陣攣-強直型
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骶髂關節疼痛是患有骶髂關節結核常出現的臨床症状。骶髂關節結核臨床上並不多見，約佔全身骨關節結核的8 % 。早期症状及X 線征像不典型，同骶髂關節其他疾病有許多相似之處，易產生誤診。骶髂關節結核作為全身結核感染的局部表現,近年來又逐漸被人們所重視。
目錄 |
陣攣-強直型的原因
(一)發病原因
癲癇病因極其複雜，主要可分四大類：
1.特發性(idiopathic)癲癇及癲癇症候群 可疑遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特徵性臨床及腦電圖表現，診斷標準較明確。並非臨床上查不到病因就是特發性癲癇。
2.症状性(symptomatic)癲癇及癲癇症候群是各種明確的或可能的中樞神經系統病變影響結構或功能等，如染色體異常、局灶性或瀰漫性腦部疾病，以及某些系統性疾病所致。近年來神經影像學技術的進步和廣泛應用，特別是癲癇功能神經外科手術的開展，已可查出症状性癲癇及癲癇症候群病人的神經生化改變。
(1)局限性或瀰漫性腦部疾病：如產傷導致新生兒癲癇發生率約為1%，分娩時合併產傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合併腦先天發育畸形或產傷，癲癇發病率高達25%。
(2)系統性疾病：如心搏驟停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性腦病，導致肌陣攣性發作或全身性大發作;代謝性腦病如低糖血症最常導致癲癇，其他代謝及內分泌障礙如高糖血症、低鈣血症、低鈉血症，以及尿毒症、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血症等均可導致癲癇發作。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見，臨床表現提示症状性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無特定臨床和腦電圖表現。
4.狀態關聯性癲癇發作(situation related epileptic attack) 發作與特殊狀態有關，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失調、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過度飲水等，正常人也可出現。發作性質雖為癇性發作，但去除有關狀態即不再發生，故不診斷癲癇。
(二)發病機制
1.遺傳因素 單基因或多基因遺傳均可引起癇性發作，已知150種以上少見的基因缺陷症候群表現癲癇大發作或肌陣攣發作，其中常染色體顯性遺傳病25種，如結節性硬化、神經纖維瘤病等，常染色體隱性遺傳病約100種，如家族性黑矇性痴呆、類球狀細胞型腦白質營養不良等，以及20餘種性染色體遺傳基因缺陷症候群。
2.正常人可因電刺激或化學刺激誘發癲癇發作 正常腦具有產生髮作的解剖生理基礎，易受各種刺激觸發。一定頻率和強度的電流刺激，可使腦產生病性放電(seizure discharge)，刺激停止後仍持續放電，導致全身強直性發作;刺激減弱後只出現短暫後放電，若有規律地重複(甚至可能每天僅1次)刺激，後放電間期和擴散範圍逐漸增加，直至引起全身性發作，甚至不給任何刺激也可自發地出現點燃(kindling)導致發作。癲癇特徵性變化是腦內局限區域許多神經元猝然同步激活50～100ms，而後抑制，EEG出現一次高波幅負相棘波放電，緊跟一個慢波。局限區神經元重複同步放電數秒鐘可出現單純部分性發作，放電經 腦擴散持續數秒至數分鐘可出現複雜部分性或全身性發作。
3.電生理及神經生化異常 神經元過度興奮可導致異常放電，用細胞內電極描記癲癇動物模型大腦皮質過度興奮發現，神經元動作電位暴發後出現連續去極化和超極化，產生興奮性突觸後電位 (EPSP)和去極化飄移(DS)，使細胞內Ca2 和Na 增加，細胞外K 增加，Ca2 減少，出現大量DS，並以比正常傳導快數倍的速度向周圍神經元擴散。生化研究發現，海馬和顳葉神經元去極化時可釋放大量興奮性胺基酸(EAA)及其他神經 遞質，激活NMDA受體後，大量Ca2 內流，導致興奮性突觸進一步增強。癇性病灶細胞外K 增加可減少抑制性胺基酸(IAA)釋放，降低突觸前抑制性GABA受體功能，使興奮性放電易於向周圍和遠隔區投射。癲癇灶自孤立放電向發作移行時，DS後 抑制消失被去極化電位取代，鄰近區及有突觸連接的遠隔區內神經元均被激活，放電經皮質局部迴路、長聯合通路(包括胼胝體通路)和皮質下通路擴散。局灶性發 作可在局部或全腦擴散，有些迅速轉為全身性發作，特發性全面性癲癇發作的產生可能通過廣泛網狀分支的丘腦皮質迴路實現。
4.癲癇發作可能與腦內抑制性神經遞質如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱，興奮性遞質如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導谷氨酸反應增強有關。
抑制性遞質包括單胺類(多巴胺、去甲腎上腺素、5-羥色胺)和胺基酸類(GABA、甘氨酸)。GABA僅存在於CNS，腦中分布較廣，黑質和蒼 白球含量最高，是CNS重要的抑制性遞質。癲癇促發性遞質包括乙醯膽鹼和胺基酸類(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突觸的神經遞質受體和離子通道在信 息傳遞中起重要作用，如谷氨酸有3種受體：紅藻氨酸(KA)受體、使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受體。癇性發作時谷氨酸蓄積，作用於NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮，是導致癲癇發作主要原因之一。內源性神經元暴發放電通常為電壓依賴性鈣電流增強，有些局灶性癲癇主要由於喪失抑制性中間神經元，海馬硬化可能因存活神經元間形成異常返歸興奮性連接導致癲癇，失神性發作可能由於丘腦神經元電壓依賴性鈣電流增強，發生皮質瀰漫同步 棘-慢波活動。
5.病理形態學異常與致癇灶 應用皮質電極探查放電的皮質癇性病灶，發現不同程度膠質增生、灰質異位、微小膠質細胞瘤或毛細血管瘤等。電鏡可見癇性病灶神經突觸間隙電子密度增加，標誌 突觸傳遞活動的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實致癇灶周圍有大量活化的星形細胞，改變神經元周圍離子濃度，使興奮易於向周圍擴散。
陣攣-強直型的診斷
發作可分三期：①強直期：患者突然意識喪失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持續性收 縮;上瞼抬起，眼球上竄，喉部痙攣，發出叫聲;口先強張，而後突閉，可能咬破舌尖;頸部和軀幹先屈曲而後反張，上肢先上舉後旋再變為內收前旋，下肢自屈曲轉變為強烈伸直，強直期持續10-20秒後，在肢端出現細微的震顫;②陣攣期：震顫幅度增大並延及全身成為間歇性痙攣，即進入陣攣期;每次痙攣都繼有短促的肌張力鬆弛，陣攣頻率由快變慢，鬆弛期逐漸延長，本期持續約1/2-1分鐘;最後一次強烈陣攣後，抽搐突然終止，所有肌肉鬆弛;在以上兩期中可見心率加快，血壓升高，汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴大等自主神經徵象;呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉為發紺，瞳孔散大、對光及深、淺反射消失，病理反射陽 性;③驚厥後期：陣攣期以後尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和大小便失禁;呼吸首先恢復，心率、血壓、瞳孔等恢復正常，肌張力鬆弛，意識逐漸蘇醒，自發作開始至意識恢復約歷時5-10分鐘;清醒後常感到頭昏、頭痛、 全身酸痛和疲乏無力，對抽搐過程全無記憶;不少患者發作後進入昏睡，個別患者在完全清醒前有自動症或暴怒、驚恐等情感反應。強直期腦電圖為逐漸增強的瀰漫性10周/秒波;陣攣期為逐漸變慢的瀰漫性慢波，附有間歇發作的成群棘波;驚厥後期呈低平記錄。部分病人發作前可有頭昏、頭痛、肢體麻木、無力、胸悶等症状，約數秒至數十秒後進入強直期，此階段稱為先兆期。
癲癇的發作類型是不同的，根據地形的臨床表現症状和病因來進行區分。國際抗癲癇聯盟(1981)癇性發作分類及臨床表現要點
國際抗癲癇聯盟1981癇性發作分類方案：
1.部分性發作
(1)單純部分性發作(無意識障礙)
①運動症状;
②軀體感覺或特殊感覺症状;
④自主神經症状或體征(包括胃部感覺、蒼白、出汗、面紅、立毛及瞳孔散大)。
(2)複雜部分性發作(伴有意識障礙)
①從單純部分性發作開始，繼發意識障礙; .
②開始即有意識障礙：a.僅有意識障礙;b.伴自動症。
①單純部分性發作發展至全面性發作;
②複雜部分性發作發展至全面性發作;
③單純部分性發作發展至複雜部分性發作和全面性發作。
2.全面性發作
(1)失神發作;
(2)肌陣攣發作(單次或多次);
(3)強直一陣攣性發作;
(4)強直性發作;
(5)陣攣性發作;
(6)失張力發作。
陣攣-強直型的鑒別診斷
1.短暫性腦缺血發作 可出現發作性神經系統局灶症状體征，如一側肢體麻木、無力，通常數分鐘內完全恢復，為心臟、大動脈微栓子脫落或一過性腦血管痙攣所致。
2.偏頭痛 是顱內外動脈舒縮異常引起反覆發作性搏動性頭痛，典型偏頭痛視覺先兆、眼肌麻痹型或偏癱型偏頭痛需與部分性發作鑒別。偏頭痛先兆時間長，至少數分鐘，而後出現偏頭痛、嘔吐等，部分偏頭痛患者EEG可見癇性放電，但目前對頭痛性癲癇尚存質疑。
3.精神疾病 複雜部分性發作有時需與精神疾病鑒別，癲癇為發作性，突發突止，發作間期精神正常。
4.前庭周圍性眩暈 表現發作性視物旋轉伴嘔吐、耳鳴，可反覆發作，有家族遺傳傾向者多為女性，前庭功能檢查可見一側或雙側功能降低，EEG無異常。
通過下列檢查可以鑒別出：
1.血、尿、大便常規檢查及血糖、電解質(鈣、磷)測定。
2.腦脊液檢查 顱內壓增高提示佔位性病變或CSF循環通路障礙，如較大的腫瘤或深靜脈血栓形成。細胞數增高提示腦膜或腦實質炎症，如腦膿腫、腦囊蟲、腦膜炎或腦炎繼發癲癇;CSF蛋白含量增高提示血-腦脊液屏障破壞，見於顱內腫瘤、腦囊蟲及各種炎症性疾病導致癲癇。
1.電生理檢查 常規EEG僅可記錄到10%的部分性發作波形，40%～50%的局灶性放電波形。採用EEG監測技術，包括攜帶型盒式磁帶記錄(AEEG)、視頻腦電圖及 多導無線電遙測等，可長時間動態觀察自然狀態下清醒和睡眠EEG，檢出率提高到70%～80%，40%的患者可記錄到發作波形，有助於癲癇診斷、分型及病 灶定位等。
2.神經影像學檢查 頭顱正側位X線平片可發現顱內異常鈣化、蝶鞍及斜坡佔位性病變，鼻竇炎性或佔位性病變等。CT檢查在兒童及青少年癲癇患者常見先天性腦穿通畸形、腦積水、透明隔囊腫及圍生期顱腦損傷等陳舊病灶，在成年患者常見腦缺血病灶、外傷後瘢痕、顱內佔位病變、腦囊蟲或鈣化等，老年患者常見陳舊性出血或梗死、慢性硬腦膜下血腫、局限性腦萎縮等。增強可顯示腦動脈瘤、AVM、血管豐富的原發腦腫瘤或轉移瘤等。MRI檢查對癲癇患者腦病變檢出率達80%以上，與EEG記錄的癇性灶一致性為70%。1.0T以上的MRI分辨力可達3mm，可發現CT不能識別的微腫瘤，如低度惡性星形細胞瘤、神經節膠質瘤和錯構瘤等;顯示腦組織容積變化，如海馬、顳葉及半球萎縮，胼胝體缺如或增厚，灰質異位和顳中回硬化等，是某些難治性癲癇的病因。
3.單光子發射斷層掃描 (SPECT)可檢出致癇灶間歇期血流量減少，發作期血流量增加。正電子發射斷層掃描(PET)可發現複雜部分性發作致癇灶間歇期葡萄糖代謝減低，發作期代謝增加。
發作可分三期：①強直期：患者突然意識喪失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持續性收 縮;上瞼抬起，眼球上竄，喉部痙攣，發出叫聲;口先強張，而後突閉，可能咬破舌尖;頸部和軀幹先屈曲而後反張，上肢先上舉後旋再變為內收前旋，下肢自屈曲轉變為強烈伸直，強直期持續10-20秒後，在肢端出現細微的震顫;②陣攣期：震顫幅度增大並延及全身成為間歇性痙攣，即進入陣攣期;每次痙攣都繼有短促的肌張力鬆弛，陣攣頻率由快變慢，鬆弛期逐漸延長，本期持續約1/2-1分鐘;最後一次強烈陣攣後，抽搐突然終止，所有肌肉鬆弛;在以上兩期中可見心率加快，血壓升高，汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴大等自主神經徵象;呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉為發紺，瞳孔散大、對光及深、淺反射消失，病理反射陽 性;③驚厥後期：陣攣期以後尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和大小便失禁;呼吸首先恢復，心率、血壓、瞳孔等恢復正常，肌張力鬆弛，意識逐漸蘇醒，自發作開始至意識恢復約歷時5-10分鐘;清醒後常感到頭昏、頭痛、 全身酸痛和疲乏無力，對抽搐過程全無記憶;不少患者發作後進入昏睡，個別患者在完全清醒前有自動症或暴怒、驚恐等情感反應。強直期腦電圖為逐漸增強的瀰漫性10周/秒波;陣攣期為逐漸變慢的瀰漫性慢波，附有間歇發作的成群棘波;驚厥後期呈低平記錄。部分病人發作前可有頭昏、頭痛、肢體麻木、無力、胸悶等症状，約數秒至數十秒後進入強直期，此階段稱為先兆期。
癲癇的發作類型是不同的，根據地形的臨床表現症状和病因來進行區分。國際抗癲癇聯盟(1981)癇性發作分類及臨床表現要點
國際抗癲癇聯盟1981癇性發作分類方案：
1.部分性發作
(1)單純部分性發作(無意識障礙)
①運動症状;
②軀體感覺或特殊感覺症状;
④自主神經症状或體征(包括胃部感覺、蒼白、出汗、面紅、立毛及瞳孔散大)。
(2)複雜部分性發作(伴有意識障礙)
①從單純部分性發作開始，繼發意識障礙; .
②開始即有意識障礙：a.僅有意識障礙;b.伴自動症。
①單純部分性發作發展至全面性發作;
②複雜部分性發作發展至全面性發作;
③單純部分性發作發展至複雜部分性發作和全面性發作。
2.全面性發作
(1)失神發作;
(2)肌陣攣發作(單次或多次);
(3)強直一陣攣性發作;
(4)強直性發作;
(5)陣攣性發作;
(6)失張力發作。
陣攣-強直型的治療和預防方法
1.預防癲癇病的發生 遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性，在各種環境因素的促發下產生癲癇發作。對此，要特彆強調遺傳諮詢的重要性，應詳細地進行家系調查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進行治療。
對於繼發性癲癇應預防其明確的特殊病因，產前注意母體健康，減少感染、營養缺乏及各系統疾病，使胎兒少受不良影響。防止分娩意外，新生兒產傷是癲癇發病的重要原因之一，避免產傷對預防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查，實行新法接生，及時處理難產，就可以避免或減少新生兒產傷。對於嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視，盡量避免驚厥發作，發作時應立即用藥控制。對小兒中樞神經系統各種疾病要積極預防，及時治療，減少後遺症。
2.控制發作 主要是避免癲癇的誘發因素和進行綜合性治療，以控制癲癇的發作。統計資料表明，患者在第一次癲癇發作後，複發率為27%～82%，在單次發作後似乎大部分患者會複發，因此，防止癲癇症状的重現就顯得尤為重要。
對癲癇患者要及時診斷，及早治療。治療越早，腦損傷越小，複發越少，預後越好。要正確合理用藥，及時調整劑量，注意個體治療，療程要長，停藥過 程要慢，且應堅持規律服藥，必要時對所用藥物進行療效評估和血藥濃度監測。切忌亂投藥物，不規範用藥。去除或減輕引起癲癇的原發病，如顱內佔位性疾病、代謝異常、感染等，對反覆發作的病例也有重要意義。
3.減少癲癇的後遺症 癲癇是一種慢性疾病，可遷延數年、甚至數十年之久，因而可對患者身體、精神、婚姻以及社會經濟地位等，造成嚴重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會偏見和公眾的歧視態度，患者在家庭關係、學校教育和就業等方面的不幸和挫折，文體活動方面的限制等，不但可使患者產生恥辱和悲觀心理，嚴重影響患者的身心發育，而 且會困擾患者的家庭、教師、醫生和護士，甚至社會本身。所以有不少學者特彆強調，癲癇社會後遺症的預防和對該病本身的預防同等重要，癲癇的後遺症既是患者機體的，又是整個社會的，這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持，盡量減少癲癇的社會後遺症。
參看
- 小兒肌陣攣性癲癇
- 早期嬰兒型癲癇性腦病
- 小兒癲癇
- 外傷性癲癇
- 腹型癲癇症候群
- 癲癇伴發的精神障礙
- 癲癇
- 額葉癲癇
- 顳葉癲癇
- 癲癇持續狀態
- 難治性癲癇
- 嬰兒及兒童期癲癇及癲癇症候群
- 症状性癲癇症候群
- 特發性癲癇症候群
- 老年性癲癇
- 癲癇性精神障礙
- 全身症状
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