Ⅰ型腎小管性酸中毒

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Ⅰ型腎小管性酸中毒

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內,致產生酸中毒。  

目錄

病因

一、原發性 家庭性及散發性:並可伴發某些遺傳病骨硬化病肝豆狀核變性碳酸酐酶缺乏。

二、藥物所致 兩性黴素B、鋰、甲苯氨氯吡咪

三、鈣代謝紊亂 特發性尿鈣增多症甲狀旁腺機能亢進維生素D過多等。

四、自身免疫性疾病 原發性高丙種球蛋白血症系統性紅斑狼瘡乾燥症候群橋本氏甲狀腺炎肝硬化

五、腎間質疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎止痛藥腎病、鐮狀紅細胞病等。  

臨床表現

家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉後很少複發。本徵臨床表現:

一、代謝性酸中毒 可有厭食噁心嘔吐心悸氣短乏力等症状,嬰兒型則生長發育遲緩

二、電解質紊亂 ①遠端腎小管泌H+能力障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀、鈉、鈣排出增多,患者常有煩渴、多尿、及失水等症状。②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發生低鈉,低鉀血症,患者常出現肌無力軟癱現象,嚴重時常影響呼吸及導致心律失常。③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發甲狀旁腺機能亢進,促進對骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中鹼性礦鹽被吸收,加重骨質脫鈣,常表現為纖維性骨炎骨質疏鬆,甚至出現病理性骨折。尿鈣排泄增多,腎小管泌H+功能低下,腎內易有鈣結石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度。  

診斷

一、具有下列特徵可診斷 ①臨床上有代謝性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血鈉低血鉀低鈣血症,血氯明顯增高;③有骨痛骨軟化症;④X線檢查發現骨質疏鬆,病理性骨折或尿路結石等。

二、氯化銨負荷試驗 典型病例不必做此試驗,遇有不典型或不完全性腎小管性酸中毒給予氯化銨0.1g/kg體重,3小時後每小時留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下則有診斷價值;亦可將上述劑量,連續服3天,第3天測尿PH值,尿PH值<5.5,亦為陽性結果。

三、血、尿、二氧化碳張力測定 給予5%碳酸氫鈉液500ml 靜滴半小時以上,待尿PH>血PH後,排盡尿液,採集尿、血標本測PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值為30mmHg,而本徵<30mmHg。  

治療

一、防止誘發本病加劇的因素。

二、矯正酸中毒及電解質紊亂;補鹼可口服碳酸氫鈉1~4g,每日3次:亦可給復方枸櫞酸鈉枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。

三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60~100ml/d。

四、有嚴重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。

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