軀體或顏面某一局部的連續性抽動

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局限性抽搐:為軀體或顏面某一局部的連續性抽動。如局限性運動性癲癇常表現為口角、眼瞼、手或足等的反覆抽搐;若抽搐自一處開始,按大腦皮質運動區的排列形式逐漸擴展,即自一側拇指始,漸延及腕、臂、肩部,則為Jackson癲癇。而手足搐搦症則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣,典型者呈「助產士」手。

目錄

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的原因

(一)發病原因

病因可概括為以下4類:

1.顱內疾病導致抽搐與驚厥

(1)腦先天性疾病:如腦穿通畸形小頭畸形腦積水胎兒感染、各種遺傳性代謝病,以及母親妊娠期藥物毒性反應放射線照射等,引起的獲得性發育缺陷。

(2)顱腦外傷顱腦產傷新生兒嬰兒期抽搐的最常見病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發生率為0.5%~5%,開放性損傷為20%~50%。絕大多數病例在外傷後2年內出現。

(3)腦部感染:各種腦炎腦膜炎腦膿腫腦寄生蟲病

(4)腦血管病腦血管畸形腦蛛網膜下隙出血腦栓塞腦動脈硬化腦血栓形成、顱內靜脈竇及靜脈血栓形成

(5)顱內腫瘤:常見於小腦幕腫瘤,尤以少突膠質細胞瘤最多見(60%以上),其次為腦膜瘤星形細胞瘤。各種轉移瘤也可導致抽搐。

(6)腦部變性疾病:如結節性硬化症、Alzheimer病和Pick病等。

(7)中樞脫髓鞘疾病:如Schilder病多發性硬化急性播散性腦脊髓炎等。

2.顱外疾病導致抽搐與驚厥

(1)腦缺氧:如窒息休克、急性大出血、一氧化碳中毒吸入麻醉等。

(2)代謝內分泌疾病

胺基酸代謝異常,如苯丙酮尿症等。

脂質代謝障礙,如脂質累積症。

糖代謝病,如低血糖半乳糖血症

④水、電解質紊亂,如低鈉血症高鈉血症水中毒低血鉀、低血鎂高碳酸血症等。

維生素D缺乏甲狀旁腺功能低下。

維生素缺乏依賴症,如維生素B6維生素B12葉酸缺乏症

(3)中毒

①藥物:如中樞興奮藥(尼可剎米戊四氮樟腦)過量;抗精神病藥(氯丙嗪三氟拉嗪氯普噻噸等)劑量過大;突然停用抗驚厥藥或中樞神經抑製藥等。

重金屬中毒,如鉛、汞中毒

③食物、農藥中毒酒精戒斷等。

(4)心血管疾病:如Adams-Stokes症候群高血壓腦病

(5)過敏或變態反應性疾病:如青黴素普魯卡因過敏偶可成為病因。

3.神經官能症 癔症性抽搐。

4.高熱 常是嬰幼兒抽搐的主要原因。

(二)發病機制

抽搐的發生機制極其複雜,可以是中樞神經系統功能或結構異常,也可以是周圍神經乃至效應器的異常,或兩者兼而有之。按異常電興奮信號的來源不同,可分為兩種情況:

1.大腦生理功能及結構異常 正常情況下,發育完善的腦部神經元具有一定的自身穩定作用,其興奮與抑制系統處於相對平衡。許多腦部或全身疾病破壞了這一平衡,導致神經元興奮閾降低和過度同步化放電,因而引發抽搐。

(1)神經元興奮閾降低:神經元的膜電位穩定取決於膜內外離子的極性分布和結構完整。顱內外許多疾病可通過不同途徑影響膜電位的穩定,如低鈉血症、高鉀血症直接引起膜電位降低(神經元興奮閾降低),使神經元自動去極化而產生動作電位;缺血缺氧、低血糖、低血鎂及洋地黃中毒等影響能量代謝,或高熱使氧、葡萄糖、三磷腺苷過度消耗,均可導致膜電位下降;此外,腦部感染或顱外感染的毒素直接損傷神經元膜而使其通透性增高、低血鈣使細胞對鈉離子通透性增高,均可使細胞外鈉內流而致神經元自動去極化。

(2)腦神經元及其周圍結構受損:各種腦器質性病變(如出血、腫瘤、挫裂傷、腦炎、腦膿腫等)可以導致神經元稀疏,膜結構受損,樹突變形,膠質細胞增生星形膠質細胞功能異常,導致鉀離子流失,從而使神經元膜難以維持相對穩定的極化狀態,易形成自發性、長期的電位波動。

(3)神經遞質改變:當興奮性神經遞質過多,如有機磷中毒時,膽鹼酯酶活性受抑制,致興奮性遞質乙醯膽鹼積聚過多,即可發生抽搐。反之,抑制性神經遞質過少,如維生素B6缺乏時,谷氨酸脫羧酶輔酶缺乏,影響谷氨酸脫羧轉化為抑制性遞質γ-氨基丁酸的生成;再如肝性腦病早期,因腦組織對氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前體谷氨酸減少,其結果均導致抽搐。

(4)精神因素:精神創傷可引起大腦皮質功能出現一時性紊亂,失去對皮質下中樞的調節和抑制,引發抽搐。如癔症性抽搐。

(5)遺傳因素高熱驚厥和特發性癲癇大發作有明顯的家族聚集性,這些提示遺傳因素在抽搐發生中的作用,即遺傳性神經元興奮性降低。

2.非大腦功能障礙 主要是脊髓的運動或周圍神經。如破傷風桿菌外毒素選擇性作用於中樞神經系統(主要是脊髓、腦幹的下運動神經元)的突觸,導致持續性肌強直性抽搐。士的寧中毒引起脊髓前角細胞興奮過度,發生類似破傷風樣抽搐。

低血鈣或鹼中毒除了使神經元膜通透性增高外,常由於周圍神經和肌膜對鈉離子通透性增加而興奮性升高,引起手足搐搦

此外,顱後凹、小腦等部位的腫瘤或小腦扁桃體疝影響了腦幹功能,可出現間歇性去皮質強直。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的診斷

依據病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規外,有血液生化(血糖、電解質等),血氣分析,心、肝、腎功能測定及內分泌等檢查。腦脊液常規、生化及細胞學檢查有助於中樞感染伴發抽搐病因學診斷。

1.內科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時,應根據提供的線索選擇相應的檢查。包括毒物分析,心電圖超聲心動圖B超等。

2.神經系統方面 一旦懷疑神經系統病變,應根據臨床提示的病變部位和性質選擇相應的檢查。

疑為癲癇大發作,可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。

顱內佔位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CTMRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經顱都卜勒以及造影(氣腦、腦室腦血管造影)。

脊髓周圍神經伴發抽搐可選用肌電圖椎管造影輔助診斷。

體感誘發電位腦幹誘發電位(聽覺視覺誘發電位)對腦、脊髓或周圍神經及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的鑒別診斷

抽搐的類型 由於病因不同,抽搐的形式也不一樣。

(1)全身性抽搐:為全身骨骼肌收縮,如癲癇大發作表現為強直-陣攣性抽搐;破傷風則是持續強直性抽搐。

(2)局限性抽搐:為軀體或顏面某一局部的連續性抽動。如局限性運動性癲癇常表現為口角、眼瞼、手或足等的反覆抽搐;若抽搐自一處開始,按大腦皮質運動區的排列形式逐漸擴展,即自一側拇指始,漸延及腕、臂、肩部,則為Jackson癲癇。而手足搐搦症則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣,典型者呈「助產士」手。

依據病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規外,有血液生化(血糖、電解質等),血氣分析,心、肝、腎功能測定及內分泌等檢查。腦脊液常規、生化及細胞學檢查有助於中樞感染伴發抽搐的病因學診斷。

1.內科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時,應根據提供的線索選擇相應的檢查。包括毒物分析,心電圖超聲心動圖B超等。

2.神經系統方面 一旦懷疑神經系統病變,應根據臨床提示的病變部位和性質選擇相應的檢查。

疑為癲癇大發作,可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。

顱內佔位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CTMRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經顱都卜勒以及造影(氣腦、腦室腦血管造影)。

脊髓周圍神經伴發抽搐可選用肌電圖椎管造影輔助診斷。

體感誘發電位腦幹誘發電位(聽覺視覺誘發電位)對腦、脊髓或周圍神經及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的治療和預防方法

(一)治療

主要是急診對症處理,防止外傷;其次是積極確診並治療病因。

驚厥患者的一般處理原則是:

1.將患者平臥,頭偏向一側以防分泌物或嘔吐物進入氣管發生窒息。應防止病人咬傷舌頭,可用紗布壓舌板裹好放入患者一側上下牙之間,或使用開口器。另外,須防止跌傷

2.針刺療法,發作時可針刺人中、湧泉

3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用10%水合氯醛溶液20~30ml灌腸

(二)預後

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