I型腎小管性酸中毒

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Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內,致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉後很少複發。

目錄

I型腎小管性酸中毒的病因

一、原發性、家庭性及散發性:並可伴發某些遺傳病骨硬化病肝豆狀核變性碳酸酐酶缺乏。

二、藥物所致:兩性黴素B、鋰、甲苯氨氯吡咪

三、鈣代謝紊亂特發性尿鈣增多症甲狀旁腺機能亢進維生素D過多等。

四、自身免疫性疾病:原發性高丙種球蛋白血症系統性紅斑狼瘡乾燥症候群橋本氏甲狀腺炎肝硬化

五、腎間質疾患:梗阻性腎病腎移植排斥反應、海綿腎止痛藥腎病、鐮狀紅細胞病等。

I型腎小管性酸中毒的症状

一、代謝性酸中毒:可有厭食噁心嘔吐心悸氣短乏力症状嬰兒型則生長發育遲緩。

二、電解質紊亂:①遠端腎小管泌H+能力障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀、鈉、鈣排出增多,患者常有煩渴、多尿、及失水等症状。②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發生低鈉,低鉀血症,患者常出現肌無力軟癱現象,嚴重時常影響呼吸及導致心律失常。③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發甲狀旁腺機能亢進,促進對骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中鹼性礦鹽被吸收,加重骨質脫鈣,常表現為纖維性骨炎骨質疏鬆,甚至出現病理性骨折。尿鈣排泄增多,腎小管H+功能低下,腎內易有鈣結石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度。

I型腎小管性酸中毒的診斷

I型腎小管性酸中毒的檢查化驗

一、尿PH值在6.0以上。

二、有低血鈉、低血鉀低鈣血症,血氯明顯增高。

三、X線檢查發現骨質疏鬆病理性骨折尿路結石

四、氯化銨負荷試驗。

五、血、尿、二氧化碳張力測定。

I型腎小管性酸中毒的鑒別診斷

鑒別診斷主要與慢性腎功能衰竭、嚴重脫水酸中毒垂體性侏儒症以及腎性尿崩症等病鑒別。

I型腎小管性酸中毒II型腎小管性酸中毒的鑒別

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫性,好轉後很少複發。

II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽,尿酸胺基酸重吸收也可下降而表現為范可尼症候群

I型腎小管性酸中毒的併發症

臨床出現佝僂病纖維性骨炎,晚期可有腎功能不全腎功能衰竭

I型腎小管性酸中毒的預防和治療方法

預防:原發性DRTA如能得到早期診斷和治療,使HCO3-維持在正常水平,酸中毒完全糾正,臨床症状可消失,生長發育於2年內達到正常標準。預後較好。如診斷時已有腎鈣化,則多遺留腎功能障礙。

I型腎小管性酸中毒的中醫治療

腎小管酸中毒中醫辨證治療 基本治療原則是補脾和胃、燥濕滋陰溫陽補腎。本病以腎精不足為特徵的病證,稟賦不足抑或腎精虧損,在疾病治療中以健脾補腎為主。早期以腎系症候表現,生長發育滯遲,骨骼萎軟,成人腰膝酸軟骨痛等,施治時重點是補腎。隨著病變發展而虛損及脾時,則應健脾和胃。中期陰津虧損,腎陽虛者,當滋陰補腎。後期陰損及陽陰陽俱虛腎陽去,則當溫補腎陽。臨證時可按下列分型治療。

(1)腎精不足型主證:小兒發育遲緩,身材矮小,智力和動作遲鈍,囟門難閉,骨骼痿軟。成人腰膝酸軟,四肢疼痛骨骼畸形舌淡紅,苔薄白,脈細沉。

治療原則:滋陰益腎健脾。

基本方:七福飲加減。

(2)脾氣虛弱型主證:胃納減少,食後作脹,身倦無力氣短懶言面色萎黃大便溏泄,舌淡嫩,苔白,脈緩細。

治療原則:益氣健脾

基本方:香砂六君子湯加味。

(3)胃陰不足型主證:多飲,多尿,煩渴,口乾咽燥,不思飲食,大便乾結舌紅少苔脈細數

治療原則:滋養胃陰

基本方:益胃湯加減。

(4)陰陽二虛型主證:形寒肢冷,四肢無力,萎軟不仁,頭昏耳鳴,面色晦暗,舌淡苔白脈象細沉。

治療原則:滋陰溫補腎陽。

基本方:金匱腎氣丸加減。

腎小管酸中毒是慢性疾病,患者體質常常較差,中醫治療可以調理器官功能,增強體質,提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。

  中醫資料為網友共享,沒有經過醫生審核,僅供參考。

I型腎小管性酸中毒的西醫治療

一、防止誘發本病加劇的因素。

二、矯正酸中毒電解質紊亂:補鹼可口服碳酸氫鈉1-4g,每日3次:亦可給復方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。

三、有低血鉀者,可服10%枸櫞酸鉀60-100ml/d。

四、有嚴重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。

  預後:HCO3-維持在正常水平,酸中毒完全糾正,臨床症状可消失,生長發育於2年內達到正常標準。預後較好。

I型腎小管性酸中毒的護理

腎小管性酸中毒腎小管酸化尿液功能失常產生的一種表現。它與腎小球疾病晚期尿毒症酸中毒不同,後者是體內酸性代謝產物不能經腎小球濾出所致。腎小管酸中毒分型,高氯酸中毒為其共同特點。

I型腎小管性酸中毒吃什麼好?

食療方:

豬肝粥:豬肝500g,大米100g,蔥姜五味調味,豬肝洗淨加水適量,煮7成熟,撈出切成條,再以大米100g,豬肝絲100g,煮成粥經常食用;

  ②黑芝麻粥黑芝麻25g,大米隨食量而定。黑芝麻搗碎,大米淘淨,加水適量,煮成粥,經常食用。

飲食上以鹼性食物、富含鉀食物(西瓜、桔子)、含維生素D(魚肝油)的食物為宜。

  上述資料為網友共享,沒有經過醫生審核,僅供參考。

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