異常血紅蛋白

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異常血紅蛋白 abnormal h(a)emogloin

異常血紅蛋白 abnormal h(a)emogloin 指血紅蛋白分子化學結構或生物合成的異常,是由於異常的基因型而產生的,往往導致溶血性貧血等臨床症状.。知在人體內有一百幾十種。(1)構成珠蛋白鏈的胺基酸殘基之一被別的胺基酸殘基置換。例如遺傳性黑血症(Hb IWATE,α鏈的第87組氨酸酪氨酸)、鐮狀紅血球貧血(HbS,β鏈的第6谷氨酸纈氨酸);(2)構成珠蛋白的α鏈、β鏈、γ鏈、δ鏈,其中任何一條鏈由於合成不利,正常血紅蛋白不足而引起貧血。例如地中海貧血症(tha-lassemia地中海地方的人常見的遺傳性溶血性貧血);(3)由4條一種珠蛋白鏈構成的血紅蛋白。例如Hb Bart(由4條β鏈構成。α地中海貧血症是由於α鏈合成不足和β鏈合成過剩產生的);(4)一個以上的胺基酸殘基缺失或過剩的血紅蛋白。也有的是二種鏈癒合成的血紅蛋白(Lepore型)。

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