美尼爾

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美尼爾美尼爾氏症候群(Ménière』s disease)的簡稱,該病是內耳膜迷路積水為特徵的非炎症疾病。也譯為梅尼埃爾氏病。本病以突發性眩暈耳鳴耳聾眼球震顫為主要臨床表現,眩暈有明顯的發作期和間歇期。病人多數為中年人,以男性和腦力勞動者居多。80-90%為單側性。首次發作在50歲以前的病人約佔65%。1861年Meniere醫生(翻譯成中文叫美尼爾也稱梅里埃)對平衡器官作了解剖,發現平衡器官有異常病理改變,壓力增大,循環障礙,保持不了液體平面,揭開了眩暈的由來。人們為了紀念他,從此把此種眩暈症與Meniere醫生的名字聯繫在一起,從此這種眩暈症稱為美尼爾氏症候群。

美尼爾氏症候群以陣發性眩暈噁心嘔吐為主,兼有波動性耳聾耳鳴及耳內脹滿感等臨床表現的一種內耳膜迷路疾病。病因不明。1861年法國醫生P.梅尼埃爾在雜誌上發表過4篇有關眩暈的文章,對臨床症状作了詳細的描述。後世學者對屢發上述症状者,即以梅尼埃爾氏症候群命名。1938年哈爾皮克及凱恩斯發現本病的病理膜迷路積水,以後陸續有人證實這種病理變化,從而確認它為一種疾病。一般臨床工作者習慣於把查不出原因的所有眩暈病統稱梅尼埃爾氏症候群,導致概念上的紊亂。1972年在一次有關平衡問題會議上確定了因膜迷路積水引起的眩暈、耳聾、耳鳴的疾病統一採用梅尼埃爾氏病的命名。多年來許多書刊還用膜迷路積水作為梅尼埃爾氏病的同義詞。也有人指出先天性梅毒病毒細菌感染等也可以引起膜迷路積水,故主張廢除膜迷路積水作為本症的同義詞,除非冠以原發性膜迷路積水。

內耳迷路充滿內淋巴外淋巴,以保證內耳正常功能,膜迷路積水可能與內淋巴的循環障礙有關。關於內淋巴的循環有兩種學說:①縱流學說。1927年提出,認為內淋巴是血管紋產生,經聯合管流向圓囊,最後經內淋巴囊進行吸收。這一傳統學說至今為多數人所接受。②輻流學說。1958年提出,認為內淋巴是透過前庭膜的外淋巴所構成。血管紋起選擇性吸收的作用,維持內、外淋巴的離子交換,保證內淋巴的高鉀水平。

目錄

症状

發作突然,可在任何時間發作,甚至入睡後也可發作。最常見的症状是:病人睜眼時,感覺房子或周圍物體在轉動,閉眼時則自覺身體在旋轉,眩暈來勢猛烈時可使病人突然倒地。

發作期間病人睜眼或轉動頭部則症状會加重,故大多數病人閉目靜臥,頭部和身體都不敢轉動。多數病人在發作時出現單側耳鳴及耳聾,少數是雙側的。約25%的病人在發作前已有耳鳴及耳聾出現,而在發作後加重。其餘約25%在發作後才逐漸出現耳鳴或耳聾。耳聾屬於神經性,發作劇烈時耳鳴也加重,發作時病人常伴有不敢睜眼、噁心嘔吐面色蒼白、出汗、甚至腹瀉血壓多數偏低等一系列症状。部分病人伴有頭痛;一般病人的意識清醒。

發作期轉為間歇期有兩種形式:一種是眩暈及伴隨症状突然消失,一種是眩暈逐漸變為頭昏逐漸消退。美尼爾氏病的間歇期長短不一,從數月到數年,每次發作和程度也不一樣。而聽力隨著發作次數的增加而逐漸減退,最後導致耳聾。

眩暈

突然發作的眩暈是病人最感痛苦和就診的主要原因。少數病人在發作前可有預感。發作時病人感到自身或四周物體旋轉不已,處於隨時會跌倒的恐懼之中,同時伴有噁心、嘔吐。眩暈持續時間由數分鐘至數小時不等,一般1至數天後即可恢復正常。持續頭暈在2周以上者應考慮為其他病。眩暈發作的頻度不一,可數日1次,而大多數周或數月1次。急性發作時可見自發性眼震,水平型居多。間歇期則所有症状全消失。

聽覺障礙

早期有低頻聽力減退,間歇期好轉。長期反覆發作者高頻聽力損失較重,可出現感音性聾。

耳鳴

發作前可有耳鳴,為持續性,發作時加重。

耳部脹滿感

發作時患者多有脹滿感或頭內發悶。

有關本病陣發性發作的解釋很多,有人認為膜迷路積水膨脹達一定程度時,膜壁被脹破,結果內、外淋巴相混合,導致位聽神經鉀離子急性中毒及功能紊亂,而引起本病的發作。另一種解釋是膜迷路的聯合管被沉積的粘多糖等物質堵塞,耳蝸內淋巴蓄積,壓力升高至一定程度時,聯合管被沖開,內淋巴液向低壓方向流動,刺激壺腹嵴而產生眩暈。

病因

本病病因尚不明確,一般認為植物神經功能失調,導致內耳毛細血管動脈痙攣,局部缺氧血管毛細管滯留,血管滲透性增加,導致內淋巴過多而致膜迷路積水。內淋巴過多亦可因內淋巴囊吸收功能不良造成。情緒緊張、勞累以及變態反應等為誘發因素。

眩暈為突發性的旋轉性眩暈,病人睜眼時周圍的物體繞體轉動,閉眼時則感自身在轉動,伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、出汗和血壓下降等迷走神經刺激症状。眩暈持續約30—45分鐘,持續發作數天。甚至數周則要考慮其他原因。發作時病人意識清楚。耳聾發作時明顯,間歇時聽力可部分或完全恢復,發作時和發作後的聽力呈波動型是本病一個特徵,發作次數愈多,耳聾愈重。耳鳴常在發作前。中出現,發作後逐漸輕或消失,多數高頻性。

本病病因一般認為與植物神經功能失調有關。中醫認為本病的發生是由情志所傷,肝氣鬱結肝火上炎;或由勞傷過度,傷及氣血、血虛生風上擾所致。  

體質因素

從多年的臨床經驗來看,多種體質上的因素與本病有關:①血管性因素,如植物神經功能失調動脈痙攣毛細血管血液滯留。用組織胺血管擴張劑治療能獲得一定效果。②變態反應免疫因素,應用類固醇藥物或免疫抑制劑治療能控制症状。③代謝障礙,如甲狀腺垂體卵巢功能低下者以及其他內分泌功能不足者,針對病因治療後症状好轉。

病理

顳骨切片鏡檢發現蝸管明顯擴張,球囊膨大,前庭膜向前庭階膨隆,甚至接觸到蝸管骨壁,橢圓囊膨脹,主要在與半規管壺腹連接處。前庭膜可被脹破。螺旋器、圓囊、橢圓囊及壺腹嵴在疾病早期基本正常,而晚期則可發生內耳感受器的退行性變,出現感音性聾

鑒別診斷

耳源性眩暈疾病尚有迷路炎前庭神經原炎、位置性眩暈聽神經瘤等;此外,多發性硬化症、橋小腦角腫瘤也應考慮到。根據各病的特點和體征不難鑒別。甘油試驗對梅尼埃爾氏病的鑒別診斷有一定價值。

臨床診斷

根據眩暈、耳聾、耳鳴三聯症,聽力呈波動型,甘油試驗陽性,本病不難診斷。但須與突發性聾、勒膜氏症候群心血管疾病等相鑒別。

前庭功能早期正常,多次發作後功能減退。純音測聽為波動型感覺神經性聾,早期稱上升性曲線,晚期呈現下降型曲線且無波動。有復聰現象。自發性眼震多呈水平型或水平旋轉型,發病數小時後,快相向健側。甘油試驗陽性者,是診斷本病的一個重要觀察指標。

早期伴隨眩暈緩解 耳鳴可消失,反覆眩暈發作後耳鳴會經久不息。前庭功能檢查溫度試驗一般為患側半規管功能低下或消失。聽力測試為感音神經性聾,早期典型者為低頻感音神經性聾。如做耳蝸電圖,典型者應記錄到一個基底增寬的負相和電位,發作期患者-SP/AP≥40%。

詳細的病史十分重要,能幫助縮小診斷範圍。本病的體征主要表現在聽覺和前庭功能的變化。①聽力檢查。純音聽力曲線在病的早期低頻聽力損失較高頻區為著,呈感音性聾,響度平衡試驗陽性。②前庭功能檢查。大多數出現前庭功能障礙,晚期患者更明顯。③眼震。發作高潮時可出現自發性眼震,屬重要客觀體征之一,必要時可藉助眼震電圖檢查則更為客觀準確。

本病中醫屬「眩暈」範疇。本病之本屬虛,病標屬實,以脾腎之虛,肝陽上亢居多。脾氣虛弱,水濕分布失司,聚濕成痰成飲,痰濁上犯於頭,蒙閉清竅,可見眩暈、胸悶納呆;若舊病及腎而腎陽虛寒水上泛,可見眩暈,卜心悸動,畏寒肢冷;若腎陰虛,肝陽上亢,化火生風,風火上擾,可每因情緒波動而發眩暈,口苦咽干,而肝風挾痰上擾之證亦屬常見,臨床當根據不同的證候表現選方服藥,方能奏效。  

治療

急性期應臥床休息,低鹽飲食,給以鎮靜和抗暈藥抗組織胺藥、周圍血管擴張藥,如煙酸低分子右旋糖酐等均有一定療效。頑固病例可酌情考慮手術治療,如內淋巴囊造瘺及矽膠分流術前庭神經切斷術、迷路切除術等。

一般治療

發作時要靜臥,戒急噪,進清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙,酒,茶.在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體,增強體質,注意勞逸調度適當.美尼爾氏症候群為什麼是世界公認的疑難雜症?回顧歷史,從古到今有許多醫生研究治療美尼爾氏症候群.古代醫生曾猜測美尼爾氏症候群眩暈的病理類似青光眼高眼壓.探討用治療青光眼的機理治療美尼氏症候群,結果失敗了.開展手術治療,使用範圍很小,效果不理想.輸液治療,只能暫時緩解症状.長期採用西藥治療,不能從根本上治好.在世界眩暈學術總結會議上,大會權威人士說:至今沒有找到有效的藥.手術以開窗減壓緩解為主.所以美尼爾氏症候群仍然是世界公認的疑難症.  

藥物治療

沒有理想的治療藥物. 目前美尼爾氏綜合,輸液是一種治療的辦法,臨床驗證部分病人能夠緩解,多數病人效果不好.如果在液體中加上具有利尿作用的藥,效果能好些, 輸液能夠緩解眩暈的症状.能夠暫時降低平衡器官中的迷路淋巴循環的壓力,所以輸液是一種緩解性的治療.

1:保持安靜,靜臥

2:對症治療,使用鎮靜藥:如安定,谷維素;配合非那根.

3:酌情選用血管擴張藥:西比林,鹽酸消旋山莨菪鹼(654-2)Anisodamine Hydrobromide

紅花注射液

4:應用利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定.

5:局部藥物封閉:10%普魯卡因10ML作星狀神經封閉.  

外科治療

不是所有的美尼爾氏症候群的患者都可以手術,手術只適用於,藥物治療無效,病人又喪失工作能力的.局限於單側有病的患者.具統計美尼爾氏症候群只有5%的患者在手術治療範圍.又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的,可以手術的很小.手術概括為 :破壞性,半破壞性,保守性3種類型 .  

手術治療

適應用於嚴重者:內淋巴囊減壓術,球囊造瘺術,迷路破壞術,前庭神經切斷術.一般的病人多不接受破壞性,半破壞性手術.現簡單介紹保守手術.保守手術有多種,有內淋巴囊切開術,球囊減壓術,交感神經切斷術,鼓索神經切斷術,內淋巴蛛網膜下腔分流,鐙骨底板開窗術和內淋巴囊乳突腔分流等.綜合分析,多是開窗減壓術. 國際眩暈學術會總結性的說,手術治療不理想,短時間開窗減壓術有一定的作用.  

中藥治療

白姜散:白果仁60克,乾薑12克用法:上藥烘乾共研末,分成8份,每份9克天早晚飯後以紅棗12克,黃芪20克煎水各服1份.體虛不甚者用溫開水送服也可

正確的補法,要根據藥性選用,從辨證的角度分析,凡是眩暈症的病人,治療的方法多數是以辨證論治.眩暈的發生與人的臟腑有關,腎陰不足水不涵木;脾陽不振運化失司;肝陽上亢諸風掉眩;清濁升降失調,聚濕痰積必眩暈.這完全是對的.眩暈症的病人都是虛症,虛症就要補,補是對的.但是怎樣補?在具體用藥方面要具體分折,臨床觀察有的補藥服了很好,有的補藥,服後眩暈症状反而加重,足以說明藥物的選擇是很重要的.正確的補法是準確的選藥,要根據藥性選藥.

選好引經藥(藥引子):美尼爾氏症候群的主要病所,重要部位體積小到毫米,而且在顳骨內,靠內耳,目前世界範圍內,所用的藥穿透不到病變部位,要選擇理想的引經藥,通過引經藥使有效治療眩暈藥到病所發揮中藥的特效.  

預防

飲食調養

美尼爾症候群病人的飲食食譜以富有營養和新鮮清淡為原則,多食蛋類、瘦肉、青菜及水果。忌食肥甘辛辣之物,如肥肉、油炸物、酒類、辣椒等。  

精神調養

美尼爾症候群病人的精神調養,也是不容忽視的。憂鬱惱怒等精神刺激可導致肝陽上亢或肝風內動,誘發眩暈。因此,美尼爾症候群病人應胸懷寬廣,精神樂觀,心情舒暢,情緒穩定,對預防美尼爾症候群發病和減輕發作十分重要。  

休息起居

過度疲勞睡眠不足為美尼爾症候群的誘發因素之一。不論美尼爾症候群發作時或發作後都應注意休息,保證充足的睡眠。美尼爾症候群病人往往在充足睡眠醒後症状減輕或消失。再者,應盡量避免頭頸左右前後的轉動,如內耳病變,可因頭位改變影響前庭系統而發作眩暈;頸椎病患者頸部轉動或仰俯,可使椎動脈受壓而影響血液循環,腦供血減少而發作眩暈。聲和光的刺激也可加重眩暈,故居室宜安靜,光線暗淡,或閉目休息。  

進行前庭功能鍛煉

首先確定激發因素。確定激發因素是根據:病人自己提供的可以激發眩暈的動作和體位;醫生檢查時發現激發眩暈的體位或動作,如突然轉頭、抬頭、低頭、彎腰等動作。  

保健

美尼爾氏病的發作,雖然症状劇烈,但病變集中在內耳系統,發作時病人意識清楚,不會發生生命危險。但應注意以下問題:

特別注意1:患者嚴禁開車

特別注意2:患者盡量避免上高空地帶,井邊,水邊等危險地帶活動

美尼爾氏症候群容易在:體虛,勞累,緊張,激動的情況下容易發病,患者在平時的工作生活中注意避免上述情況,故此病也叫「富貴病」。

若眩暈伴較長時間劇烈嘔吐,應及時就診並適當補充液體。

如果由於化膿性中耳炎引起的眩暈應該即時手術,避免發生嚴重的顱腦併發症。病人應遠離危險地區,如水邊。以免突然摔倒,發生危險。

若病人有動脈硬化腦動脈供血不足伴發眩暈應早治療原發病,避免病情加重,發生腦梗塞

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