硬化性血管瘤
| A+醫學百科 >> 腫瘤 >> 硬化性血管瘤 |
肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）由Liebow在1956年報導，因其病理組織形態類似於皮膚組織中的硬化性血管瘤, 故命名為PSH. 過去曾認為它是非特異炎症所致的肺內瘤樣增生病變，因此又稱為肺腺瘤或假乳頭型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤.
儘管已有很多PSH的形態描述, 但迄今為止，它的組織發生起源仍存在爭議，主要存在內皮、間皮、肺泡上皮、神經內分泌細胞等學說.目前，越來越多的研究表明PSH來源於上皮可能性較大，Chan研究發現PSH的兩種主要細胞甲狀腺轉錄因子1 (thyroid transcription factor1, TTF1)呈陽性表達, 由於TTF1主要表達於II型肺泡上皮細胞和Clara細胞, 提示可能來源於II型肺泡上皮細胞. Devouassoux分析了100例PSH的免疫組織化學表現, 發現上皮細胞的特徵性抗原EMA, CK表達陽性率很高, 尤其是TTF1和SPB（表面活性物質蛋白）等肺泡上皮細胞特徵抗原的表達, 並且癌胚抗原和平滑肌肌動蛋白的表達多為陰性, 為PSH的肺泡上皮細胞來源提供了有力的證據.部分患者PSH中TTF1, EMA, CK, NSE, CgA免疫組織化學證實其結果支持PSH來源於上皮組織.
PSH大體形態是一個邊界清楚的實性腫塊,有包膜,有時可見出血區呈暗紅色.鏡檢腫瘤主要由密集增生的多角形細胞形成實體或乳頭狀、硬化性結構,有時似「血管瘤」樣改變，乳頭樣結構最為多見. Iyoda報導PSH大多數表現為混合型.本組混合型佔91.80% ,其中以乳頭型和實體型混合為主(62.30%).
文獻報導該病以中青年女性多見, Devouassoux報導100例PSH中女性佔83%，女性是男性的5倍，發病年齡13～76(中位46)歲.本組女性50例，佔全組的82 %，女4.6∶男為4.6∶1，中位年齡40歲，低於文獻報導.
從本組病例顯示來看，PSH可發生於任何肺葉.臨床上50%～87%患者無症状, 而常見的症状是咳嗽、痰中帶血及胸痛，本組38例無任何症状, 佔全組的63%，23例有明確的相關症状，但均無陽性體征，這些與腫塊直徑較小（平均2.0cm），且87%（53/61）位於肺周邊，很少累及支氣管和血管有關.
放射學檢查是發現PSH的重要手段，本組病例中38例無症状者均在常規體檢時發現.文獻報導PSH影像學表現多為邊緣清晰、圓形或類圓形單發軟組織結節影，以肺周邊多見，密度多均勻，鈣化偶見，一般無腫大的肺門及縱隔淋巴結.本組表現與報導類似，纖維支氣管鏡檢查對其診斷價值不大, 本組共有12例患者行纖維支氣管鏡檢查，均未見異常.
因PSH少見，診斷較困難，手術切除PSH是惟一有效的診斷、治療方法.手術方式以局部切除為主，預後較好，Iyoda報導26例中，僅1例複發.本組行腫瘤摘除術33例，楔形切除術13例，肺葉切除術15例肺功較差的患者, 可採用腋下小切口或胸腔鏡輔助小切口行肺葉或肺楔形切除術, 本組行腋下小切口肺葉切除術3例，電視胸腔鏡輔助小切口肺葉切除4例、肺楔形切除術2例，術後患者均恢復順利.需注意的是近年來有多篇文獻報導PSH伴淋巴結轉移病例，提示本病有潛在或低度惡性. Miyagawa報導4例淋巴結轉移病例，轉移區域包括肺門、支氣管旁和葉間淋巴結，其1例行輔助化療，餘3例未給予特殊治療，隨訪2.3~10 a，患者均生存，無複發，認為伴有區域淋巴結轉移並不影響預後.
|
|||||||||||||||||||||||
| 關於「硬化性血管瘤」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |