醫療康復/皮肌炎與多肌炎
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皮肌炎是皮膚、肌肉及小血管的炎症性疾病,是較常見的結締組織疾病之一。少數病人僅有肌肉症状而無皮膚損害,此時又稱為多發性肌炎(多肌炎)。
皮肌炎的皮膚症状較多變,一般稱為多形性損害,但具特徵性的皮損為雙上眼瞼的浮腫性紫紅色斑和手背指關節處的紫紅色並帶有少量鱗屑的丘疹及指甲周圍紅斑和指、趾末端的皮膚潮紅。其他較多見的皮損是四肢、軀幹等處呈邊界不清楚的較大紅色斑片,上面可有鱗屑,或表現為皮膚色素沉著與色素脫失同時出現,呈黑白斑點(塊)相間狀,被稱為「皮膚異色症」。
肌肉症状主要表現為病變處的肌肉無力,雖然任何肌肉都可受累,但最易病變的肌肉為上臂的三角肌和大腿的股四頭肌,所以最多見雙上肢抬高和雙下肢下蹲、起立困難,手不能梳頭、摸耳,腿雖能走路但不能上台階等等。嚴重者不能抬頭、翻身甚至出現吞咽困難、咳嗆和呼吸肌的運動受限而危及生命。在肌無力的同時大多伴有病變肌肉的疼痛和腫脹。
皮肌炎病人在出現以上症状前可有發熱、乏力和食欲不振等。該病除了皮膚和肌肉的病變外還可伴有心肌炎、間質性肺炎、肝、脾、淋巴結腫大及便秘、腹瀉等。
雖然皮肌炎的發病原因目前還不甚明了,中年以上病人的近半數伴有惡性腫瘤,單純藥物治療往往無效,而切除腫瘤後病情好轉。皮損越明顯者伴發惡性腫瘤的可能性越大,而多肌炎者伴腫瘤的可能性較小。中年以上的皮肌炎病人在發病後一定要進行仔細的各器管檢查,並定期隨訪。能引起皮肌炎的腫瘤在我國較常見的有鼻咽癌、肺癌、胃癌和後腹膜腫瘤等。兒童皮肌炎常與感染有關,最多見的是扁桃體炎後出現皮肌炎症状。兒童發病前常有發熱、喉痛及感冒等症状。
對皮肌炎的診斷最有意義的檢查是血液中磷酸肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷-草轉氨酶(AST)等酶活性的升高,24小時尿中肌酸升高,肌酐降低。肌肉活檢對診斷也很有價值。
皮肌炎一旦被診斷後要及時治療,藥物以類固醇激素如潑尼松為主,輔以其他有免疫抑制作用的藥物及支持療法。尤其要注意治療原發病,如中年以上病人要排除腫瘤,兒童患者要去除感染病灶,同時加用抗生素。
(鄭 捷)
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