家庭診療/克雅病

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默克家庭診療手冊

感染性疾病
- 病毒性感染
  - 中樞神經系統的病毒感染
    - 狂犬病
    - 克雅病
    - 進行性多灶性腦白質病

克雅病（亞急性海綿狀腦病）是一種進行性的最終均引起死亡的感染性疾病。臨床表現為肌痙攣和進行性痴呆。

克雅病遍及全球，很少知道本病一般是如何傳播的。少數人因接受感染的角膜或可能來自感染供者的其他組織移植而受染。亦可能與腦外科手術時使用的器械被污染有關。從死亡患者的垂體製備的生長激素也是一種可能的感染來源。（現已有合成的生長激素可供應用）。做頭顱手術的患者患此病的危險有輕度增高。少數病理學家曾患此病，可能來自與屍體的接觸。

克雅病主要影響成人，尤其是50歲以上的成人。致病微生物一直難於確定，因迄今尚未發現與本病相關的外源性RNA或DNA，但有證據表明，在病人體內有一種普里昂蛋白（prion）的特異性蛋白存在。

綿羊和牛可出現類似克雅病的疾病（稱綿羊瘙癢症和瘋牛病），感染後可傳播給後代。有一種推測認為進食感染的組織能獲得本病。但不同種屬的動物間交叉傳播尚不能確定，只懷疑牛吃了羊的內臟瘋牛病的發病率增高和同樣人進食受染的牛肉也可發生此病。

症状

暴露於本病後數月或數年可無症状出現。緩慢地發生腦損傷加重和智能的喪失。最初的臨床表現與其他痴呆相似（見譫妄與痴呆），一不注意個人衛生，反應淡漠，健忘及意識不清。一些病人表現易於疲勞、嗜睡或難以入睡，以及其他類型的睡眠障礙。以後症状加速發展，常較早老性痴呆（阿爾茨海默病）發展快得多，一直發展到病人呈完全痴呆。

症状開始出現後的頭6個月內，常出現肌痙攣，也可發生震顫、僵硬及奇怪的軀體運動。視力出現模糊或暗淡。病程約3～12個月後，多數人常因合併肺炎而死亡。存活2年或2年以上者，僅約5％～10％的病人。