急診醫學/急性溶血性貧血
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急性溶血性貧血是指在短時期內紅細胞大量破壞而骨髓造血功能代償不足時發生的貧血。貧血的程度有時很嚴重。除貧血造成的組織器官缺氧外，大量紅細胞破壞形成的碎片可導致心、肺及腎筀等臟器的損害，凝血機制障礙和抗體抗原反應，嚴重者可危及生命。
（一）血型不合輸血後引起的急性溶血 此類急性溶血多系ABO血型不合引起，少數為Rh血型不合引起。輸血後發生溶血的時間長短不一，取決於抗體的效價和輸入的血量。部分病人物別是Rh血型不合者，可於輸血後數天或數周后出現遲發性溶血反應。表現症状為腰背疼、頭脹、心前區壓迫感、寒戰、發熱、噁心、嘔吐、氣促，也可以有蒼白、大汗、不安、皮膚潮濕、血壓下降等休克症状和少尿、無尿等急性腎功能衰竭的症状。當大量血管內溶血時，血漿中的游離血紅蛋白超過了結合珠蛋白（haptoglobin）所能結合的量時，或轉變為高鐵血紅蛋白後，超過了血紅素結合蛋白（hemopexin）所能結合的高鐵血紅素時，游離血紅蛋白便通過腎小球從尿中排出，成為血紅蛋白尿，尿色呈暗紅色或醬油樣。
治療原則是停止輸入不合血型的血，靜脈輸液及利尿。為減輕溶血，可靜脈點滴氫化可的松。
（二）藥物引起的溶血性貧血 多種化學藥物可以引起溶血性貧血，可有不同的發病機理。
1.對紅細胞直接的毒性作用 如砷化氫是一種氣體，在金屬冶煉時，由酸與含有砷的金屬或礦物接觸後產生。吸入後可以發生急性溶血。其他如氯化鈉（或鉀）、鉛、銅、苯等也可對紅細胞有直接的毒性作用。
2.通過免疫機制作用
（1）半抗原型（青黴素型）：用大劑量青黴素（每天用量超過1000萬～2000萬u）一定時間（1周以上）後，青黴素能作為半抗原與正常紅細胞膜上的蛋白質牢固地結合，產生IgG溫抗體，這種抗體只破壞有青黴素結合的紅細胞，發生的溶血性貧血多為輕度或中度貧血。少數病人用藥時間過長，亦可有嚴重貧血。病人在發作時抗人球蛋白試驗（Coombs test）呈陽性。治療原則是停用青黴素。多數病人不一定需要輸血，血象可逐漸恢復。
頭孢菌素偶爾亦可起類似的半抗原作用，但大多數隻是表現抗人球蛋白試驗陽性，不一定有溶血或貧血。
（2）免疫複合物型（奎尼丁型）：奎尼丁、奎寧、非那西汀、利尿酸、對氨水楊酸、磺胺類及口服降脂藥等能刺激IgM抗體的產生，並與之牢固地結合成複合物。這種複合物被吸附於紅細胞膜上，可以激活補體發生溶血。複合物與紅細胞的結合不牢固，離解後還可與其他紅細胞結合併激活補體。因此，少量的抗體就能引起大量紅細胞的破壞，發生血管內溶血和血紅蛋白尿。貧血發生很快，可以出現嚴重貧血，或伴有急性腎功能衰竭、彌散性血管內凝血（DIC）。
治療原則是首先停用有關藥物。貧血嚴重者可給輸血，但需注意輸血可能提供補體而加重溶血。有血紅蛋白尿者補充液體及鹼性藥物。如有急性腎功能衰竭或DIC，均應注意給予相應的處理。
（3）自體免疫型（甲基多巴型）：α-甲基多巴、多巴、甲滅酸及利眠寧可作用於抗體形成機構，使免疫細胞發生獲得性的改變，產生抗自身紅細胞的抗體。在病人的紅細胞膜上及血清中存在IgG抗體，故抗人球蛋白直接試驗與間接試驗均可為陽性。這類溶血性貧血起病緩慢，一般症状較輕，不大會在急診室遇見。
表39-1 誘發性溶血的藥物
| 分類 | 藥物 |
| 抗瘧藥 | 撲瘧喹啉、阿的平、奎寧 |
| 碸類 | 氨苯碸、索爾福克宋 |
| 磺胺類 | 磺乙醯胺、磺胺二甲氧達嗪、磺胺二甲基異噁唑、水楊酸偶氮磺胺吡啶 |
| 鎮痛藥 | 乙醯水楊酸（阿司匹林）、非那西汀、乙醯苯胺 |
| 硝基呋喃類 | 呋喃妥因、呋喃唑酮 |
| 其他 |
3.誘發G6PD缺乏症病人溶血 一些藥物（表39-1）對葡萄糖6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD）缺乏症病人可誘發急性溶血。這些藥物能通過影響紅細胞的代謝，導致紅細胞膜的氧化性損傷及血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，進而凝聚、變性及沉澱，使紅細胞的可變形性降低，易於碎裂。病人常於服藥後數小時至1～2天後發病，以血管內溶血為主。大量的溶血除有血紅蛋白尿、黃疸及嚴重貧血外，病人可發生休克或急性腎功能衰竭。溶血發作期間病人紅細胞內能觀察到變性珠蛋白小體（Heinz body）。由病史及G6PD過篩試驗或G6PD活性測定可以診斷。
治療原則是停用誘發溶血的藥物，貧血嚴重者可以輸血，有休克或急性腎功能衰竭者給對症處理。
（三）感染引起的急性溶血性貧血 某些感染，如產氣莢膜桿菌敗血症時，紅細胞迅速被破壞，出現急性溶血性貧血，貧血嚴重，還可發生急性腎功能衰竭，病死率較高。傷寒或病毒性肝炎亦可並發急性血管內溶血。少數惡性瘧疾也可以發生嚴重的溶血。
一些慢性溶血性貧血病人，如遺傳性球形紅細胞增多症、G6PD缺乏症、丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK）缺乏症、不穩定Hb病及自身免疫性溶血性貧血等發生感染時，貧血會加重，可以出現嚴重貧血。
感染引起溶血或貧血加重的原因是綜合性的。紅細胞破壞增加、骨髓造血功能減退、紅細胞生成素減少或利用減低以及鐵的利用減少等。
治療原則是以治療感染為主，貧血嚴重的可以輸血。
（四）陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH）
PNH是一種慢性血管內溶血性貧血，常會急性發作血紅蛋白尿而加重貧血。PNH的病因尚不清楚。用掃描電鏡觀察病人的紅細胞，發現有損傷性改變。病人的紅細胞內乙醯膽鹼脂酶活力降低，脂質減少，三磷酸醯苷酶活力增加。除紅細胞外，病人的白細胞及血小板對活化補體的敏感性亦增加。粒細胞的功能有改變，如中性粒細胞鹼性磷酸酶及乙醯膽鹼酯酶活性降低、化學趨向性異常等。少數PNH病人在病程中可轉變為不同類型的白血病或骨髓纖維化。故有人將PNH列為骨髓增生性疾患的一個類型，認為它是造血幹細胞發生基因突變的結果。
PNH病人發作血紅蛋白尿前常有一定的誘因，如上呼吸道感染、發熱、輸血反應、某些藥物或食物、劇烈運動、過度疲勞、精神緊張、情緒波動、手術及婦女月經期等。發作的程度及持續時間的長短有不同。除貧血症状加重外，病人常伴有排尿困難、尿道刺痛、腰痠、四肢關節痠痛及噁心、嘔吐、腹痛等症状。確定診斷須靠酸溶血試驗（Ham test）、蛇毒因子溶血試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous test）。
治療原則是去除誘因；貧血嚴重者應輸入用生理鹽水洗滌過的紅細胞；腎上腺皮質類固醇對部分病人可以控制血紅蛋白尿的發作。
（五）鐮狀細胞貧血 鐮狀細胞貧血主要分布在熱帶非洲和美洲的黑人中，是HbS的純合子疾病。HbS是β珠蛋白鏈第6位上正常的谷氨酸被纈氨酸代替的異常血紅蛋白。在缺氧時，HbS的各分子聚合起來，形成螺旋形的細絲，使紅細胞扭曲成鐮形。這種鐮變的紅細胞的可變性降低，在通過脾竇時易於破壞，造成溶血性貧血。體內各組織中的局部缺氧時，在微血管中也會發生紅細胞的鐮變。鐮變的紅細胞可增加血液的粘滯性，使血流變慢，引起微血管的堵塞，加重了缺氧狀態，使更多的紅細胞發生鐮變，逐漸引起的血管內血栓形成、組織梗死和出血。
在臨床上，鐮狀細胞貧血的病人常於感染、麻醉、飛機減壓、脫水或酸中毒時誘發紅細胞鐮變。病人除有貧血、黃疸和脾大外，常伴隨有器官損傷（表39-2），容易誤診，如關節疼痛常被誤診為風濕性關節炎，劇烈腹痛易誤為急性闌尾炎，胃、十二指腸穿孔或其他急腹症。鑒別靠血片中可找到鐮狀紅細胞，確診需做血紅蛋白電泳，HbS佔80%以上。
表39-2 鐮狀細胞貧血伴隨的器官損害
| 器官 | 損害 |
| 皮膚 | 持續潰瘍 |
| 眼 | 視網膜出血 |
| 心 | 充血性心力衰竭 |
| 肺 | 感染、梗死、栓塞 |
| 肝 脾 腎 | 梗死 |
| 膽囊 | 膽結石 |
| 尿道 | 出血 |
| 生殖系 | 不孕、陽萎、異常勃起 |
| 骨骼 | 骨折、骨髓炎、髖關節無菌性壞死 |
| 中樞神經 | 腦血管意外 |
| 血管 | 閉塞 |
治療原則是去除或治療誘發鐮變的原因對症治療。給氧、止痛及糾正脫水現象。貧血嚴重時可輸血，條件許可時可用部分換血輸血。
（六）溶血尿毒症症候群 溶血尿毒症症候群屬微血管病性溶血性貧血。病人主要表現為急性血管內溶血和腎功能衰竭，多發生於嬰幼兒。本病的發病機理尚不清楚，有人認為可能是病毒感染觸發腎臟內微血管的局灶性血管內凝血引起。
病人通常發病較急，有發熱、胃腸道症状，伴貧血、黃疸、尿少。皮膚粘膜可出血，部分病人會有高血壓。病人很快發生尿毒症或心力衰竭，可以出現神志模糊、抽搐等神經系統症状。
實驗室檢查有嚴重貧血、血小板減少、網織紅細胞增多，血片中有破碎的紅細胞和球形紅細胞。尿中有蛋白、紅細胞、白細胞及管型、血紅蛋白。進一步檢查則見血漿游離血紅蛋白和膽紅質增高，尿素氮和肌酐明顯增高，可以有DIC的實驗室發現。
本病預後不良，多數病人死於急性腎功能衰竭。治療原則是積極治療腎功能衰竭。輸紅細胞、腎上腺皮質類固醇、肝素及抗血小板聚集劑的應用等。
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