家庭診療/克雅病

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克雅病亞急性海綿狀腦病)是一種進行性的最終均引起死亡的感染性疾病臨床表現為肌痙攣和進行性痴呆

克雅病遍及全球,很少知道本病一般是如何傳播的。少數人因接受感染角膜或可能來自感染供者的其他組織移植而受染。亦可能與腦外科手術時使用的器械被污染有關。從死亡患者的垂體製備的生長激素也是一種可能的感染來源。(現已有合成的生長激素可供應用)。做頭顱手術的患者患此病的危險有輕度增高。少數病理學家曾患此病,可能來自與屍體的接觸。

克雅病主要影響成人,尤其是50歲以上的成人。致病微生物一直難於確定,因迄今尚未發現與本病相關的外源性RNADNA,但有證據表明,在病人體內有一種普里昂蛋白(prion)的特異性蛋白存在。

綿羊和牛可出現類似克雅病的疾病(稱綿羊瘙癢症瘋牛病),感染後可傳播給後代。有一種推測認為進食感染的組織能獲得本病。但不同種屬的動物間交叉傳播尚不能確定,只懷疑牛吃了羊的內臟瘋牛病的發病率增高和同樣人進食受染的牛肉也可發生此病。

目錄

症状

暴露於本病後數月或數年可無症状出現。緩慢地發生腦損傷加重和智能的喪失。最初的臨床表現與其他痴呆相似(見譫妄與痴呆),一不注意個人衛生,反應淡漠,健忘及意識不清。一些病人表現易於疲勞嗜睡或難以入睡,以及其他類型的睡眠障礙。以後症状加速發展,常較早老性痴呆(阿爾茨海默病)發展快得多,一直發展到病人呈完全痴呆。

症状開始出現後的頭6個月內,常出現肌痙攣,也可發生震顫、僵硬及奇怪的軀體運動。視力出現模糊或暗淡。病程約3~12個月後,多數人常因合併肺炎而死亡。存活2年或2年以上者,僅約5%~10%的病人。

診斷

對有痴呆表現的病人應考慮到克雅病。但在多數痴呆病人中,克雅病並不像是他們的病因。如智力障礙迅速進展惡化,伴有肌肉痙攣時則應考慮本病。病人活著時常難以確診為克雅病,因其確診要求取腦組織進行特別的檢查。雖然腦活檢是安全的,但僅在很有可能是克雅病時才考慮進行。

預防和治療

克雅病尚無法治癒,亦無法減慢疾病的進程。僅能嘗試給予對症治療,讓病人感覺更舒適一些。因本病具有傳染性,故應避免移植和食入感染的人和動物的組織。

32 狂犬病 | 進行性多灶性腦白質病 32

參看

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