耳鼻咽喉外科/梅尼埃病
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梅尼埃病（Ménière disease）又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops）,系內耳膜迷路水腫而致發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學者Ménière通過屍體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報導的病例實際上是死於白血病內耳出血，而非現在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發病，青壯年多見。
【病因】
梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。
【病理】
本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸症状，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭症状。有人認為膜迷路積水後由於張力增加，最後導致膜迷路的前庭膜破裂，引起內淋巴液成分中鉀、鈉離子濃度改變，致聽神經和前庭神經傳導阻滯而產生症状．當破裂的膜迷路癒合後，感覺神經處於正常鉀、鈉含量水平時，則症状消失。波動性症状的發生是膜迷路破裂和修復的結果。
疾病早期，內耳的神經尚無變性改變，因此，功能減退尚屬可逆性。但病程較長者，則有內耳感受器和基底膜等退化，出現感音神經性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發作，亦可出現嚴重的感音神經性聾。
【臨床表現】
典型症状是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。
（一）眩暈（vertigo）：特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂症状。數小時或數天後眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內症状完全消失。
（二）耳鳴(tinnitus)：絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。
（三）耳聾（deafness）：早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。
【檢查】
（一）前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發作的高潮，因來就診時，症状、體征多已減輕或消失，如遇發作期，可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發性眼震，快相多向健側，但隨病變的強弱，眼震方向可有改變，有時在某種頭位可加重。昂白（Romberg）試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查於反覆發作後患側前庭功能可能減退，亦可能表現正常或過敏。
（二）聽力檢查：患側常為感音神經性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發後高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment）現象常是本病特點之一，即患耳響度的增加較聲級的增加為快。
（三）甘油試驗：禁食2小時後，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥後每小時做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時後常可出現聽力提高15dB以上，為陽性，同時其他症状也隨之暫時改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。
（四）耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。
【診斷】
根據以上典型的三聯症状和體征，臨床可作出診斷。但由於引起眩暈的疾病很多，原因複雜，須與以下疾病相鑒別：
（二）耳藥物性中毒：有使用鏈黴素或慶大黴素等耳毒性藥物史，耳藥物中毒多累及雙耳，眩暈多為不隱藏，少呈旋轉性，且無反覆發作的特點。前庭功能多雙側或一側顯著減退或消失。多伴聽力減退及耳鳴。
（三）前庭神經元炎：多於上呼吸道病毒感染後發病，可能是前庭神經元遭受病毒感染所致。臨床上以突發性眩暈和自發性眼震伴噁心、嘔吐為特徵，無耳鳴和耳聾。眩暈持續時間較長。眩暈多為搖擺不穩感，亦可呈旋轉性，有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退，愈後極少複發。
（四）聽神經瘤：眩暈較輕，為逐漸發生，少有旋轉性，常於起病時患側聽力下降及耳鳴，逐漸發展為重度感音神經性聾，但亦有出現突發性耳聾者。患側前庭功能減退或消失。病程進展中可出現三叉神經或面神經功能障礙。岩部X線攝片及CT掃描可見內聽道擴大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。
（五）位置性眩暈：眩暈發作與特定頭位有關，無耳鳴、耳聾，可同時出現位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時，周圍性位置性眼震表現有潛伏期，多屬水平旋轉性，在短時間內經過幾次位置性檢查，眼震方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性。周圍性中有一種預後良好而能自愈者，稱良性陣發性位置性眩暈，其病因不明，有認為可能是前庭終末器病變，耳石脫落沉積於後半規管壺腹嵴上，由於重力牽引，在特定頭位上可誘發眩暈及眼震。中樞性的特點是在特定頭位時眼震立刻出現，無眼震潛伏期，反覆試驗反覆出現眼震而無疲勞現象，眼震可為垂直性，方向可改變。
（六）突發性聾：是一種原因不明突然發生、以聽力突然減退或喪失為主要表現的感音神經性聾。多伴耳鳴，有的可有眩暈、噁心、嘔吐，但不反覆發作。部分患者聽力可自行恢復或部分恢復。
（七）椎-基底動脈供血不足：多為椎動脈受壓所致，如頸椎骨質增生，或因支配椎動脈的交感神經叢受刺激引起動脈痙攣性缺血。臨床表現為在轉頭或仰頭、低頭或體位改變時。突發短暫眩暈，多為旋轉感或搖擺不穩感，可先有視物模糊、復現或黑蒙，有時出現自發性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現位置性眼震，X線頸椎攝片常有骨質改變。
（八）心、血管疾病：高血壓、低血壓、心臟病、動脈硬化等均可引起眩暈，但均伴有原發病的臨床表現。
（九）小腦後下動脈血栓形成：或稱延髓背外側症候群，眩暈較重，同側軟齶、咽肌、喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。
（十）Hunt 症候群常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，並有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助於鑒別。
【治療】
（一）保守治療 一般採用以調整植物神經功能、改善內耳微循環，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發作期應臥床休息，低鹽飲食，少喝水。
1．鎮靜劑：發作期常用安定2.5～5mg或異丙嗪25mg，暈海寧50mg、利眠寧10mg、魯米那30mg，每日3次，口服。戴芬逸多（眩暈停，Difenidol ）25mg口服，可抑制眩暈和嘔吐。
2．血管擴張藥物：
（1）鹽酸氟哌嗪（西比靈）5mg，每日2次，口服，可改善內耳循環。
（2）磷酸組織胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中，靜脈滴注，可改善內耳微循環，以解除膜路積水。
（3）低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，可增加血容量，降低血粘稠度，改善耳蝸微循環。
（4）50%葡萄糖靜注，可增加血流量，並有脫水作用，但維持時間較短。
（5）5～7%碳酸氫鈉50ml，緩慢靜注，1/日，可解除內耳小動脈痙攣，改善微循環，增加耳蝸血流量。
（6）654－2氫溴酸注射液 10～20毫克，肌注，每日一次。系抗膽鹼藥物，可擴張周圍血管。
（7）地巴唑10～20mg每日3次，口服；抗眩啶（培他啶）4～8mg，每日3次，口服。
（8）中藥製劑如葛根黃酮與葛根片、丹參、川芎嗪注射液等亦有擴張血管作用，可酌情選用。
4．利尿劑：以氯噻酮較好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜應用。
（二）手術療法：對發作頻繁、保守治療無效，眩暈遷遷影響工作和生活者，可考慮手術治療。
手術方法大致分為兩類：①保守性手術如內淋巴囊切開術、球囊切開術等。內淋巴囊手術屬生理性手術，有效率可達60～80%，是手術治療的首選方法。②破壞性手術：如迷路切除術、經顱中窩或經迷路後前庭神經切除術等，可在淋巴囊手術無效後酌情施行。
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