低眼壓性青光眼
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【概述】
青光眼性視神經萎縮、視乳頭凹陷及青光眼性視野缺損常常歸咎於眼壓升高這一概念已使人們產生懷疑。因為一些病人無高眼壓也發生了這些變化。這一情況首先由von Graefe(1857)描述，從此以後引起眼科醫生們的注意，並為此做了各種各樣的命名。儘管一些醫生發生頸動脈鈣化、酒精中毒、垂體腫瘤等等一些病變都可能引起類似的改變，但經過長期觀察，許多具有這些改變的病人找不到上述原因。對於這類找不到確切原因，眼壓在正常範圍內，又具有青光眼性視神經乳頭萎縮凹陷和視野損害的眼症就歸類於低眼壓性青光眼（low tention glaucoma以下簡稱LTG）。近代文獻上多種為正常眼壓性青光眼。LTG在人群中的發病率約為0.15％，中所有開角型青光眼的18～20％。
【診斷】
具有後天獲得性的POAG樣的視乳頭改變、RNFLD及視野損害，未經治療的自然眼壓≤2.79kPa(Goldmann壓平眼壓)，房角開放，排除了引起視神經乳頭萎縮凹陷和視野缺損的其它疾病後就可確立診斷。因此，LTG診斷的成立，在於排除其它病變，因而鑒別診斷尤其重要。
【治療措施】
由於本病的病因不明，致病因素複雜，到目前為止還沒有有效的治療辦法。一些學者採用藥物、雷射和濾過手術等各種措施使眼壓降低得更低些，以企圖阻止視野損害的進展，但一般效果不確切。Abedin(1982)認為要將眼壓至少降低到1.59kPa以下才可能有效，而Bloomfield（1953）認為為了預防本病的視功能進一步減退手術是沒有幫助的。使用改善血液循環的動物，其效果也有令人滿意，局部點左旋腎上腺素有升高眼動脈壓及降低眼壓的作用。用毒毛旋子苷（strophanthin）靜脈注射可以消除眼眶血壓低於上臂血壓二者的血壓差。治療還應該包括病人存在的其他異常，如胃腸道疾病、貧血、充血性心力衰竭、體位性低血壓、一時性腦缺血發作、心律不齊及心腦血管疾病，以改善視乳頭的血液供應。
總之，到目前為止還沒有一種有效的治療措施來阻止LTG患者的視乳頭和視野損害的進展。早期發現，及時治療，有效地降低眼壓和改善視乳頭血灌注不良可能有延緩病情發展的作用。而大部分LTG病人的病程進展緩慢，視功能維持較長的一段時間，其最後結局與POAG相似。近來Shirai(1988)報告用鈣拮抗劑Yoshihiko Shiose(1988)報告用mythlcolamin治療低眼壓性青光眼獲得初步療效，值得進一步研究。
【發病機理】
LTG的病因十分複雜，至目前為止其確切的發病機制不太清楚，提出的各種致病因素較多。得到較多支持的是血管因素，其次是局部解剖因素，現分別闡述如下：
1.血管因素 許多作者觀察到，LTG患者的血流動力危象的發生率比較高，合併心腦血管疾病及低血壓者也較多，也常伴有血液流變學方面的異常，如全血粘度增高等；同時這類病人視碟片狀出血的發生率較高、視盤小血管的自動調節機能失調及眼底熒光血管造影顯示視盤熒光充盈缺損，以上各種現象似乎表明，LTG的發生與視神經乳頭缺血密切相關。至於視盤缺血的原因可能有如一幾個方面：①由於全身或局部小血管病變使供應視盤的某些小血管阻塞，導致視盤沿的節段醒死，進而發生神經纖維萎縮出現視野損害。小血管阻塞的加重或阻塞的數目增加，神經纖維萎縮進一步發展而使視野不斷擴大。②由於大血、嚴重心肌梗死及心律失常、休克等血流動力危象的發生致血壓下降或長期低血壓等，導致眼動脈壓降低，視乳頭血灌注不良而發生缺血；③血液流變學方面的異常，如血粘度增加，血小板粘附率增高，纖溶系統障礙等使血流阻力增加及易於血栓形成，均與缺血有關。
一些學者提出，儘管LTG和缺血性視神經病變都是缺血性疾病，但所影響的血管可能不同，同時前者是多種因素互相作用使視盤長期慢性供血不足的結果。
2.局部解剖因素 持這種觀點的學者認為，LTG病人發生視神經乳頭萎縮凹陷是由於視乳頭篩板的解剖結構存在某些缺陷，如篩板的交叉連續纖維較正常人的少，連接組織較正常的人薄，篩孔的孔徑較大，尤其是在篩板上、下方的孔徑更大，因而使篩板組織異常脆弱，對眼壓的抵抗力低，即使在正常眼壓下也抵抗不住眼壓的作用而發生篩板塌陷後凹，篩孔扭曲變形而損傷神經纖維或使神經纖維受壓，軸漿運輸受阻使神經纖維營養障礙而萎縮，同是該處的毛細血管也受到扭曲間接引起血供障礙，進一步導致神經纖維萎縮。人們還發現，LTG病人的眼軸和玻璃體腔較長，C/D相對較大，這與LTG的發病機制可能也有些關聯。
總之，本病的發病機制尚未完全闡明，致病因素是複雜的。從目前的資料來看，LTG的發生可能是眼組織結構，特別是視乳頭篩板的解剖結構的差異，導致了眼壓或血灌注不良異常敏感有關，這些組織結構的差異可能是先天性也可能是後天獲得的。
【臨床表現】
起病非常隱蔽，常在不知不覺中患病，由於缺乏主覺症状，患者常到中、晚期才來就醫如被發覺或在常規體驗中發現。
1.病史 早期絕大部分患者沒有任何自覺症状，個別患者可有眼長、視物易疲勞等不適。主訴視力減退多與屈光、白內障和黃斑病變有關；中晚期患者可有中心視力減退。
2.眼壓
⑴平均眼壓：LTG患者的眼壓均在統計學正常範圍內。但許多學者觀察到，患者的眼壓在正常上限值範圍內波動，基壓偏高，其平均眼壓似乎高於正常人的平均眼壓；
⑵24小時眼壓：正常人因受生理因素的影響，24小時眼壓可有波動，但一般≤0.67kPa。一些學者也注意到，部分病人24小時眼壓的波動圈套 ，其差值大於0.67kPa或1.06kPa。
⑶體位對眼壓的影響：正常人抑臥位測得的眼壓比坐位眼壓高，但差值≤0.79kPa，部分LTG患者兩種體位的眼壓差值較大，據一些作者分別報導是1.14～1.33kPa；
⑷眼壓的長期變化：一些學者在對LTG病人眼壓的長期觀察中注意到，個別病人的眼壓有上升的趨勢，其結果是從正常範圍的低值上升至高值，如從1.33kPa上升至2.66kPa或超出正常範圍轉變為開角型青光眼。但並不是所有LTG患者的眼壓都具有以上特點，部分患者眼壓較低，且較穩定。
3.眼壓描記 LTG患者的房水流暢係數在正常值下限，部分患者偏低，並伴有壓暢比的異常。但也有部分患者的眼壓描記無特殊改變。一些學者將有無房水流暢係數的異常作為區分真性和假性LTG的依據或分類的依據。但眼壓描記在LTG的診斷和預後判斷中的作用尚有待於進一步肯定。
4.激發試驗 有關LTG病人的激發試驗結果很不一致，有的學者報導，大多數患者的皮質類固醇呈中、高度眼奪升高反應，但也有報導與正常人無差異；飲水試驗亦有相同情況。總之其價值尚難肯定。
5.屈光和眼活體結構 LTG患者近視發病率高於正常人群，其玻璃體腔和眼軸較正常人長，垂直角膜曲率半徑也較正常人大，並傾向於有圈套的C/D值。
6.視乳頭 LTG病人的視乳頭改變與POAG相似。但最近一些學者觀察到，LTG的視盤盤沿較POAG者窄，最窄的區域在下方或顳下方；兩者的視杯特點也不同，LTG的視杯向顳下盤沿傾斜，而POAG的視杯壁為得更陡峭，盤沿的變窄較為一致。條狀篩孔及血管架空現象在開角型青光眼中較為多見。這些特點有助於二者鑒別。
LTG的視碟片狀出血的發生率明顯高於POAG和正常眼，片狀出血常呈火焰狀或線狀，多出現在盤沿切跡處或出現狀出血後2～3個月發生盤沿切跡，可反覆出現，通常發生在右眼的7或11點，左眼的1或5點。許多學者認為視盤出血是乳頭中血管梗塞的結果；也有的認為是由於篩板變形後陷損傷血管所致，而LTG病人的視盤出血發生率高，可能與篩板結構脆弱有關。但不管原因如何，發生視盤出血是疾病進展病情惡化的一個跡象。
7.視網膜神經纖維層缺損（RNFLD） LTG的RNFLD與DOAG相似，表現為局限型和瀰漫型缺損。早期多累及顳下、顳上區域的神經纖維束，表現為裂隙狀、楔形的暗帶，也可表現為瀰漫的稀疏變薄，象梳理過的頭髮樣外觀；晚期多為完全萎縮，視網膜呈暗顆粒狀外觀。一些學者觀察到，LTG的RNFLD比POAG較多地累及顳下方的神經纖維束。
8.神野 一般認為，本病的神損害與POAG的相似。但也有一些學者觀察到其視野缺損比POAG更早、較多地靠近固視點，坡度更陡峭，缺損更深，且發生在上方的視野缺損比下方多，這與盤沿改變多發生在顳下方有關。LTG的視野損害不同於POAG提示兩種損害的機制可能不同。
9.熒光眼底血管造影 熒光眼底血管造影顯示大部分LTG患者都有視盤的充盈缺損，並多呈節段性低熒光，提示視乳頭缺血。一些學者觀察到，從比較性充盈缺損到絕對性充盈缺損時將出現視野損害，有新的視野缺損時總伴隨著出現新的視盤充盈缺損或原有的充盈缺損擴大，而且視盤充盈缺損出現在視野損害前，這似乎表明本開門見山的視功能損害直接與視盤缺血有關。但Quigly（1986）認為視盤充盈缺損不能提供原發性血供不足的依據，而可能是組織萎縮後連同血管一起消失的結果。
10.眼動脈壓和灌注壓 Drance（1973）報告了LTG病人的眼動脈壓低下可疑POAG病人：Goldberg(1981)則認為眼動脈舒張壓低於可疑POAG；但Spaeth(1975)提出LTG的眼動脈壓與POAG和正常人沒有不同。
關於灌注壓，Goldberg(1981)報導了LTG病人的舒張期灌注壓相似或可能低於可疑POAG，而Kramer(1987)認為LTG患者的灌注壓與正常人沒有不同。同時，他認為灌注壓易受血壓的影響結論不可靠，而根據眼脈搏振幅和動脈血流測得的睫狀脈絡膜血管網阻力更能反映血供情況。他提出LTG患者的睫狀脈絡膜血管網阻力高於正常人2～3倍，阻力增加而使血流減少。Perkine(1981)對這方面也作了研究，在他的一份報告中提到LTG的眼脈搏振幅低於正常眼，而在另一份報告中又認為與正常眼沒有不同，但振幅高低的變化較正常眼的大。
總之，關於LTG的眼動脈壓及灌注壓的觀察結果不很一致，可能低於正常眼和可疑POAG。
11.全身情況 LTG病人低血壓發生率較高，許多作者認為低張壓是本病的危險因素，血液動力學危象及心腦血管疾病的發生率也明顯高於正常人，此外還有提到LTG患者發生偏頭痛者較多。在血液流變學方面，LTG患者的全血粘度偏高；血凝及纖溶系統異常者也較多。
12.進行性和非進行性LTG，一些學者觀察到，LTG的部分患者的視神經乳頭萎縮凹陷和視野缺是不進展的，而有一部分是進展的。因此，根據這一表現將本病分類進行性和非進行性兩類。這兩類的發病原因可能有所不同。Drance(1985)提出，在診斷LTG前發生過血液動力危象的患者中，其大部分的視野和視乳頭損害是不進展的，而沒有發生過血液動力危象的患者，大部分的視野是進展的，前者可能是由於血液動力危象或血管性病變使視乳頭髮和節段性梗死，如不再發生梗死，其損害將不會發展。對於進行性LTG，Chandler(1979)提出，這類病人的眼壓多在正常上限值和房水流暢係數在正常下限值，其視乳頭篩板結構異常脆弱，對眼壓的損害異常敏感，需將這類病人的眼壓降得更低才能阻止視乳頭和視野損害的進展。
13.有眼前段病變和無眼前段病變的LTG 部分學者對本病的診斷還提出了其它一些條件和限制，如要求多項激發試驗正常，房水流暢係數和壓暢比均正常，眼壓波動≤0.67kPa等；而另一些學者則認為診斷LTG要有上述各項的異常。Levene(1982)認為，附加這些條件來診斷或排除本病是不恰當和主觀的，而將其分類，才能真實客觀地認識LTG。因此，他主張將本病分為：①伴有青光眼性房水動力學異常（指C值、po/c和每日眼壓波動異常、激發試驗陽性等）的LTG；②不伴有青光眼性（房水動力學異常）的LTG。他認為至少有1/3的LTG病人伴有房水動力學方面的異常。
14.Klaver的分類：Klaver(1985)根據病史、年齡及視乳頭改變特點，進一步將LTG病人分為局部缺血組（focal ischaemic subgroup,FILTG），老年硬化組（senile sclerotic subgroup,SSLTG）和不屬於FILTG也不屬於SSLTG的混合組（miscellaneous subgroup,LTGmisc）。FILTG的視乳頭改變特點是：視盤的盤沿組織局部凹陷，視杯垂直徑線向上或下方擴大，伴有相應的視乳頭周圍的局部萎縮；SSLTG則視乳頭蒼白，盤沿呈蟲術狀和傾斜的凹陷，伴有廣泛的脈絡膜硬化和視乳頭周圍的萎縮。
【鑒別診斷】
1.原發性開角型青光眼（POAG）：由於沒有測量24小時眼壓，未發現眼壓高峰，或近視眼鞏膜硬度偏低者用Schiotz眼壓計量眼壓偏低，或病人服用β-阻滯劑和強心甙類藥物使用眼壓降低而易誤診為LTG。因此，需停用一切降眼壓藥物下反覆測量眼壓，包括24小時眼壓，對近視眼使用壓平眼計測量，明確眼壓是在正常範圍內時才確立LTG的診斷。
2.其它青光眼：皮質類固醇性青光眼、青睫症候群、色素播散症候群、眼外傷及葡萄膜炎繼發的青光眼均可能有一過性的眼壓升高，爾後又處於靜止狀態而誤診為LTG。可通過詳細詢問病史、眼部的細緻檢查加以排除。
3.先天性或後天獲得性視乳頭異常
如生理性視乳頭大凹陷、視乳頭缺損，先天性視乳頭孔洞、視乳頭髮育不良等可能與青光眼性視乳頭凹陷萎縮相混淆。但只要注意到患病年齡，仔細的檢查視乳頭，看看是否有視野缺損及缺損的特點和是否進展等可予以排除。
4.缺血性視神經病變
缺血性視神經病變一般不產生性視乳頭凹陷萎縮、視壞擴大。但也有報導在部分前段缺血性視神經病變，尤其是動脈炎性前段缺血性視神經病可發生類似青光眼的視乳頭凹怨萎縮，而易和LTG混淆，但本病有如下特點：①起病較急，呈急性或亞急性過程，有自覺視力突然下降的主訴，可伴有頭痛、眼痛等不適；而LTG病人常缺乏主訴，起病隱蔽，病情發展緩慢。②缺血性視神經病變的視乳頭的蒼白範圍大於凹陷，盤沿呈蒼白色，而青光眼性視乳頭萎縮凹陷僅是視杯擴大變深，殘留的盤沿仍呈淡紅色；③缺血性視神經病變的視野損害常累及到固視點，並呈水平半盲或象限盲但不以水平中線或垂直中線為界，從水平半盲或象限盲伸出一條弧形缺損與生理盲點相連，視野缺損的程度大於視杯凹陷；④眼底熒光血管造影：缺血性視神經病變的視盤熒光，早期表現為小血管擴張異常熒光滲漏，使視盤呈邊界模糊的高熒光，到晚期可呈現充盈遲緩及低熒光等。⑤全身情況：常伴有巨細細胞性動脈炎、膠原性疾病、糖尿病、梅毒性動脈炎和高血壓動脈硬化等。
5.近視：近視尤其是高度近視的視乳頭有時呈現淺的凹陷而類似於青光眼的視乳頭凹陷，並由於脈絡膜視網膜變懷萎縮可導致視野缺損而誤診。同時，高度近視合併青光眼時也易漏診。鑒別要點是通過三面鏡用裂隙光不仔細檢查視乳頭凹陷的形態大小及有無引起視野缺損的視網膜脈絡膜病變；同時熒光眼底血管造影也可能有助於鑒別診斷，近視眼的視乳頭凹陷不會產生象LTG視乳頭那樣的絕對性充盈缺損。
6.視網膜病變：Schreiber(1906)曾提出，視網膜血管阻塞等病變導致神經節細胞死亡之後可引起上行性視神經萎縮而產生類似於青光眼性的視乳頭萎縮凹陷。但許多學者觀察這類視網膜病變偶然可產生類似青光眼性的視野缺損，但不會有青光眼性視乳頭改變的產生。
7.其它：遺傳性神經萎縮、神經束膜炎、蛛網膜炎、非特異性巨細胞動脈炎、垂體腫瘤、頸動脈鈣化斑壓迫神經、癔病變偶然可能誤診為本病，酒精中毒也可能產生視乳頭萎縮凹陷均需注意逐一加以排除。
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