縱隔疾病
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縱隔疾病(diseases of mediastinum)，包括縱隔腫瘤（良性及惡性），囊腫，急、慢性縱隔炎，縱隔疝，縱隔氣腫等。
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概述
人體的胸腔分左右兩個胸膜腔，兩側胸膜腔的中間部分稱為縱隔。縱隔內含有心臟、胸內大血管、氣管、食管、神經和淋巴組織等。縱隔可以劃分數個區域，自胸骨角（即胸骨柄與胸骨體交接處，在體表可摸到該角呈一明顯的橫嵴）向後引水平線至第四胸椎體下緣部位，此線以上稱上縱隔，線以下稱下縱隔。上縱隔又以氣管為界，前部為前上縱隔，後部為後上縱隔。下縱隔又分為前、中、後三部分，心包前為前縱隔，心包所在處稱中縱隔，心包與脊柱之間稱後縱隔。
前上縱隔主要有胸腺、胸內甲狀腺，後上縱隔有氣管、食管、主動脈弓及其三條頭臂血管分枝、胸導管、迷走、神經等。下前縱隔有胸腺下部、淋巴結、脂肪和結締組織等。下後縱隔有食管、胸導管、降主動脈及其分枝、奇靜脈、半奇靜脈、迷走和交感神經等。
縱隔腫瘤
位於上縱隔的多屬甲狀腺、胸腺及肺上溝瘤。位於前縱隔的多屬畸胎類腫瘤。中縱隔多屬淋巴類腫瘤、氣管或心包囊腫。後縱隔以神經組織腫瘤、食管腫瘤或囊腫等多見。縱隔腫瘤中以胸腺瘤、畸胎類腫瘤和神經原性腫瘤最多見。
胸內甲狀腺腫（或腫瘤）
全部甲狀腺均位於胸腔內或腺體最大徑的位置為胸骨柄、後為第一胸椎體處，側為第一肋骨。在 X射線上顯示為胸腔入口以下的部位。胸內甲狀腺腫多因頸部甲狀腺的下極、峽部的腺瘤或結節，因重力作用、頸部的屈伸、吞咽活動以及胸腔內負壓的作用逐漸沿椎體前筋膜之前、氣管前筋膜之後，下降至縱隔內。因主動脈在上縱隔左側，所以下墜的甲狀腺多在右側，位於氣管前頸動脈鞘、無名靜脈及上腔靜脈之前，少數位於食管前後；有時亦可位於左上縱隔，將氣管推向右側;另一種是比較少見的胚胎髮育異常，即迷走異位甲狀腺。在胚胎期甲狀腺、甲狀旁腺均來自第3、4鰓弓(在鰓弓、鰓裂的內側)與心包大血管相鄰，若發育異常，異位迷走甲狀腺可與心包、大血管共同由頸部下降到胸腔內，位於上、下縱隔。若在上縱隔有纖維帶與頸部甲狀腺相連。有時可位於胸骨的後方或下方，氣管、食管後等處。
胸內甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫大的發病率有關，原發縱隔腫瘤中，胸內甲狀腺瘤所佔的比例亦因地而異。胸內甲狀腺腫惡變者較頸部者多見（約為2～3％）。
胸腺腫瘤
胚胎期胸腺及甲狀腺均來源於第3、4鰓弓，至胸腺下降於胸腔內，約75％位於前縱隔，20％位於前上或上縱隔。有時也可見於頸部和胸內（肺門和肺內）。胎兒期胸腺增大很快，出生時即達10～12g。青春期至30～50g，隨年齡增加胸腺漸為脂肪代替，但並不完全消失。胸腺是免疫系統的一級淋巴樣器官，產生調節免疫性淋巴細胞與骨髓調節的淋巴細胞共同參與機體的免疫反應。並與自身免疫有關。如胸腺瘤表現的全身重症肌無力，即與免疫反應異常有關。妊娠、哺乳、接觸放射線、應用腎上腺皮質激素均可影響胸腺功能。
胸腺腫瘤是常見的縱隔腫瘤，病理組織檢查多數具有完整的纖維包膜，呈結節及分葉狀，質地較軟，或具中等硬度。剖面呈白色或生肉色，亦可有囊性變、出血或壞死，瘤體大小不一，2～30cm或更大。組織細胞形態分為上皮細胞（腺狀上皮為主）、淋巴細胞（淋巴細胞為主）和混合型（兼有兩種細胞）三種。此外還有梭形細胞，亦歸上皮型，胸腺瘤分為惡性及良性兩種。惡性者僅占胸腺瘤的20～43％，良性者具有完整的包膜，非侵襲性生長；惡性者瘤體缺乏完整包膜，侵犯周圍組織，若侵犯胸膜可發生胸腔積液。若發現瘤組織內有血管侵蝕，或細胞組織學檢查可見到細胞核深染及大量分裂相細胞，可能為惡性病變。但多數惡性變者不伴此組織學的特徵，故需結合臨床手術所見及病情發展過程予以確診。
畸胎類腫瘤
本病的起因，目前多同意G.R.邁諾特提出的看法，即與胸腺、甲狀腺、甲狀旁腺有相同來源。可解釋腫瘤為多胚層組織的構成。過去多將這類腫瘤分為上皮囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤三種。上皮囊腫來源於外胚層組織;皮樣囊腫含有外和中胚層組織;畸胎瘤含有外、中、內胚層組織。在組織學上不能明確區分這三種腫瘤，故名為畸胎類腫瘤。發生部位多在前上縱隔，突向一側，體積自鴿卵大小至滿一側胸腔，很少見於頸部、胸骨上緣、後縱隔，極少數見於支氣管內。囊腫樣畸胎瘤從病理組織觀察囊性腫物呈光滑圓形。實質性者呈分葉狀，有繼發感染時與周圍組織器官固定難分。囊性者內壁被以假復層纖毛上皮、柱狀或鱗狀上皮，外壁為纖維組織，感染時增厚。囊內容物為粘稠混濁的黃或血色液，並含有毛髮、牙齒、皮脂腺、膽固醇結晶、肌肉、軟骨、骨骼、血管等，或含有胰腺、胸腺、甲狀腺、支氣管上皮、腸上皮和肝臟等內胚組織。畸胎類腫瘤增大可壓迫附近器官，感染時向臨近組織破潰，能破入肺內、支氣管中、心包、頸胸部皮下和胸腔，少數破入上腔靜脈、肺動脈和主動脈，可導致大出血。
縱隔神經原腫瘤
此瘤來自施萬氏細胞、外胚層，多稱為施萬氏瘤。縱隔神經原腫瘤以神經纖維瘤、神經節細胞瘤及施萬氏瘤三者最常見。其他有惡性施萬氏瘤、交感神經纖維瘤、交感神經節細胞瘤、神經纖維肉瘤、神經母細胞瘤、副交感節細胞瘤、化學感受器瘤、嗜鉻細胞瘤等。縱隔惡性神經原腫瘤少見，良性與惡性之比為10:1，腫瘤部位多在後縱隔，上縱隔較下縱隔多見。後縱隔神經纖維瘤和施萬氏瘤來源於脊神經、肋間神經，位於脊旁溝。良性神經原腫瘤有包膜，表面光滑（神經纖維包膜有時不完整），中等硬度，呈結節狀、啞鈴狀，一半在胸內，一半在椎間孔內，腫瘤基底部亦可呈蒂狀或分枝狀。其剖面呈淡黃或黃白色，可有多個小囊腔，內含粘液。常伴有出血、壞死和玻璃樣變。但上述常見的三種神經原腫瘤在臨床、 X射線檢查甚至手術時肉眼觀察，皆不易區分。鏡下觀察神經纖維瘤可見到神經纖維的各部分組織，及包繞神經纖維的鞘細胞，神經軸突及大量纖維組織。施萬氏瘤在鏡下可見到兩種瘤細胞：一種細胞核大、胞漿少，有突起。一種胞核小，胞漿多。節神經細胞瘤內可見到大量交感神經節細胞並有軸突和基底膜。
縱隔淋巴類腫瘤及其他肉瘤
淋巴瘤位於中縱隔。分為霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤兩類，後者包括淋巴肉瘤和網狀細胞瘤等。其他縱隔肉瘤有纖維、脂肪和平滑肌瘤。
霍奇金氏病是淋巴瘤的一種獨立類型。以腫瘤組織中找到里德－斯特恩貝格二氏細胞（簡稱R-S細胞）為其特點，該細胞具有高度分葉核及多個大核仁的多染色體性巨大間葉細胞，是為霍奇金氏病特有的細胞組織形態。
約25％的淋巴肉瘤病人累及縱隔，網織細胞肉瘤較罕見。在病理上淋巴肉瘤分兩型，即淋巴母細胞型及淋巴細胞型淋巴肉瘤。網織細胞肉瘤分成熟和未成熟型。由其他組織構成的縱隔肉瘤有纖維、脂肪和平滑肌肉瘤等。縱隔淋巴系統腫瘤多惡性程度高、生長快、易轉移。纖維肉瘤生長慢，細胞分化不良者可惡變並向遠方轉移。平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤惡性程度低。
縱隔血管瘤和淋巴管瘤
二者均少見，血管瘤多位於前、後上縱隔，淋巴管瘤多位於前縱隔和後上縱隔，左右胸部的生長位置大致相似。
臨床表現
①壓迫症状，腫瘤體積小時可無症状。體積大可壓迫附近器官而發生相應症状。如壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈梗阻症候群，被阻上腔靜脈一側的靜脈壓升高，有時可達 20～50cmH2O。患者直立時可見頸靜脈充盈，活動後減輕。靜脈瘀血嚴重時可有唇部紫紺、肝大、上胸壁皮下靜脈充盈形成側支循環等。肺及支氣管受壓可引起呼吸困難、肺不張。喉返神經受壓可使喉返神經麻痹、聲啞；壓迫膈神經可使膈肌麻痹。②局部症状，如腫瘤所在部位有胸痛、呼吸不暢、喘鳴、氣短、胸悶、咳嗽、發熱、咯痰、咯血等。若巨大腫瘤和囊破入心包，可產生急性心包填塞。畸胎類腫瘤病人可咯出毛髮、牙齒、皮脂腺等物。血管瘤侵入脊髓腔，可壓迫脊髓發生截癱。③胸部以外的全身表現，如胸腺瘤可合併各種免疫反應異常及疾病，發生重症肌無力。
診斷與治療
投照X射線正、側位胸片，尤其是胸側位及斜位X射線透視及照相，有助於縱隔腫瘤的定位及鑒別診斷。縱隔斷層 X射線檢查可進一步確定病變在縱隔的位置、性質與縱隔內各器官的關係。
電子計算機X射線斷層成像(CT)
用於縱隔腫瘤的診斷和鑒別診斷，不但能發現常規X射線查不到的早期微小腫瘤灶，而且能詳細地查出腫瘤與周圍器官的關連，便於決定手術治療的方法。此外，根據CT值的大小，能較精確地作出腫瘤的良惡、囊性、實性及脂肪組織等定性鑒別診斷。
縱隔腫瘤應行手術切除。淋巴系統縱隔腫瘤對放射治療敏感。某些惡性腫瘤可用手術、放射治療及化學治療綜合療法。
先天性縱隔囊腫
包括心包囊腫、氣管囊腫及食管囊腫。心包囊腫系胚胎期組成心包腔的芽苞遺留的組織形成，多貼附於心包外壁，囊腫的壁薄而透明，內壁為間皮細胞，囊內含澄清液體。支氣管囊腫來自胚胎期前腸部位，隨支氣管和肺的發育進入胸腔內形成。囊壁被有假復層纖毛上皮，並有散在的平滑肌和軟骨。囊內含有黃血色粘液。常位於氣管隆突附近，可突出於前後或上縱隔，部位變化較多，惡變者極少。食管囊腫系胚胎期上消化道空泡末能互相融合而發生。囊腫的粘膜多是典型的胃粘膜，部分有分泌酸的功能。外壁與食管壁相似，由環縱兩層平滑肌組成。囊腫肌層與食管肌層多融為一體，無明顯界限，肌層外面無漿膜，與食管間一般無瘺道通連。
臨床表現
心包囊腫很少壓迫心臟，症状少，生長慢。氣管囊腫成人很少有症状，小兒可發生呼吸困難，壓迫食管，並可破入支氣管引起繼發感染。食管囊腫的症状嬰兒多見，可發生不同程度的呼吸困難、咳嗽。若囊壁發生潰瘍可引起出血致死。
診斷治療
胸部 X射線透視是簡易的診斷方法，可以轉動體位從不同的方位檢查囊腫的形狀部位，有無血管搏動（與血管瘤鑒別）等。心包囊腫多為心膈角靠前的圓形或橢圓形陰影，密度淡而均勻，邊銳利，與心包影分不開，支氣管囊腫為圓或橢圓形陰影，邊緣銳利、影像密度均勻，與氣管相通，可有液面。食管囊腫表現為食管部分膨脹，陰影與食管不能分離，三者主要是手術治療。
急性縱隔炎
各種原因感染後引起的急性縱隔結締組織化膿性炎症。如胸部貫通性外傷、食管或氣管破裂、穿孔。食管、氣管鏡檢查穿孔，以及食管癌潰瘍穿孔等。手術後感染，食管術後吻合口瘺，腹膜後感染向上延至縱隔，口腔頸部感染向下蔓延，均可引起縱隔炎。其臨床表現為起病急、高熱寒戰、頭痛、氣短。感染下行時可發生腹痛、黃疸。侵及胸腔時，可發生急性膿胸，亦可形成膈上肺底限局性膿胸。重者可發生感染性休克。
慢性縱隔炎
病因不明。據文獻報導，結核、上呼吸道感染、流感、肺炎、化膿性感染、組織包漿菌病、放線菌病、放射治療、梅毒等均可引起此病，多數由非特異性炎症造成。慢性縱隔炎是造成上腔靜脈梗阻的重要原因之一，亦是該病的晚期表現。隨側枝循環的建立，症状可逐漸好轉。由惡性腫瘤引起的上腔靜脈梗阻則日漸加重。
縱隔疝
縱隔胸膜的一部分經縱隔進入對側胸膜腔內，稱為縱隔疝。此為一種症状，並非單獨的疾病。發生的原因是由於後縱隔有兩處解剖薄弱區：一處在主動脈弓和奇靜脈以上，相當於第3～5胸椎水平，前界為食管、氣管和大血管，後界為脊柱；另一處在主動脈和奇靜脈相當於第5胸椎以下，前界為心臟和大血管，後界為降主動脈和脊柱。以前上縱隔疝較多見。
發生縱隔疝的原因是一側胸腔內壓大於對側，壓力大的一側壓迫縱隔疝入薄弱的一側。如一側肺大泡、高壓氣胸、大量胸腔積液、巨大肺囊腫和肺腫瘤等推擠。或發生膈疝的一側因胸腔病變引起嚴重纖維收縮、肺不張或該側全肺切除後，可牽拉健側，產生縱隔疝。縱隔疝與縱隔移位不同。但二者常同時存在。縱隔移位是由於病側壓力大或病側廣泛的纖維收縮推移或牽拉，使整個縱隔器官向另一側移位。縱隔疝以對側胸部原發病變（如肺大泡、高壓氣胸）及隔疝本身造成的壓迫症状為主。可有呼吸困難、咳嗽、氣短、喘鳴音。重者可影響心臟排血量而發生呼吸循環衰竭。
縱隔氣腫
縱隔胸膜結締組織間隙充有氣體為縱隔氣腫，是一個體征而非單獨疾病。多因肺泡破裂，氣體由肺間質氣腫的血管周圍間隙逐漸侵入縱隔；也可因肺臟層胸膜及縱隔胸膜破裂，氣體進入胸膜造成的氣胸、氣管、支氣管或食管穿孔，氣體由管壁外間隙進入縱隔。縱隔的氣體可繼續沿脊柱前筋膜間隙、氣管、大血管周圍間隙上行至頸部，形成頸部皮下氣腫；或因氣體脹破縱隔胸膜進入胸膜腔造成氣胸。此外，胃腸破裂，氣體經腸系膜、後腹膜間隙上行至縱隔；也可由發生在頸部的皮下氣腫下竄至縱隔；使用人工呼吸器壓力過高、人工氣腹手術後腹膜注氣均可形成縱隔氣腫。外傷時，如食管、氣管刺傷、胸部閉合損傷導致的氣管、支氣管、食管斷裂，氣體進入縱隔；醫原性外傷，如內腔鏡檢查、氣管切開時，也可使氣體溢入皮下擴散至縱隔，引起縱隔氣腫。縱隔氣腫症状的輕重可因氣量多少、有無繼發感染而異。單純縱隔氣腫可有氣短、胸悶、呼吸不暢等。因外傷伴發高壓氣胸、內出血可有呼吸困難、甚至危及生命。
縱隔炎、縱隔疝及縱隔氣腫的診斷和治療
X射線檢查為重要方法。縱隔炎表現為縱隔加寬；縱隔疝從不同體位（後前、側位）X射線觀察，或投照斷層片，可顯示疝與氣管、食管的位置，並判定是否為縱隔移位。超過氣管向對側延伸的透亮區為疝入對側的肺組織、肺紋理稀少。支氣管造影可缺乏氣管影像；縱隔氣腫在後前位 X射線胸片上可見到白色條狀的縱隔胸膜被黑色充氣的縱隔結締組織影像推向兩側。尤以左側心包外緣處明顯，沿降主動脈外緣亦可見到氣帶，並可見到氣體沿頸深部筋膜間隙直達頸部呈黑色透亮區。側位胸片可見到胸骨後間隙增深的透亮氣影。心包積氣時氣體主要於心根部集聚，並可見到心包反折的穹窿。而縱隔氣腫則在上縱隔兩側較明顯。對急性縱隔炎首要的是治療病因、控制感染及支持療法（輸血、輸液、給氧）。慢性縱隔炎伴有嚴重上腔靜脈梗阻時需用外科手術建立側枝循環和血管搭橋術。對縱隔疝的治療，主要是治療原發病，去除病因，可使縱隔疝很快恢復。縱隔氣腫若只有少量氣體，可不治自消。重者也是治療病因（如外傷、肺氣腫、肺大泡破裂等）。若氣體吸收慢造成病人呼吸困難或影響發音時，可作胸骨切跡上切口達皮下組織排氣。
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