耳殼的乾性壞死

跳轉到: 導航, 搜索

A+醫學百科 >> 耳殼的乾性壞死

瀰漫性血管內凝血(簡稱DIC)不是單獨的疾病，而是由於多種病因所引起的一種複雜的病理過程和臨床症候群。臨床表現中的栓塞，栓塞的一般症状為局部充血、出血或肢端發紺，未梢部位長期栓塞可導致鼻炎、耳殼的乾性壞死。其特徵是微循環內發生廣泛的血小板凝集和纖維蛋白沉積，導致瀰漫性微血栓形成、繼發性凝血因數和血小板的大量被消耗，以及纖維蛋白溶解亢進，從而引起微循環障礙、出血、溶血等一系列嚴重的臨床表現。急性瀰漫性血管內凝血的病情進展迅速，如不及時治療，往往危及生命。

耳殼的乾性壞死的原因

引起DIC的病因很多。根據國內一組材料的分析中，以感染為常見，約佔發病總數的1/3以上，其次為惡性腫瘤(包括急性早幼粒細胞白血病在內)兩者合併一起占病因的2/3左右。廣泛的外科手術、組織損傷、產科意外、體外循環等也都是DIC發生的常見病因。

各種病因發生DIC的發病機理不完全相同。其主要幾種引起DIC的機理如下：

(一)感染革蘭陰性及陽性細菌的敗血症均可引起，但以革蘭陰性的細菌更常見，如大腸桿菌、變形桿菌、綠膿桿菌、傷害桿菌等，革蘭氏陽性的細菌如金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌等，革蘭氏陽性的細菌如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、梭狀芽胞桿菌等。非細菌感染引起的較少見，如病毒、立克體、原蟲、螺旋體及真菌感染等。細菌感染的發病主要包括細菌感染本身的因素及所產生的內毒素。細菌感染後，血管內皮細胞損傷，可釋放大量組織因子進入血液，促進凝血、補體對凝血、纖溶及激肽系統的激活也有關係。關於內毒素，實驗中已證明，如在試管中將革蘭陰性細菌的內毒素加入血液中可引起單核細胞的原生膜上產生組織因子活性。如果在兔類用大量烷化劑消耗單核細胞後注射內毒素就不會發生DIC，內毒素接觸血管內皮細胞也會產生組織因子活性。但目前也有發現在革菌陽性菌胞壁中的Peptidogyciw(一種誘發DIC的肽醣)與techoic酸的含量比例與DIC的發生也有關，足見在感染中引起DIC的病理是複雜的，也是多方面的，緩激肽對血管有強烈的舒張作用，是感染中引起血壓下降和發生休克的一方面原因。

(二)惡性腫瘤癌腫中以胰、腎、前列腺、支氣管等的癌腫，DIC較常見，急性早幼粒細胞白血病也容易並發DIC。在癌腫DIC特別容易發生在有廣泛轉移或有大量組織壞死的病例，這是因為在這些病例中，腫瘤細胞分泌出大量的粘蛋白，組織因子、前凝血物質、蛋白分解酶，具有促進凝血和促發DIC的病理作用。Trousseau症候群是惡性腫瘤發生慢性DIC的病例，表現為反覆發作的遊走性動靜脈血栓，甚至可以是首發的表現。

(三)產科意外包括羊水栓塞、胎盤早期剝離、高滲性鹽水流產、妊娠毒血症、死胎滯留、子宮破裂、剖腹產等，均可見到發生DIC，發病的機理主要是由於羊水和胎盤等組織有大量的組織因子進入血循環，促進血液凝固，此外，高凝狀態及血管及血流的異常改變也可能是發病的因素。

(四)其他 ①嚴重的頭部損傷並發DIC可能由於有潛在凝血活性的因子通過破壞的血腦屏障，進入血液循環，促進血液凝固。②毒蛇咬傷引起DIC，除組織損傷後釋放出大量組織因子，進入血液促進凝血外、蛇毒本身的分泌物質也有使纖維蛋白原轉變為纖維蛋白的作用。③免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、移植物的排斥反應等引起DIC，主要是疾病中的異常免疫機理引起廣泛的血管內皮細胞損傷，補體激活對促進凝血機制有關。④肝病如急性肝壞死、肝硬化及其他有嚴重肝功能損害的病例中，也容易發生DIC，其原因除由於以上相類似的血管內皮損傷和促凝物質的影響外，另一方面的原因則是由於在肝病中吞噬和清除促凝物質的功能減弱。⑤體溫升高，酸中毒、休克、缺氧引起血管內皮細胞的損傷，可誘發或加重DIC、溶血性疾病或溶血反應中，紅細胞也可促發促凝物質誘發或加重DIC。

在DIC中發病機理最主要的變化是由於凝血酶及纖溶酶兩方面引起的後果，兩者的作用在體內產生了許多凝血和纖溶活性的物質。兩者的作用又可因不同的病因，病情的緩急輕重而異，也可在疾病的不同時相中產生不同的變化，要經過一系列的化驗檢查加以發現，在凝血酶的作用方面，首先是使纖維蛋白原分解出蛋白肽A，形成纖維蛋白單體，單體相互聚合成纖維蛋白，並在因子ⅤⅢ的交聯作用下形成血栓，但纖維蛋白(原)也可與纖維蛋白裂解產物(FDP)形成可溶性複合物，凝血酶還可激活因子Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ、蛋白C系統和血小板，刺激多種活性介質物質的產生如血小板激活因子(PAF)、前列環素、VW因子等，凝血酶還可通過血管內皮細胞影響纖溶系統，因此體內凝血酶活性的改變就會引起體內有關生化凝血活性物質的各種變化。其綜合的結果是纖維蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ、蛋白C及血小板等因大量消耗而減少，血小板的功能異常，纖溶酶原是在各種激活因子，也在組織纖溶酶原激活因子的作用下被激活轉變成溶酶。纖溶酶作用於纖維蛋白(原)形成FDP/fdp、FDP可以抑制纖維蛋白的形成與聚合，抑制血小板激活，可以使凝血因子分解及滅活，使纖維蛋白，因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ的含量減少。從以上兩者作用的結果看，在發生DIC時，體內凝血及纖溶的變化是極複雜的。

此外在DIC中抗凝物質減少包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系統的成份，組織途徑抑制因子等。

耳殼的乾性壞死的診斷

〖臨床分型〗

(1)急性型：起病急，常在數小時或1～2d內發病，病情兇險，進展迅速，出血、休克等症状明顯

而嚴重。常見於急性感染、急性創傷和大手術以後、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發的瀰漫性血管內凝血。

(2)亞急性型：數天至數周內發病，病情較急性型緩和。常見於各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。

(3)慢性型：起病緩慢，病程經過有時可達數月至數年。見於慢性肝病、妊娠中毒症、結締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕，休克及血栓形成少見，往往需經實驗室檢查才發現。

上述臨床類型常和促凝物質進入血流的量和速度有關，如促凝物質大量而迅速進入血流，則常表現為急性型，加促凝物質少量而緩慢進入血流，則常表現為亞急性或慢性型。

〖臨床表現〗

(1)出血：本病的出血特點為自發性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見皮膚出血點，重者可見廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫，也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖系的出血。可以有暴發性的局部壞疽。其出血的特徵性表現為手術切口、傷口、針刺部位滲血不止，分娩時大出血或滲血不止。臨床上出血嚴重程度不同，腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。

(2)休克：休克或低血壓常見於急性型和亞急性型，輕重不等，可短時間出現或呈不可逆性發展，多見於由血管內皮損傷所引起的瀰漫性血管內凝血，組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少並發有低血壓。本病並發休克的特點是：①多數為難治性休克;②肺動脈和門靜脈壓升高，而中心靜脈壓及動脈壓降低;③微循環功能障礙、血液瘀滯、毛細血管內壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發生後會加重本病，造成惡性循環，預後差。

(3)栓塞：廣泛性的微血管栓塞，造成血液動力學的障礙，導致各種組織和器官缺血缺氧，代謝紊亂，功能減退。栓塞的一般症状為局部充血、出血或肢端發紺，未梢部位長期栓塞可導致鼻炎、耳殼的乾性壞死。內臟栓塞常見於肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時多種器官的栓塞，表現為少尿、呼吸因難。意識紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。

(4)溶血：血管內溶血可導致本病，而反之，瀰漫性血管內凝血時的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細胞變形、破碎而溶血。急性溶血時可有發熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿，嚴重者有少尿或無尿。大量的溶血與出血，使臨床上還可見貧血及其伴隨症状。

(5)神經系統：顱內微血管廣泛血栓形成和休克所導致的腦缺氧、水腫、出血，反映到臨床上可見到一系列的神經系統症状和體征。如嗜睡、煩躁、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動脈供血障礙可直接造成病人的死亡。

〖診斷標準〗

(1)存在可誘發瀰漫性血管內凝血的原發病及有利於瀰漫性血管內凝血發病的因素。

(2)具備兩項以上的下列臨床表現：①反覆、嚴重或多部位出血傾向，不易用原發病解釋;示腎、②不明原因的頑固性低血壓狀態或休克;③出現提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞，造成微循環障礙的症状和體征，尤以與原發病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價值;④原發病不易解釋的迅速發展的進行性貧血;⑤肝素或其它抗凝治療有效。

(3)實驗室檢查符合下列標準：①同時出現下列3項異常：一是血小板計數低於100×109/L或進行性降低;二是血漿纖維蛋白原低於150mg/dl或進行性下降;三是凝血酶原時間延長3s以上;②如上述3項實驗檢查中僅2項不正常，則必須有下列4項中的1～2項以上異常;凝血時間延長5s以上;3P試驗陽性，或乙醇膠試驗、葡萄球菌聚集試驗、FDP定量其中之一異常;優球蛋白溶解時間小於70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見2%以上的碎片紅細胞及各種異形紅細胞。

耳殼的乾性壞死的鑒別診斷

1.原發性纖維蛋白溶解症：本病臨床上罕見，它是由於某些因素使纖溶酶原活化素的活力增強，導致大量纖溶酶原轉化為纖溶酶，引起纖維蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。臨床表現為各部位的出血。原發性纖溶症常見於嚴重的肝病、肝移植的無肝期，因肝病時抗纖溶酶原活化素及抗纖溶酶的產生減少。另外本病也可見於肺、前列腺、子宮等嚴重病變，或某些藥物中毒，都可發生原纖溶症，也有原因不明的原纖溶症，但臟器功能障礙並不明顯，一般不會導致急性腎功能衰竭和休克，原纖溶症的主要臨床表現為廣泛的嚴重的出血。實驗室檢查血小板計數正常或略降低，3P試驗呈陰性，優球蛋白溶解時間明顯縮短，FⅧ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纖溶劑治療，療效較好，而且肝素治療無效。

2.纖維蛋白原生成不足症：正常血漿纖維蛋白原含量若低於60%～80%，臨床上就會有出血的現象。遺傳性纖維蛋白生成不足症較少見。患者終身會有不同程度的出血症状。一半的患者以出生後的臍帶出血為首先症状，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大約21%的患者有關節出血，月經過多者少見。實驗室檢查：無血小板計數減少和纖溶亢進;凝血時間延長;纖維蛋白定量測定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原時間延長。

3.重症肝病出血