急診醫學/梅尼埃病
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梅尼埃病是一種獨立的內耳疾病。為常見的耳科急診之一。病人均因劇烈眩暈、噁心、嘔吐和平衡失調就診於急診室。男性患者居多，且多中年發病。多一耳罹患，雙耳患者約佔9.2%～46%。
一、病理
本病主要病理改變是內耳膜迷路積水。由於積水致膜迷路膨大、擴張，尤以耳蝸中階和球狀囊為著。前庭膜可突入前庭階中，使前庭階內空隙閉合。前庭膜的最上段可通過蝸孔疝入蝸階。球囊膨大。其壁周圍偶有纖維化。橢圓囊也可膨大，並可呈疝狀突向一個或數個半規管的外淋巴腔內。內淋巴管和內淋巴囊無明顯變化。蝸小管無改變。膨脹的膜迷路可破裂，甚至有瘺管形成。內耳感覺上皮可有程度不同的變性改變。
上述病理改變如何引起臨床症状，尚在爭論。有人認為膜迷路積水的機械性壓力作用於感覺上皮而產生症状。膜迷路一旦破裂、壓力緩解而症状消失。也有人認為膜迷路破裂產生症状。此時，內、外淋巴中生化和生物電方面及感覺上皮結構均有改變。例如，通常內淋巴中K+較高，外淋巴中Ha+較高；膜迷路因積水膨脹而破裂時，內、外淋巴混合致K+逸入外淋巴，產生毒性作用，引起突發性症状。直到裂口癒合，內淋巴成分恢復後，症状也趨緩解。
二、病因
仍不清楚，覺的學說有。
（一）末梢血液循環障礙說 供應內耳的內聽動脈為一終支，且較敏感。旦發生痙攣，極易使感覺上皮受到損害。由於中間代謝產物淤積，蝸管內滲透壓增高，最終形成內淋巴積水。
（二）植物神經功能紊亂學 過度疲勞、情緒波動等均能影響植物神經系統穩定性，交感神經應激性增高，內耳小動脈痙攣，斷而產生膜迷路積水。
（三）內分泌功能障礙說 腎上腺皮質功能減退等內分泌腺功能失調，可導致內聽動脈痙攣，引起膜迷路積水。
（四）病灶及病毒說 扁桃體炎、膽囊炎及腮腺炎病毒等可誘發本病。
三、症状
（一）眩暈多突然發作。病人感劇烈的旋轉性頭暈，或覺自身旋轉，或覺周圍物體繞自身旋轉，並常有一定方向。也可感覺身體上下、前後或左右晃動，如坐船行於海上。睜眼或某一體位可使眩暈加重，改喜閉目平臥，並採取一特定體位。眩暈發作可持續數分鐘、數小時或數日，但多於1周內緩解。可反覆發作，但間歇期完全恢復正常，且無意識障礙是本病的重要特徵。
（二）聽覺障礙 常有不同程度的聽力下降。輕度聽力下降可為本病「先兆」。發作期聽力減退明顯，間歇期聽力可恢復正常。反覆發作的晚期患者，可有不可逆的聽力障礙，甚至全聾。
（三）耳鳴 可為本病發作先兆。常為高音調持續性耳鳴。間歇期可完全消失。晚期可為持續性耳鳴。
（四）耳內脹滿感或壓迫感 發病前可感覺患側頭悶，患耳脹滿感，猶如游泳後，耳內灌水的感覺。
（五）植物神經系統功能紊亂表現為面色蒼白、出冷汗、脈搏加快、噁心、嘔吐等。
四、檢查
（一）眼震 發作期可見水平或水平旋轉性眼震。此為重要體征，但無定位意義。
（二）眼震電圖（ENG）檢查 本病患者可表現出各種前庭功能障礙，如自發性眼震、位置性眼震，半規管麻痹，優勢偏向，前庭重振等。
（三）聽力檢查 純音測聽為感音性聾曲線。早期低頻下降，並呈波動式變化，即發作期後聽力可恢復正常。晚期患者高頻聽力亦下降，甚至全聾，發作期語言識別率下降。尚可有聽覺重振和復聽（diplacusis）現象。
（四）耳蝸電圖（ECOChG） 表現為SP-AP複合波增寬，AP振幅與刺激聲強度的函數曲線有重振特點。-SP振幅異常增大，即-SP/AP比值≥0.4，其陽性率為60%～81%。CM畸變。甘油試驗時-SP下降等。
（五）內淋巴脫水試驗 如甘油試驗、尿素試驗。試驗時，因膜迷路脫水，聽力不同程度地提高。
（六）X線檢查前庭導水管和內淋巴囊區域的X經檢查結果分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表現為前庭導水管周圍氣化差。導水管短而直，容納顳骨外部內淋巴囊的小凹較窄。
（七）免疫學檢查 多種食物、偶爾吸入物或化學性物質作為過敏原對產生內淋巴積水有重要作用。行過敏試驗尋找過敏原以期減少發作。
五、診斷
典型的病史是正確診斷的主要依據。同時選擇應用上述檢查，尋找客觀證據，最後確定診斷。聽力學檢查、前庭功能檢查、蝸電圖和脫水試驗做為常規檢查。
六、鑒別診斷
本病發作時眩暈劇烈、痛苦很大，但絕無生命危險。關鍵是要排除其他病變，特別是中樞神經系統病變引起的中樞性眩暈。以免貽誤病情，造成嚴重後果。
（一）末梢前庭病變
1．突發性耳聾伴前庭功能障礙時可有劇烈的眩暈、噁心、嘔吐和耳鳴，和梅尼埃病相似，但突發性耳聾患者均有較嚴重聽力障礙，眩暈一次發作後，逐漸減輕，但持續時間較長。
2．良性陣發性位置性眩暈 為耳石器障礙引起。由頭位或體位改變誘發的劇烈眩暈，眩暈為一過性，無耳聾和耳鳴。反覆檢查，眩暈和眼震可逐漸衰減消失。
3．耳毒藥物中毒性眩暈 慶大黴素、硫酸鹽鏈黴素、卡那黴素、奎寧、利尿酸鈉等多種藥物可損害前庭系統，引起眩暈。此病有明確的藥物史。發病較緩慢，眩暈較輕，多主訴為身體晃動，自身不穩定感。一般無聽力障礙和耳鳴。持續時間較長，可達數月甚至數年。前庭功能檢查亦雙側或單側前庭功能障礙。步行看外界物體時有搖動感（Jumblimg現象）和識別障礙性眩暈（Dandy症候群）。
（二）前庭神經障礙
1．前庭神經炎 又稱前庭神經元炎。一般認為由病毒感染引起。多有上呼吸道感染史，表現為突發性眩暈，伴噁心、嘔吐。但無耳蝸症状。症状持續較長，可達數月或1年以上。可見自發性眼震，患側前庭功能障礙或完全喪失。
2．神經血管壓迫症候群 前庭神經或蝸神經受走行異常血管壓迫，可出現眩暈、耳聾和耳鳴。與梅尼埃病極為相似。但發作僅數10s。
3．Hunt症候群 又名膝狀神經節炎。表現為耳部皰疹、面癱和眩暈、聽力障礙等。
4．聽神經瘤 早期可有頭暈感。也可表現為突發性耳聾者。眩暈不重，多表現為平衡障礙和共濟失調。腫瘤生長，可有頭痛、三叉神經和面神經壓迫症状。腦幹誘發電位示波Ⅴ潛伏期和Ⅰ～Ⅴ間期延長。小腦橋腦角充氣CT掃描可確立診斷。
（三）中樞性疾病
1．小腦前下動脈、小腦出血、缺血、梗死常有劇烈眩暈。常有誤診為梅尼埃病者。此病發迅速、很快昏迷、死亡。因此，對急性眩暈患者，先行神經內科檢查是完全必要的。
2．椎基底動脈供血不足 約8%出現眩暈。
3．頸內動脈供血不足 約8%出現眩暈。
4．腦腫瘤小腦腫瘤、第四腦室腫瘤等，由於腦幹或小腦障礙或受壓而產生頭位性眩暈。
（四）眼源性眩暈視覺異常，如屈光不正、弱視、眼肌麻痹時可出現眩暈。
（六）全身疾病 血液病（白血病、貧血等）、內分泌疾病（甲亢、糖尿病等）、泌尿系疾病（腎炎，腎性高血壓）、代謝疾病（肝疾病、脂質代謝異常）、心血管疾病（心功能不全、高血壓、低血壓、動脈硬化）植物神經功能失調（直立性低血壓、動搖症等）。
（七）其他疾病 如腸寄生蟲病性眩暈、下頜關節症候群，變態反應。
七、治療
本病不經任何治療，症状也可自行緩解，有時從此不再發作，有時在間歇多年後又可突然發作，故給估計療效帶來很大困難。本病尚無特效療法及預防方法。
1．一般療法 說明本病並非嚴重疾患，解除其疑慮，樹立信心，鼓勵病人加強鍛煉。吃低鹽少水食品。
2．藥物療法 可酌情選用。①鎮靜劑：乘暈寧、氯丙嗪、東莨菪鹼、安定等。②血管擴張劑：煙酸、地巴唑、腦益嗪、倍他啶、阿托品、654-2、復方丹參片、活血化瘀片等；③脫水劑：如醋氮醯受（Diamox）、雙氫克尿塞、50%甘油鹽水等；④維生素類藥物；⑤其他：如4%碳酸氫鈉注射液、ATP、ADP、腎上腺皮質激素等。
（二）手術療法 經系統保守治療半年以上無效者；眩暈反覆發作影響生活和工作者；眩暈發作伴傾倒者；聽力逐漸下降者，可採取手術療法。
1．解除血管痙攣手術 ①星狀神經節阻滯術：用1%普魯卡因10ml，經頸部到星狀神經節封閉術，效果不肯定；②頸交感神經切除術：效果不肯定。
2．膜迷路減壓術 為保存聽力和生理性手術。①內淋巴減壓術：手術暴露內淋巴術後，或單純切開內淋巴術，或用引流管將內淋巴液引流到蛛網膜下腔，也可引流至乳突腔。經5年以上隨訪，後兩者遠期效果，眩暈控制約佔42%～76%；②球囊切開術：經鐙骨底板插入一特製小釘穿破膨大之球囊；③耳蝸球囊穿刺術。
3．前庭神經切除術可經顱中凹行前庭神經切除術，能解除眩暈，但保存聽力，防止面神經麻痹。也可經迷路後或經迷路行前庭神經切除術。
4．迷路破壞手術 適用於聽力嚴重下降者。①經耳道迷路破壞術；②超聲波、冷凍法迷路破壞手術，可選擇性破壞前庭器官而盡量保存聽力和面神經完整。
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