醫療康復/抗磷脂抗體症候群
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抗磷脂抗體症候群的臨床表現為複發性動脈、靜脈血栓,血小板減少症和習慣性流產。病人的血清中常存在高滴度的自身抗體即抗磷脂抗體。臨床上根據其是否伴發其他自身免疫性疾病而分為原發性抗磷脂抗體症候群及繼發性抗磷脂抗體症候群。繼發性抗磷脂抗體症候群可繼發於系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕性關節炎、系統性硬化症、多肌炎、皮肌炎、乾燥症候群、甲亢和橋本甲狀腺炎等自身免疫性疾病。
抗磷脂抗體症候群的基本病理改變為血液處於高凝狀態,血栓易於形成,而不是血管炎。病人動、靜脈的各級大小血管均可累及,血栓可發生於主動脈弓、冠狀動脈、降主動脈、腹主動脈、股動脈、肱動脈、顱內小動脈、視網膜小動脈和腎動脈等動脈,以及肺靜脈、顱內靜脈、深靜脈、皮膚淺層小靜脈等。胎盤小動脈、靜脈血栓形成可導致習慣性流產。血小板的累及可致血小板減少。
臨床表現根據所累及的血管不同而表現為各種臨床症状。顱內小動脈血栓可導致中風,且常表現為複發性,偶爾可導致多發性栓塞性痴呆、一過性缺血性發作、偏頭痛和舞蹈症。冠狀動脈血栓可導致心絞痛、心肌梗塞。肢體深靜脈血栓可表現為靜脈的迴流障礙、瘀血和皮膚青紫等症状。肢體動脈累及導致肢體或指(趾)的缺血、壞死或截肢。肺動脈受累可致肺梗塞,臨床表現為咳嗽、咳血、呼吸困難。腎動脈、靜脈的血栓可導致腎功能的異常、尿蛋白,或者在原有腎功能損害的基礎上進一步惡化。
中青年病人發生心絞痛、心肌梗塞、腦中風或各種血栓梗塞性疾病時,應考慮到抗磷脂抗體症候群的可能,應做抗磷脂抗體的篩查。抗磷脂抗體的檢測包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝因子的檢測。
抗磷脂抗體症候群的治療原則除治療原發病外,主要應用抗凝治療以防止血栓的再形成。常用的藥物有阿司匹林、華法林和肝素。臨床上常根據血檢形成的部位而將抗磷脂抗體症候群分成四型,並根據類型的不同而制訂不同的治療方案。
治療的時間通常為終生用藥,或者可在抗磷脂抗體轉陰6個月以上時終止抗凝治療。
(陳順樂 楊程德)
參看
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