圓錐角膜
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圓錐角膜是以角膜中央變薄向前突出，呈圓錐形為特徵的一種眼病。它常造成高度不規則近視散光和不同程度的視力損害，不伴有炎症。本病多發生於20歲左右的青年，通常為雙眼先後發病，原因不明。有人認為可能是遺傳性發育異常，也有人報告本病與內分泌紊亂和變態反應性疾病有關。
目錄 |
疾病概述
圓錐角膜（Keratoconus或縮寫為KC）是以角膜中央變薄向前突出，呈圓錐形為特徵的一種眼病。它常造成高度不規則近視散光和不同程度的視力損害，不伴有炎症。本病多發生於20歲左右的青年，通常為雙眼先後發病，原因不明。有人認為可能是遺傳性發育異常，也有人報告本病與內分泌紊亂和變態反應性疾病有關。
形成原因
確切病因不清可能為多因素所致如遺傳因素內分泌因素等
發病機制
1.遺傳學說 Ammon(1830)Jaensch(1929)Anelsdorst(1930)等人認為圓錐角膜屬於隱性遺傳但也有些病例可連續二代或三代出現症状對這樣的病例應考慮是規律或不規律的顯性遺傳
這種理論的擁護者提出圓錐角膜常合併其他先天異常也是此病包含有遺傳因素後個佐證如視網膜色素變性藍色鞏膜無虹膜虹膜裂馬凡氏症候群前極白內障角膜營養不良先天愚型等
較多學者認為本病為常染色體隱性遺傳如Ammon(1830)報告6個家系均有不規律的病例高橋報告一家同胞3人均患此病還發現這些病例的親代往往有近親通婚史但有些病例可連續2或3代出現有時發生中斷現象提示為外顯不全這些應考慮為規律或不規律的顯性遺傳常染色體顯性遺傳的圓錐角膜致病基因位於染色體16q22和3q23在某些遺傳性疾病如視網膜色素變性Downs症候群藍色鞏膜病和Marfan症候群等都可能合併圓錐角膜
2.發育障礙學說 Collins等(1925)和δарьелъ(1960)提出此病是由於角膜中央部分抵抗力下降堅韌茺差不能抵抗正常的眼內壓所造成的Mihalyhegy(1954)發現圓錐角膜不僅僅改變角膜的彎曲度鞏膜也有明顯的改變因此他提出圓錐角膜的病因還應從間質發育不全上去找
3.內分泌紊亂學說 Siegrist(1912)Knapp(1929)和Stitcherska(1932)均認為甲狀腺功能減退與本病發生有重要關係Siegrist(1912)提出甲狀腺機能減退是發生圓錐角膜的一個重要因素這種說法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇Hippel(1913)特彆強調過胸腺在圓錐角膜發生上的作用
4.代謝障礙學說 Myuhnk(1959)發現本病患者的基礎代謝率明顯降低Tntapeho(1978)報告本病患者血液中鋅鎳含量明顯降低鈦鉛和鋁的含量升高而錳的含量正常因此認為這些微量元素的變化對發生本病有一定的影響Yukobckaa等(1979)報告在本病患者的血液和房水中6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性明顯下降
5.變態反應學說 圓錐角膜常與春季卡他性角結膜炎等變態反應性疾病同時發病其特點是IgA反應降低IgE反應增高細胞免疫也有缺陷Boland(1963)統計本病患者中有32.6%患過花粉症有33.3%患過哮喘病Ruedeman報告本病86%的患者有過敏反應病史
6.戴角膜接觸鏡可以誘發圓錐角膜 Hartstein(1968)報告4例戴角膜接觸鏡後發生圓錐角膜者認為戴接觸鏡可能誘發此病眼球及角膜硬度降低可能是戴接觸鏡後發生本病的危險因素
7.PRKLASIK等準分子雷射角膜切除術後繼發圓錐角膜
8.慢性眼部乾燥性病變及淚液缺少時會使下方角膜變陡併產生高度角膜散光形成繼發性圓錐角膜
疾病分類
按疾病的進展程度
早期：發病緩慢，表現為近視度數不斷加深，患者需要頻繁更換眼鏡，沒有明顯的其他自覺症状。
中期：角膜前突、進行性角膜變薄導致角膜形狀不規則，患者出現視力明顯下降、單眼復視、暗影、畏光以及眩光等不適。
晚期：角膜前彈力層破壞，漸層基質瘢痕形成，視力嚴重下降，框架眼鏡矯正不理想。
水腫期：在某些誘因下可能發生後彈力層破裂，房水進入角膜基質，角膜出現急性水腫和進一步前突，基質纖維層出現斷裂，稱急性圓錐角膜。數周后開始，角膜水腫逐漸消退，遺留全形膜瘢痕，此種分類方法在臨床上較常用。
按發生部位
角膜前表面向前突出和角膜厚度進行性變薄稱為前部圓錐角膜，大多數的圓錐角膜屬此種類型。角膜後表面逐漸向前變突，而前表面的角膜弧度正常稱為後部圓錐角膜，後部圓錐角膜比較少見。
按圓錐的形狀
分為圓形、橢圓形兩種形態。圓錐直徑在5mm左右的圓形錐稱為小型錐，小型錐圓錐角膜的角膜接觸鏡驗配比較簡單。圓錐直徑大於6mm的圓錐稱為大型錐，約75%的角膜受到影響，角膜接觸鏡驗配比較困難。橢圓型錐的位置往往偏低，此類圓錐角膜的角膜接觸鏡驗配比較困難。
按病變區角膜弧度大小
輕度：角膜病變區弧度在+45.00D以內。
中度：角膜病變區弧度在+45.00～52.00D之間。
高度：角膜病變區弧度在+52.00～62.00D之間。
極度：角膜病變區弧度在62.00以上。
疾病描述
圓錐角膜是一種表現為局限性角膜圓錐樣突起，伴突起區角膜基質變薄的先天性發育異常。
圓錐角膜首先表現為因近視和近視散光而導致的裸眼視力下降，而且散光度數較高，並常帶有不規則散光。其發病機制是角膜中央區進行性變薄、膨隆，呈圓錐狀突出，到晚期會突然發生急性角膜水腫、混濁，使得視力在短期內更進一步下降。這時，就無法用眼鏡或隱形眼鏡來矯正，只能通過角膜移植手術治療了。
症状體征
一般在青春期前後雙眼發病，視力進行性下降，初時能以近視鏡片矯正，後因不規則散光而需配戴角膜接觸鏡。典型特徵為，角膜樣或旁中央圓錐形擴張，基質變薄。半數病例圓錐底部可見淚液侵漬後，鐵質沉著形成的褐色Fleischer環。角膜深層基質的板層皺褶增多，引起垂直性Vogt條紋。患眼下轉時，可見錐體壓迫下瞼緣形成角狀皺褶，此即Munson征。角膜後彈力層破裂、發生急性圓錐角膜時，角膜中央區急性水腫，視力明顯下降。一般6-8周急性水腫消退，遺留中央區灶性角膜渾濁，後彈力層也有不同程度的渾濁瘢痕。
圓錐角膜的分類：
（1）前部型圓錐角膜
（2）後部型圓錐角膜 又分完全型和局限型兩種。
臨床表現
前部型圓錐角膜
潛伏期 圓錐角膜在此期很難診斷，如果一眼已確診為圓錐角膜，另一眼再出現屈光不正時，就應考慮圓錐角膜之可能。
初期 在這一階段臨床表現以屈光不正為主，此時的屈光不正完全可以用眼鏡來矯正。開始可能是近視，逐漸向散光和不規則散光發展。
完成期 出現典型的圓錐角膜症状，表現為視力下降，一般眼鏡已無濟於事，只能用接觸鏡進行矯正。
隨著病程的進展，圓錐頂端變得半透明，初期此處敏感，完成期感覺變得遲鈍，稱為Axenfeld氏征。此征不僅圓錐角膜有，有引起慢性角膜病，甚至長期戴接觸鏡的患者也可引起這種改變。
當病人向下看時，角膜圓錐頂壓向下瞼緣，在下瞼緣出現一個彎曲，稱為Munson氏片，但些征非圓錐角膜所特有。
裂隙燈顯微鏡下所見：角膜圓錐一般被限制在角膜中心部分，錐頂每位於角膜中心偏鼻下側，該處突出、變薄，其厚度僅為正常的1/5～1/2。
Fleischer氏環：此環位於圓錐角膜周圍，直徑5～6毫米大小，它可以是完整的環形，也可為半環形。環寬0.3～0.5毫米，內側鏡界清楚，外側較模糊，呈淡黃或茶青色。它是由含鐵血黃素沉積於前彈力膜而成。用鑽藍光線看得更清，此環的出現率占圓錐角膜的50%。
圓錐角膜線：位於圓錐頂的角膜基質層，呈垂直的互相平等的長約2毫米的細線，隨著病情的進展，愈來愈寬，似棚檣欄狀。粗看是直的，細看稍有彎曲。此征並非器質性改變，而是由於上、下瞼對角結膜緣的壓迫，下、下重於內、外側所致。
角膜基質內的神經纖維更加明顯，有時像一條灰線，或呈網狀。角膜上皮下出現點狀混濁。圓錐頂附近出現角膜炎樣的上皮剝脫。角膜緣處有新生血管侵入。
變性期 角膜上皮下出現變性，以玻璃樣變性為主。角膜圓錐處形成疤痕，由於位於中心，視力銳減，用接觸鏡已不能矯正。角膜淺層有新生血管長入。 後彈力膜破裂呈鐮狀或新月形。破裂常突然發生，角膜中心出現水腫和混濁，水腫的範圍常提示後彈力膜裂孔的大小，裂孔越大，水腫面積越廣。1～2個月後被內皮和結締組織修復，呈半透明。一般見於病變的後期，但偶爾也見於早期病例。前彈力膜破裂，多見於病變早期，破裂的地方被結締組織所充填，留下線狀疤痕，成為永久性視力障礙。
後部型圓錐角膜
後圓錐角膜比較少見，臨床上分成二型
第一型是完全型，也稱靜止型。在整個角膜後表面都有不同程度的彎曲度加大，而角膜表面彎曲度正常，可能與先天異常有關。
第二型是局限型，在角膜後表面局限性變薄，前表面完全正常。這一型較常遇到。可能是由於後彈力膜和內皮受損所致。其典型症状如下：僅在女性發病，病變常為單眼（佔61%）。後表面彎曲度加大，呈圓錐狀，其頂端常偏離中心，而角膜前表面彎曲度正常。後彈力膜破裂較多。沒有Fleischer氏環。用平面鏡檢影時，出現「剪刀狀」陰影。
鑒別診斷
除了依據病人的症状，主要靠客觀體征。應用Placido氏盤、檢影法、裂隙燈顯微鏡和角膜計進行檢查，常可用助於早期診斷。疾病發展到完成期和變性期，症状和體征均已明顯，除上述檢查外，應用帶有+16D透鏡的眼底照像機或Polaroid照像機進行攝影診斷，實屬必要。在照片上可以明確的看到圓錐的大小，位置及其與周圍的關係。
後部型圓錐角膜與前部型的圓錐角膜鑒別在於後部型角膜後表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常；而前部型角膜前後表面的彎曲度均有變化。
1.Down症候群 又稱為先天性愚型(即三體染色體21症候群)是與本病有關的最常見染色體異常病其發病率約為7%成年後發病率增高較常出現急性圓錐角膜水腫
2.變態反應病 圓錐角膜常合併春季角結膜炎常與花粉症哮喘病等變態反應性疾病有關其特點是IgA反應降低IgE反應增高細胞免疫也有缺陷
3.全身結締組織病 多種疾病都與間質發育不良膠原脆弱有關如Ehlers-Danlos症候群是因賴氨酸羥化酶缺陷所致另外還有Marfan症候群Liffle病和Noonan症候群等除伴有圓錐角膜外還可能有晶狀體脫位或視網膜脫離等
4.全身性疾病 目前已發現甲狀腺功能減退和心臟二尖瓣脫垂與圓錐角膜的發病有關
5.眼部疾病 與圓錐角膜相關的眼部疾病有藍色鞏膜小角膜無虹膜視網膜色素變性眼瞼松垂症候群和Leber先天性黑蒙視網膜色素變性等
病理生理
屬常染色體現顯性或隱性遺傳。可伴有其它眼部先天性疾患，如先天性白內障、Marfan症候群、無虹膜、視網膜色素變性等。圓錐角膜基質中目前某些膠原纖維和金屬蛋白酶含量的變化，可能是發病的原因之一。
診斷檢查
明顯的圓錐角膜易於確診。當外觀及裂隙燈所見不典型時，早期診斷較困難。最有效的方法為角膜地形圖檢查。其他還有Placido盤、角膜去率計、視網膜檢影等。
矯正治療
圓錐角膜是一個難以治療的疾患，曾提出過不少的方法，大致可分為藥物，光學矯正和外科手術治療。根據病情的進展，在疾病的早期，單純眼鏡就可矯正。當角膜表面變成不規則散光時，應要配戴接觸鏡，再進展就要應用角膜熱成形術或角膜移植術。
1、藥物治療
局部應用毛果芸香鹼點眼；夜間應用壓迫繃帶。前者可藉收縮瞳孔增進視力；後者則能抑制圓錐角膜的發展，此法療效很低，但簡單易行。
有內分泌機能紊亂者，可慎用適量甲狀素、百里香片（Тимус）。
抗氧化治療：如生育素和維生素P。
前房內注射自家血液：適用於角膜後彈力膜發生破裂的急性階段，內皮也不完整的時候，藉血液的凝結作用來堵住這些缺損，以完成「生物充填」作用。當血液凝塊逐漸被吸收後，在原來的地方留下灰白色纖細膜樣疤痕。
2、光學矯正
一般眼鏡 圓錐角膜早期引起的近視，用一般眼鏡即可獲得滿意的效果。
硬角膜接觸鏡 當病人出現不規則散光時，一般眼鏡已不能提高視力，就要選擇合適的接觸鏡。矯正圓錐角膜的高度不規則散光適宜應用角鞏膜接觸鏡，但此鏡有許多缺點：如比較笨重，配戴不便；角膜前液不能經常更換，對角膜需氧化代謝影響較大，並造成角膜上皮水腫，使患者難以接受。Gasset（1976）提出一種戴接觸鏡的方法，他把接觸鏡的重量均勻地方分布於兩個區域，一個是圓錐的頂點，另一個是角膜上緣，這種戴法，患者比較滿意。但是1978年他又發現戴角膜接觸鏡可以引起圓錐角膜或促進其進展。
軟角膜接觸鏡 1972年Tragakis對17例圓錐角膜的高度散光和不規則散光配戴了軟性角膜接觸鏡後，再用一般眼鏡矯正剩餘散光，獲得了很好的效果。但也有其缺點，即由於接觸鏡片柔軟，鏡片的曲率容易變得和角膜表面曲率一致，所以在矯正圓錐角膜引起的高度散光時，視力改善常不理想。
軟，硬混合角膜接觸鏡 有一些圓錐角膜患者，對於硬角膜接觸鏡不能耐受或者難以得到適當的中心，軟角膜接觸雖然可以耐受，但常達不到最好的視力。然而，有時應用軟、硬結合角膜接觸鏡可獲較好視力，暫時避免手術治療。這種軟、硬接合角膜接觸鏡是一個較大的軟接觸鏡，直徑13.5～15毫米，曲率半徑為8～8.5毫米。在中心部有一凹，放置硬接觸鏡片，直徑為8.2～8.5毫米，深0.2毫米。這個聯合體兼有軟、硬角膜接觸鏡的優點。病人感覺比硬接觸鏡舒服。視力矯正比單一軟接觸鏡好。但配鏡比較困難，也可出現上皮水腫。
華錐是針對圓錐角膜患者特殊設計的RGP鏡片，是歐普康視科技有限公司的專利產品，採用目前國際上最先進的多段內弧設計，在保證了鏡片穩定性的同時，對角膜病變區域充分合理的保護，並限制圓錐的發展趨勢。90%以上的圓錐角膜患者因配戴華錐，使病情得到有效控制，避免了最終需實施角膜移植的嚴重後果。
3、手術治療 手術方法很多，如： 利用摘除晶體或移動瞳孔的辦法來提高視力。
利用前房穿刺或鞏膜環鑽術來降低眼內壓，以減少角膜圓錐的發展。
應用硝酸銀燒灼，直接燒烙和電烙，在角膜圓錐頂端造成疤痕，使病變停止發展。
為了增加視力，Knapp(1929)還在角膜中心的疤痕上進行了刺墨術和光學虹膜切除術。
但是上述方法，效果都不好，近年來除了應用角膜接觸鏡之外，還興起了兩種手術，即角膜熱成形術和角膜移植術。
（1）角膜熱成形術 自1973年Gasset及其同事應用角膜熱成形術以來，在臨床上取得了很好的效果。據Gasset等59例術後隨訪二年的結果，術後中心視力常可達到0.6以上。其適應證：
角膜圓錐的頂端沒有疤痕，厚度為正常角膜的0.5或0.5以上。
用接觸鏡矯正不良或不能長期配戴接觸鏡者。
進展迅速的圓錐角膜，放置角膜接觸鏡後有前或後彈力層破裂傾向者。
圓錐角膜中央雖有輕微疤痕，但角膜仍有05正常厚度者，也可先用熱成形術，如不成功，再用穿透性角膜移植。
由於後彈力膜有巨大裂孔導致角膜大面積水腫，無法進行角膜移植者，可先作角膜熱成形術，使裂孔閉合，水腫範圍縮小，便於下一步角膜移植。
因精神狀態不能接觸角膜移植或移植後處理有困難的病例（如Down氏症候群）。角膜熱成形術是用熱進行角膜重建，是一個新的刺激療法，角膜表面受熱後，膠原纖維組織收縮，減少屈光度和散光，使角膜彎曲度趨向正常，此法最大的優點是併發症少，而且失敗之後還可以作角膜移植，毫不影響預後。
（2）角膜移植術
板層角膜移植 對於要進行穿透性角膜移植或熱成形術失敗的病例都可以進行板層角膜移植。近年來由於應用了顯微手術和不帶內皮的全厚角膜瓣，所以在術後獲得了更好的視力。1977年Пучковская等人對急性圓錐角膜推薦了一個的術式。他們先用刮刀將受眼角膜上皮剝掉，在中心旁刺一小孔，將房水放出，角膜隨即變術，然後從屍體角膜上取一帶多個舌狀鞏膜瓣的板層角膜，移植於受眼，用「U」字形縫線將舌狀鞏膜瓣固定，再將它分離的結膜蓋於鞏膜瓣上。術扣角膜有輕度水腫，很快消退，角膜彎曲度恢復正常。
穿透性角膜移植 當圓錐角膜發展到後期，應採取穿透性角膜移植。現在多採用7.5～8.5毫米直徑的移植片。因為移植片太大，術後免疫排斥反應及合併症都比較少；如果太小，則圓錐不能得到矯正。據Keates等（1972）報告，應用穿透性角膜移植術治療25例（27眼）圓錐角膜，中層得年齡在15～58歲間，20眼用了8.0毫米直徑環鑽，7眼用了7毫米。術後有22眼矯正視力達0.5～0.6，5眼為0.3～0.4。
治療方案
圓錐角膜是能夠治療的，目前國際上公認的治療圓錐角膜的四種方法分別是：
1.RGP（角膜硬性接觸鏡）；
2.Intacs角膜基質環植入手術；
3、CXL（核黃素治療）
4.PKP（穿透性角膜移植手術）。
RGP角膜接觸鏡：一般在圓錐角膜的亞臨床期選擇（就是發病早期），但是對於RGP的佩戴好多人無法耐受，一些患者佩戴這種眼鏡會訴說眼睛磨痛，易物感，有些患者因為存在難以忍受的感覺，因此放棄了戴眼鏡的治療。國外眼科臨床大量的病歷已經證實隱形眼鏡有可能引起角膜變薄，所以不建議進入臨床期的圓錐角膜患者選擇。不良的配戴會加速角膜進行性變薄和導致角膜中央瘢痕形成。
Intacs角膜環植入手術：世界上廣泛採用的一種可逆，可調的一種手術方法。植入的部位在角膜的旁中央區，不傷及中央角膜，不損失任何的角膜厚度，不影響後續的治療。作用原理是通過角膜環的植入給我們薄弱的角膜有力的「支撐」，穩定角膜，改善不規則的角膜地形，降低角膜曲率，提高我們的視力，改善視覺質量。但是這種治療的唯一缺點就是手術價格和材料比較貴。
PKP（角膜移植手術）：終極的圓錐角膜解決方案，因其術前很難保障供體的角膜質量（捐獻角膜的質量很難保證），並且術中及術後的諸多嚴重併發症，無法克服的術後不規則散光和高排異反應，成為角膜移植手術是我們目前採取的不得已的一種選擇。這種手術一般多被圓錐角膜晚期的患者所選擇。
CLX（核黃素交聯治療）：主要是通過紫外光聯合核黃素的治療，增強角膜膠原纖維的機械強度和抵抗角膜擴張的能力，阻止圓錐角膜的進一步發展，並且，可以解決100-150左右的屈光度數，臨床用於配合角膜環的治療，鞏固其治療效果。
預防常識
圓錐角膜是一種發育性角膜異常，多在青春期逐漸發生視力下降，偶有鈍挫傷誘發急性圓錐角膜形成者，晚期一般眼鏡不能矯正，無論何種程度的圓錐角膜，藥物治療均不能根治。早、中期可配戴接觸鏡改善視力，晚期應首選角膜移植，成功率達90%。
參考
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