復聽

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美尼爾症候群耳聾病人一般對高聲過敏有重振現象,有的可將純音聽成兩個不同音調的聲音或音色,即復聽(Diplacusis)現象。

目錄

復聽的原因

病因是多方面的,一般認為有以下因素:

1.內耳血液循環障礙 很多證據說明是由於植物神經系統紊亂,引起內耳血管痙攣,造成血管血流量下降,內淋巴液分泌減少,中間代謝產物聚集,蝸管滲透壓增高,外淋巴間隙與血管內的液體向內淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對內因性或外因去甲腎上腺素血壓反應力減退,可能是含有α腎上腺素效應器發生障礙所致,頸椎病影響椎基動脈系統循環亦可誘發本病,情緒激動和勞累過度等往往可作為誘發因素。

2.先天發育異常 先天性解剖異常如耳發育不良,乙狀竇前移,耳蝸導水管閉塞,內淋巴導管狹小或閉塞,內淋巴囊發育很小或缺如,橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發育狹窄或閉鎖,均可發生此症。 3.內分泌紊亂和代謝異常 Iwata(1958年)首次提出本症是腦垂體腎上腺間內分泌失調引起的症候群。醇及類脂質代謝紊亂,血漿滲透壓增高,電解質及蛋血成分發生改變,主要表現在血及淋巴液內鉀含量失調。因此血液稠度增加,高血脂及低纖維蛋白等,均可誘發本症。此外腎上腺皮層機能減退甲狀腺功能減退,可引起植物神經系統功能紊亂,由此引起內耳血循環障礙,可產生迷路積水

4.顱腦外傷 外傷引起顳骨骨折、內耳出血,造成耳蝸導管或前庭導管堵塞,內淋巴循環障礙,而產生積水現象。

5.內耳免疫反應 Quinke(1893年)曾提出本病與血管神經性水腫有關。Duke(1923年)提出本症與Ⅰ型變態反應直接有關,以食物性過敏原如小麥牛肉、牛奶、雞蛋等多見,而吸入性過敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮內注射過敏食物提取物便可發病,去除某種過敏食物症状即可得到緩解。據Pulec報告162例梅尼埃病中,Ⅰ型變態反應佔14%。據動物實驗,朴沢二郎用雞血清和結核菌素注射莖乳孔致敏後發現,體液免疫介導的第Ⅲ型變態反應(抗體抗原反應)可引起前庭膜通透性增高,血管紋分泌增強,而產生內淋巴積水。內耳局部產生抗體的事實,已為臨床界所接受。據研究,自身抗原可能是內耳膜組織血管、耳內基質結構、內淋巴囊和內耳無血管區的Ⅱ型膠原。據Hughes(1983年)報告,自身免疫誘發的梅尼埃病約佔10%,而Shea(1982年)報告估計為50%。

6.其他 慢性扁桃體炎、鼻副竇炎闌尾炎膽囊炎等病灶的細菌毒素病毒感染梅毒等,均有可能通過中毒、損傷和免疫反應等而導致管壁通透性增加,引起迷路積水。

綜上所述,迷路神經血管功能紊亂是本症發病的基礎,原因是多方面的,有關發病機理尚未徹底查清,有待今後繼續研究。

復聽的診斷

發作期可有自發性水平鼻塞、亦有水平旋轉型,快相向患側,閉眼時尤為明顯。發作後期眼震方向轉向健側,呈麻痹型眼震,爾後逐漸消失。在發作中很難進行逐項檢查,常在間歇期中進行下述檢查:

一.聽覺功能 顯示為典型的耳蝸性病變。

1.純音測聽 早期呈低頻感音性耳聾,中期多呈平坦型,發作期加重,發作後可部分或完全恢復呈波動性聽力曲線,晚期呈穩定下降型曲線,發病後5~10年聽力損失多在50~70dB間。

2.語言測聽 語言聽閾和純音聽閾有很好的相關性,由於聲音畸變,語言辨別率可下降到40%~70%。據Stahle(1976年)對356例病人隨訪年,一般語言接受閾為62dB,解析度為52%,純音喪失平均在55dB。

3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(ABLB)陽性。音強辨差閾(DLI)低於0.6dB,短增量敏感指數(SISI)升高達80%以上,提示有聽覺重振現象。

4.阻抗測聽檢查 鼓室力A型,無音衰及聲反射衰減,鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下,稱Metz陽性,亦提示有重振現象。

5.Bekesy自描測聽 呈Ⅱ型曲線。

6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%,Gibson報告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。

二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常,隨著頻繁發作其功能逐漸減退,到晚期則可完全喪失。

1.Hallpike冷熱變溫試驗 此法最常用,約有1/3的病人反應正常,1/3反應較弱,另1/3完全喪失。Cawthorne等對900例進行冷熱變溫檢查,管輕癱者640例,優勢偏向者75例,二者合併出現者108例,記錄不詳者26例。可見管麻痹和優勢偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴重,而且和耳蝸功能損害是一致的。有時在門診上為簡化檢查,採用冰水2ml沖洗鼓膜後上象限處,亦能得到定性結果。

2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型,重者為水平旋轉型,急性期向對側,爾後轉向同側,稱為恢復性眼震。Myerhoff(1981年)對211例進行ENG檢查,發現反應正常者21%,管輕癱者65%,優勢偏向者14%。反應正常者不能排除本症存在。掃視、視跟蹤試驗和視動檢查正常,旋轉試驗和直流電刺激檢查,功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查,刺激能夠重複和控制,可獲得相位增益、相位退延及優勢偏向三種參數,以相位遲延最敏感,與相位遲延最敏感,與相位增益聯合應用最為理想。

3.其他 神經系統檢查無異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片,據Cole(1972年)報告250例中,25例(10%)呈現兩側迷路耳硬化病變。同時亦可排除聽神經瘤的內聽道擴大。

復聽的鑒別診斷

復聰現象:聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低,患者在未達到正常人的強聲耐量(105~110dB)時就感到耳部疼痛

發作期可有自發性水平鼻塞、亦有水平旋轉型,快相向患側,閉眼時尤為明顯。發作後期眼震方向轉向健側,呈麻痹型眼震,爾後逐漸消失。在發作中很難進行逐項檢查,常在間歇期中進行下述檢查:

一.聽覺功能 顯示為典型的耳蝸性病變。

1.純音測聽 早期呈低頻感音性耳聾,中期多呈平坦型,發作期加重,發作後可部分或完全恢復呈波動性聽力曲線,晚期呈穩定下降型曲線,發病後5~10年聽力損失多在50~70dB間。

2.語言測聽 語言聽閾和純音聽閾有很好的相關性,由於聲音畸變,語言辨別率可下降到40%~70%。據Stahle(1976年)對356例病人隨訪年,一般語言接受閾為62dB,解析度為52%,純音喪失平均在55dB。

3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(ABLB)陽性。音強辨差閾(DLI)低於0.6dB,短增量敏感指數(SISI)升高達80%以上,提示有聽覺重振現象。

4.阻抗測聽檢查 鼓室力A型,無音衰及聲反射衰減,鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下,稱Metz陽性,亦提示有重振現象。

5.Bekesy自描測聽 呈Ⅱ型曲線。

6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%,Gibson報告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。

二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常,隨著頻繁發作其功能逐漸減退,到晚期則可完全喪失。

1.Hallpike冷熱變溫試驗 此法最常用,約有1/3的病人反應正常,1/3反應較弱,另1/3完全喪失。Cawthorne等對900例進行冷熱變溫檢查,管輕癱者640例,優勢偏向者75例,二者合併出現者108例,記錄不詳者26例。可見管麻痹和優勢偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴重,而且和耳蝸功能損害是一致的。有時在門診上為簡化檢查,採用冰水2ml沖洗鼓膜後上象限處,亦能得到定性結果。

2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型,重者為水平旋轉型,急性期向對側,爾後轉向同側,稱為恢復性眼震。Myerhoff(1981年)對211例進行ENG檢查,發現反應正常者21%,管輕癱者65%,優勢偏向者14%。反應正常者不能排除本症存在。掃視、視跟蹤試驗和視動檢查正常,旋轉試驗和直流電刺激檢查,功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查,刺激能夠重複和控制,可獲得相位增益、相位退延及優勢偏向三種參數,以相位遲延最敏感,與相位遲延最敏感,與相位增益聯合應用最為理想。

3.其他 神經系統檢查無異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片,據Cole(1972年)報告250例中,25例(10%)呈現兩側迷路耳硬化病變。同時亦可排除聽神經瘤的內聽道擴大。

復聽的治療和預防方法

由於對其病因論點不一,所以在臨床上治療方法也多。美尼爾氏症候群可用藥物或手術治療,有時此病不治療也可消失,但也可能嚴重影響到患者的生活以至不得不作手術以破壞內耳結構

1、一般治療

發作時要靜臥,戒急噪,進清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體,增強體質,注意勞逸調度適當。

美尼爾氏症候群為什麼是世界公認的疑難雜症?回顧歷史,從古到今有許多醫生研究治療美尼爾氏症候群。古代醫生曾猜測美尼爾氏症候群眩暈病理類似青光眼高眼壓。探討用治療青光眼的機理治療美尼症候群,結果失敗了。開展手術治療,使用範圍很小,效果不理想。輸液治療,只能暫時緩解症状。長期採用西藥治療,不能從根本上治好。在世界眩暈學術總結會議上,大會權威人士說:至今沒有找到有效的藥。手術以開窗減壓緩解為主。所以美尼爾氏症候群仍然是世界公認的疑難症。

2、藥物治療

沒有理想的治療藥物。目前美尼爾氏綜合,醫院採用輸液的辦法,能治好嗎?

答:輸液是一種治療的辦法,臨床驗證部分病人能夠緩解,多數病人效果不好。如果在液體中加上具有利尿作用的藥,效果能好些,輸液能夠緩解眩暈的症状。能夠暫時降低平衡器官中的迷路淋巴循環的壓力,所以輸液是一種緩解性的治療。

1:保持安靜,靜臥

2:對症治療,使用鎮靜藥:如安定,谷維素;配合非那根

3:酌情選用血管擴張藥:西比林,氫溴酸山莨菪鹼(654-2)AnisodamineHydrobromide

4:應用利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定。

5:局部藥物封閉:10%普魯卡因10ML作星狀神經封閉。

3、外科治療

不是所有的美尼爾氏症候群的患者都可以手術,手術只適用於,藥物治療無效,病人又喪失工作能力的。局限於單側有病的患者。具統計美尼爾氏症候群只有5%的患者在手術治療範圍。又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的,可以手術的很小。手術概括為:破壞性、半破壞性、保守性3種類型。

手術治療,適應用於嚴重者:內淋巴囊減壓術球囊造瘺術、迷路破壞術,前庭神經切斷術。一般的病人多不接受破壞性、半破壞性手術。現簡單介紹保守手術。保守手術有多種,有內淋巴囊切開術、球囊減壓術、交感神經切斷術鼓索神經切斷術內淋巴蛛網膜下腔分流、鐙骨底板開窗術和內淋巴囊乳突腔分流等。綜合分析,多是開窗減壓術。國際眩暈學術會總結性的說,手術治療不理想,短時間開窗減壓術有一定的作用。

4、中藥治療

白姜散白果仁60克,乾薑12克。用法:上藥烘乾共研末,分成8份,每份9克天早晚飯後以紅棗12克,黃芪20克煎水各服1份。體虛不甚者用溫開水送服也可

正確的補法,要根據藥性選用,從辨證的角度分析,凡是眩暈症的病人,治療的方法多數是以辨證論治。眩暈的發生與人的臟腑有關,腎陰不足水不涵木;脾陽不振運化失司;肝陽上亢諸風掉眩;清濁升降失調,聚濕痰積必眩暈。這完全是對的。眩暈症的病人都是虛症,虛症就要補,補是對的。但是怎樣補?在具體用藥方面要具體分折,臨床觀察有的補藥服了很好,有的補藥,服後眩暈症状反而加重,足以說明藥物的選擇是很重要的。正確的補法是準確的選藥,要根據藥性選藥。

選好引經藥(藥引子):美尼爾氏症候群的主要病所,重要部位體積小到毫米,而且在顳骨內、靠內耳,目前世界範圍內,所用的藥穿透不到病變部位,要選擇理想的引經藥,通過引經藥使有效治療眩暈藥到病所發揮中藥的特效。

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