障礙者，亦有輕度外轉障礙者，亦有內轉時垂直偏斜者。主要臨床表現為眼球偏斜、眼球運動障礙和併發症等幾個方面。其視功能障礙，一般都不嚴重。
1.視功能 本徵絕大多數患者視力良好，不論在第一眼位或採取異常頭位時均有良好的雙眼單視功能。有10%～20%的患者有不同程度的弱視，且有2/3為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視，由此可見本徵的弱視與屈光參差及斜視有關。僅少數患者主訴復視。國內有作者報導34例中27例經同視機檢查，正常視網膜對應者佔70.4%，視覺抑制和異常視網膜對應分別佔11.1%和18.5%，獲立體視者佔26.93%，有12.5%為屈光參差性弱視。另有人報導16例中視力≤0.3者6例佔37.5%，僅1例有三級視功能，1例有交叉抑制，余均無同時視功能。張方華報導雙眼眼球後退患者有同時視和立體視者佔50%;遠視佔41%，近視佔6%，混合散光6%，弱視佔53%。
2.眼位偏斜 第一眼位可表現為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。國外文獻報導此徵佔斜視病人的1%，其中60%為內斜視，15%為外斜視，25%為正位。當垂直注視時，單眼患者伴有A、V和X征者約75%為V征。國內有人報導內斜佔17.7%，外斜視23.5%，上斜視2.9%，正位佔55.9%。另有人報導內斜(含內隱斜視)佔35%，外斜29%，正位19%，內斜伴垂直斜視7%，外斜伴垂直斜視7%，上斜視3%;V型外斜3%，X型斜視3%。
3.眼球運動異常 典型的Duane後退症候群表現為外轉明顯受限或完全不能外轉;內轉時有不同程度的急速上轉(up shoots) 和(或)下轉(down shoots)。文獻中報導眼球內轉時合併垂直偏斜者，上斜佔32%，下斜6%，有時上斜有時下斜者佔7%，54%無垂直偏斜，外轉時幾乎都有瞼裂增寬，但也有以外轉正常而內轉受限為主的變異類型(Ⅱ型)。李浚珠報導外轉受限10°以下者佔63.82%，外轉受限15°～30°者佔36.17%，內轉運動40°以下者佔19.15%。楊少梅報導32.4%伴有垂直運動異常。張方華報導的20例中均外轉受限，內轉受限12例，內轉伴上轉者4例。於1998年報導的31例雙眼眼球後退中外轉受限不過中線者29例(94%)，外轉及內轉均受限者2例(6%)，5例(16%)內轉眼呈急速上轉，2例(7%)呈急速下轉，1例(3%)同時急速上轉及下轉。
4.瞼裂縮窄及眼球後退 瞼裂變化是眼球後退症候群的特點之一，瞼裂變窄可表現為上下瞼的變化，國外文獻報導上瞼往下移位變窄者佔18%，下瞼往上移位者佔21%，瞼裂無改變者佔7%。國內報導內轉時瞼裂縮小2mm以上者佔85.11%，1mm者佔14.89%，外轉時瞼裂開大2mm以上者佔53.91%，變大1mm者31.91%，無變化者14.89%。當患眼內轉時眼球後退是本症候群的另一特點。據報導，當患眼內轉時眼球後退2mm以上者佔78.72%，1mm者12.77%，無變化者8.51%。患眼外轉時眼球複位，瞼裂開大。
5.代償頭位 幾乎全部內斜或外斜的眼球後退症候群患者有代償頭位。
典型Duane症候群診斷並不困難，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人報導外轉和下轉時眼球後退的罕見病例。另外，本症候群通常為先天性，但也有後天性的眼球後退症候群。其診斷要點有以下7點：
1.眼位偏斜 觀察第一眼位有無內斜視、內隱斜視、外斜視和外隱斜視。內轉時有無上下偏斜現象。
2.眼球運動異常 內轉或外轉時有無障礙，其受限程度如何。
3.眼球後退 用眼球突出計檢查第一眼位、內轉位及外轉位時眼球突出度，如內轉與外轉時眼突出度相差大於2mm應懷疑本徵。
4.瞼裂狀態 內轉時瞼裂縮小，外轉時瞼裂開大，如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大於2mm應考慮本徵。
5.單眼患病時 應特別與健眼進行比較。
6.牽拉試驗 可以證實解剖異常(如纖維化)，必要時手術中證實。
7.EMG檢查 是否為神經支配異常。有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合，但以EMG分型為依據。此外，應用EMG檢查可以證實Duane症候群並A、V及X現象的神經支配情況。
眼球後退症候群的診斷
眼球後退症候群的檢查化驗
根據不同類型，EOG及眼外肌肌電圖(EMG)描記會有不同的異常表現。
眼球後退症候群的鑒別診斷
本徵應與下列疾病進行鑒別。
1.外直肌麻痹 雖有外轉受限，但在內轉時無眼球後退和瞼裂變小表現。EMG檢查外直肌無異常神經支配。外直肌麻痹者內轉時掃視運動速度正常或略超正常，而眼球後退症候群則有不同程度的減慢。牽拉試驗在外直肌麻痹者陰性，眼球後退症候群者陽性。
2.展神經先天缺如或外直肌先天發育不全 這兩種情況的EMG表現為外直肌無任何電活動，而眼球後退症候群在內轉時外直肌有電活動。
3.動眼神經麻痹後異常再生 EOG檢查，迅速的外轉掃視運動和慢的內轉掃視運動與眼球後退症候群Ⅱ型相似，但後者一般無垂直運動受限或向下注視出現異常的眼瞼上提現象(假性Greafe征)。
4.先天性內斜視(congenital esotropia) 表現為患眼視力低下，外轉受限或內直肌痙攣，內轉時無眼球後退和瞼裂縮小等。行娃娃頭試驗可發現外轉正常，內斜度較大，無眼球急速上轉或下轉現象。EMG檢查內轉時無外直肌電活動。
5.假性眼球後退症候群(pseudo-retraction syndrome) 又稱後天性眼球後退症候群(acquired retraction syndrome)，由於眶內側壁外傷性骨折或癌腫造成骨質破壞，引起內直肌嵌塞，表現出與眼球後退症候群類似的症状。多有復視，患眼外轉時瞼裂變窄等。
6.先天性眼球運動不能(congenital oculomotor apraxia) 患者不能進行自主同向水平運動，但有時能隨意轉動眼球，當令患者向一側注視目標，其首先向一側甩動頭部，而雙眼向反方向轉動，由於頭部過分轉動超過注視目標，隨之進行頭部和眼的調整，最後雙眼準確注視目標，但垂直運動正常，眼球內轉時無眼球後退，無眼球急速上轉或下轉。
7. Möebius症候群 本徵的特點為雙側第Ⅵ和第Ⅶ腦神經麻痹，雙眼外轉不能過中線，雙側面癱，面無表情，鼻唇溝淺，口唇音不清，常合併舌下神經受累，舌萎縮變小，但內轉時無眼球後退或眼球急速上轉或下轉。
眼球後退症候群的併發症
本徵常合併眼部及全身先天異常。先天異常的發生率約為正常人群的20倍，有人報導有30%～50%患者伴有眼、骨骼、耳及神經組織的先天缺損。
1.眼部併發症 味覺-淚反射(gusto-lacrimal reflex)或稱先天性鱷魚淚(congenital crocodiletears)。上瞼下垂、下瞼外翻、色素痣、角膜皮樣囊腫、圓錐角膜、小眼球、瞳孔不等、永存瞳孔殘膜、虹膜異色、虹膜缺損、先天性白內障、永存玻璃體動脈、視神經盤移位、有髓神經纖維、輻輳功能不足、眼震等。
2.全身併發症 聽力障礙、外耳畸形、面神經麻痹、齶裂、齒畸形、脊柱異常、手腳畸形、Golden-hal症候群又稱眼-耳-脊柱發育異常(結膜下皮樣囊腫、耳有附件、脊柱發育異常)、Horner症候群等。
眼球後退症候群的西醫治療
(一)治療
首先應矯正屈光不正和治療弱視，以提高本徵患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜，以改善代償頭位。另外，還應儘可能減輕內轉時的眼球後退和瞼裂縮小及垂直偏斜。
1.手術指征
(1)正前方注視時有斜視。
(2)有明顯代償頭位。
(3)內轉時有上或下轉現象，或明顯的內轉時眼球後退，瞼裂縮小影響外觀。
2.手術原則
(1)對第一眼位無異常的病例：原則上不手術，僅對內轉時眼球後退、瞼裂縮小，眼球上下偏斜明顯者行外直肌後退。
(2)對內斜視的病例：行內直肌後退最多6mm，如牽拉試驗陽性則後退量要保守。如術後還欠矯，則可把上下直肌移植到外直肌處或行Jensen術，但不應與內直肌後退同時進行。禁忌外直肌前徙，因其可加重眼球後退及瞼裂縮小。眼球後退顯著者可行外直肌後退。
(3)對外斜視的病例：行外直肌後退10～12mm，如欠矯，則行內直肌前徙。因為外直肌無外轉作用，所以雖然後退量大也不會過矯，此時應注意不要累及下斜肌。
(4)對內轉時的眼球後退和瞼裂縮小及垂直偏斜的矯正：行外直肌後退10～20mm，內轉時上斜明顯者行內直肌後退或下移5mm，使內直肌有向下牽引的作用，以矯正內轉時的向上偏斜。近年來肌電圖證明，患眼內轉時的上轉或下轉現象是由於內直肌與外直肌之間存在異常神經支配。根據這一機制，許多學者介紹限制眼球上轉和下轉的術式，包括：①後退兩條水平肌到赤道部;②於眼球赤道後固定外直肌;③外直肌「Y」形劈開移位術。Jampolsky首先報導將外直肌「Y」形劈開，同時合併後退移位，將劈開的外直肌的兩個斷端，分別上下固定於鞏膜表面以穩定眼球，避免產生滑動，此肌肉分叉移位還可以防止眼球上、下旋轉，並可增加肌肉張力。
(二)預後
注意矯正屈光不正及弱視，預後良好。
眼球後退症候群的護理
無特殊預防手段。
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