肝血管瘤
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肝臟血管瘤(hepatic hemangioma)是肝臟良性腫瘤中最多見的類型,其病因可能是肝血管的先天性發育異常。大多數患者沒有臨床表現或較為輕微,預後較好,大部分患者無需手術治療。
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病因
肝臟血管瘤的發病原因尚沒有統一說法。
1、 先天性發育異常 肝海綿狀血管瘤是一種先天性發育異常或錯構瘤,隨肝臟的生長而逐漸膨大。
發病機制
目前就肝血管瘤的病理發生機制尚不清楚,現有兩種不同的認識。
(1)血管畸形 其增長是由於血竇在血流作用下的擴張,血竇有完整內皮細胞,其下有豐富彈力纖維,中膜層有成纖維細胞及平滑肌細胞,間質中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維,造成內皮細胞不同程度腫脹,甚至半脫落、脫落狀;紅細胞可大量滲出至間質中,從而證實了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。
(2)肝血管瘤是真性腫瘤 其增長是由於新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用,推測類固醇作用於血管壁的徽結構——海綿狀血管的一部分,可能機製為類固醇如強的松等抑制了血管壁膠原的生物合成; 另一方面類固醇具有激發或促進血管生成的作用。肝血管瘤的生長和複發與性激素有密切的關係,外源性如口服避孕藥物,內源性如懷孕等,即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治癒後複發。有報導肝血管瘤中血管內皮生長因子(VEGF)表達陽性率高達78%,VEGF表達越高, 血管內皮細胞增殖越旺盛,由此肝血管瘤應被視為新生物。
(3)病理:肝血管瘤的大小差異很大,小者僅數毫米,大者直徑可超過20cm。一般將直徑超過10cm者稱為巨大血管瘤。約85%的肝血管瘤為單發,位於肝右葉,且常靠近肝表面,呈膨脹性生長,多與周圍肝實質分界清楚。肉眼觀呈暗紅色或藍紫色,可呈不規則分葉狀;鏡下觀,病變中包含許多大小不等的薄壁靜脈腔,內襯單層上皮,腔隙之間有細的纖維隔。
(4)根據腫瘤中纖維化組織的多少可將其分為4型:
1.肝海綿狀血管瘤 瘤體切面呈蜂窩狀,由大小不等的血竇組成,在大的病變中可見由於陳舊性出血或血栓形成後引起的中心纖維化區。此型最常見,臨床上所說的肝血管瘤多指此型。
2.硬化性血管瘤 血管腔塌陷或閉合,纖維組織增多,瘤體質硬。
3.血管內皮細胞瘤 是源於肝血管內皮細胞的腫瘤,易惡變,此型臨床罕見。
4.肝毛細血管瘤 血管腔狹窄,間隔纖維組織增生是其特點,此型國內少見。
臨床表現
1、本病的臨床表現與腫瘤的大小和部位密切相關,瘤體小者(<4cm)可無任何自覺症状,多是在做B超或CT查體時發現的;瘤體大者(>4cm)可壓迫周圍器官出現腹脹、腹痛、噁心嘔吐、食欲不振、肝區脹痛等不適。
2、巨大血管瘤在查體時可有右上腹部包塊、肝臟腫大等體征,包塊表面光滑質地中等,邊界清楚,可有觸痛,隨呼吸上下移動。
3、肝血管瘤有破裂引起腹腔內大出血的可能,但自發性破裂者極少,可能的誘因是經皮肝穿刺活檢或腹部外傷後出現。
輔助檢查
1.B超 常作為首選的檢查方法,表現為邊界清楚的均勻高回聲的腫塊。大血管瘤可見網狀回聲不均,有時可見鈣化。
2.CT 典型的血管瘤的CT表現平掃為密度均一邊界清楚的低密度腫塊;靜脈造影動態CT掃描顯示為由周邊開始的密度增強,此後逐步向中心充盈,並且與周圍肝組織呈等密度。
3.MRI 檢測血管瘤的特異性可達92%~100%,血管瘤具有很高的T2信號,而T1強度則與周圍相等。
4.放射性核素血池掃描 用99mTc標記的紅細胞進行血池掃描,肝血管瘤表現為早期的不充盈,隨後由周邊開始逐步充盈,填充期延長。此種檢查方法的敏感性可達90%,是一種高特異性無創傷的檢查。
5.肝動脈造影 對診斷本病準確率高,能顯示1~2cm大小的血管瘤。表現為早期造影劑充盈且持續染色,可有特徵性的「棉絮團」或「雪樹狀」樣表現。此方法為創傷性檢查,臨床不作為首選。
6.活組織檢查 雖然細針穿刺抽吸細胞學檢查相對安全,但常得不出診斷性結論;若使用標準穿刺針,如Menghini或Trucut,則穿刺的危險性增大,且已有穿刺引起致死性出血的報導,因此活檢應盡量避免。
7.實驗室檢查 肝功能多正常,AFP陰性,有的可有全血細胞輕度減少,偶有血清AKP輕度增高者。
診斷
由於本病多無臨床症状,許多病人是在行B超等查體時發現的;如出現臨床症状,適當選用B超、CT、MRI等檢查方法,明確診斷應無困難。
鑒別診斷
1、肝臟惡性腫瘤:常見症状有用有肝區疼痛、納差、消瘦、乏力以及不明沒錢原因的發熱、腹脹、腹瀉、黃疸等。
2、原發性肝癌:多合併肝硬化,病情進展快,病程短,AFP常陽性。
3、肝轉移癌:常有胃腸道腫瘤等原發病史,不難作出鑒別診斷。在肝臟良性腫瘤方面主要與
4、先天性肝囊腫:病程長,病灶多數為多個,1/3~1/2伴有多囊腎,影像學檢查可進一步鑒別。
5、小肝癌:一般是指腫瘤直徑小於3cm的肝細胞癌的早期,但國際上還沒有統一的診斷標準。
併發症
肝臟血管瘤可發生血小板減少症、低纖維蛋白原血症、肝臟腫大、肝囊腫、肝血管瘤破裂等併發症。
1.血小板減少症和低纖維蛋白原血症:少數病人常因凝血機制障礙而引起此症。
2.肝臟腫大:血管瘤長大時會引起肝臟腫大。
3.肝囊腫:約10%的病人可並發肝囊腫。
5.瘤體大者可壓迫周圍器官出現腹脹、腹痛、噁心嘔吐、食欲不振、肝區脹痛。
肝臟血管瘤的西醫治療
大多數肝血管瘤的患者在確診後無需特殊治療。肝臟血管瘤是否需要行手術切除應該根據腫瘤的生長速度、臨床症状及是否有破裂出血來決定,而非根據腫瘤體積的絕對大小。因為本病屬於良性病變,無惡性病變傾向,是否手術需要權衡利弊。
手術切除的絕對指征是破裂出血、腫瘤迅速增大等。對於破裂出血、循環不穩定者,可急診先行肝動脈造影及栓塞止血,待病情穩定後再行切除。
對於臨床表現較為輕微,還能堅持工作的患者,應該隨訪觀察或對症治療一段時間後再決定是否手術。
口服避孕藥和妊娠與肝臟血管瘤的關係目前尚未完全明確,也無充分證據說明外源性雌激素可促進血管瘤的生長,所以對沒有症状的育齡婦女進行預防性切除腫瘤尚不能做出正確的評價,但如果症状較為明顯或腫瘤較大,應該停止服用避孕藥。
肝臟血管瘤的中醫治療
對肝血管瘤病治療,多採用行氣疏肝、活血化瘀、軟堅散結為主,但在具體治療中應分辨氣滯、血瘀之偏重。如以血瘀為主,就採用以下藥物:羚羊骨、水牛角、牛黃、赤芍清熱涼血止痛;柴胡、黃皮核、素磬針等理氣開郁;丹參紅花活血化瘀;炒山甲、皂角刺、川足軟堅散結、走竄經絡。如以氣滯為主,就採用以下藥物:柴胡、鬱金、黃皮核、素磬針等行氣解郁;配丹參、紅花、三棱、莪術、大黃活血化瘀;炒山甲、皂角刺、川足軟堅散結、通絡止痛。再配合口服「熊膽丸」和「丹火透熱療法」,療效更佳。症瘕之症,與一般的氣滯血瘀病症不同,其往往淤積日久,非單純行氣活血之法可以奏效。
【熊膽丸方】
熊膽、珍珠、七葉一枝花、田七、牛黃,適量,焙乾,研為細末調勻,每服一克。
功能:通竅止痛,活血化瘀。肝血管瘤(中醫名為:肝症瘕)是一種常見的肝臟良性腫瘤,小者可無症状,大者則可以引起食欲不振、噯氣、脅脹痛等症状。西醫學對此病治療方法主張手術切除或放射治療、肝動脈結紮等。許多患者因此懼怕手術,求治於中醫。中醫古籍對症瘕頗多認為是七情內傷,導致肝氣鬱滯,氣滯血瘀,瘀積日久,則成症瘕。
預防
1、加強體育運動每天堅持運動1小時,活動時心率以不超過170與年齡之差,或以身體微汗,不感到疲勞,運動後自感身體輕鬆為準,每周堅持活動不少於5天,持之以恆。
3、避免精神緊張情緒激動、失眠、過度勞累、生活無規律、焦慮、抑鬱,這些因素可使脂代謝紊亂。中老年人不要長期打麻將、下棋,保持心平氣和,盡量少生氣。
4、飲食上應少食肥甘厚味及辛辣刺激之品,多吃新鮮蔬菜,不要喝酒,平時注意鍛煉身體,如見腹內有積塊、身體消瘦、倦怠乏力等症状應早期檢查,及時治療。
5、要盡量避免引起瘤體增長的因素,如正確對待各種事情,解除憂慮、緊張情緒,避免情志內傷。
預後
肝臟血管瘤的自然病程仍未十分清楚,主要是因為大量的文獻報導偏重於手術切除病例,而本病的長期臨床隨訪及併發症發生率的資料有限。但如果從目前僅有的資料來看,大多數肝臟血管瘤患者病情穩定。而且,迄今為止尚無肝臟血管瘤惡變的報導。
參看
參考文獻
- 第7版《黃家駟外科學》
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