特發性黃斑部前膜

跳轉到: 導航, 搜索

特發性黃斑部前膜(idiopathic macular epiretinal membrane,IMEM)是一種與年齡相關的增生疾病,表現為黃斑部視網膜前膜形成及其收縮導致的繼發性改變。多數患者無症状,少數有緩慢進展的視功能損害。

目錄

特發性黃斑部前膜的病因

(一)發病原因

1.發病原因不詳 膜的本質是由來自於視網膜細胞及其各種衍生物代謝產物所構成。根據臨床和細胞學研究,原發性黃斑前膜的形成主要與玻璃體後脫離和來自視網膜的細胞向黃斑區遷移積聚有關,這些細胞能形成具有收縮能力的纖維膜

(1)玻璃體後脫離:臨床所見原發性黃斑前膜絕大多數(80%~95%)發生於玻璃體後脫離之後,此符合老年性玻璃體變化的規律,故多見於老年人。在玻璃體後脫離的過程中,由於玻璃體對視網膜的牽引作用,拉鬆了視網膜內界膜,刺激了視網膜表面的星狀細胞,使之能透過受損的內界膜向視網膜內表面遷移;另一方面,視網膜表面由於失去玻璃體附著後,有利於視網膜表面細胞增殖並向黃斑區遷移。再者玻璃體後脫離後,殘留於黃斑部表面的薄層玻璃體後皮質及其中的玻璃體細胞,促使視網膜表面細胞向黃斑部遷移和滯留。

(2)細胞遷移:用免疫組化及電子顯微鏡的檢查方法,對黃斑前膜的細胞及細胞外成分作了分析研究。在原發性黃斑前膜中的主要細胞成分是Müller細胞,它們可穿越完整的內界膜。其次是色素上皮細胞,可能具有穿越無孔視網膜的能力,或通過周邊部細微裂孔向視網膜內表面遷移。另一些細胞包括成纖維細胞肌原纖維母細胞神經膠質細胞透明細胞周細胞巨噬細胞,這些細胞可能來自視網膜血循環,有的屬於玻璃體內自身的細胞成分。細胞外基質(如fibronectine、vitronectine和thrombospondine等)來自血-視網膜屏障破損處的血漿,或由遷移至視網膜表面的色素上皮合成。視網膜前細胞通過這些物質相互連接並形成纖維性膜組織,其中的肌原纖維母細胞的收縮可引起膜的收縮,從而牽引視網膜,引起一系列病理改變和臨床症状

2.根據引起前膜的原發性眼病及構成前膜的細胞成分不同,繼發性黃斑前膜大致可分成2類:

(1)孔源性視網膜脫離及其複位手術操作(如電凝、冷凝或光凝,術中或術後的出血葡萄膜反應等)引起,稱為黃斑皺褶(macular pucker)。它是臨床最常見的一種繼發性黃斑前膜,發生率高達50%以上,常在術後數周至數月發生。此類前膜組成以色素上皮細胞為主,來自視網膜的色素上皮層,穿過視網膜裂孔移至黃斑區。孔源性視網膜脫離手術後形成黃斑前膜的危險因素是:

①患者年齡較大。

②術前視網膜條件差,如視網膜全脫離,玻璃體視網膜增殖病變(PVR)明顯,出現視網膜固定皺褶者。

③術前或術後有玻璃體積血

穿刺或切開鞏膜脈絡膜放液,尤其多處放液者。

⑤術中使用,尤其大範圍、過量電凝、冷凝或光凝者。

(2)視網膜血管病、炎症外傷等均可繼發黃斑前膜。其他眼病例如糖尿病視網膜病變視網膜靜脈阻塞後葡萄膜炎、Bechet病、Eales病、玻璃體積血、Von-Hippel病、眼內腫瘤、眼球外傷、眼內容物炎等也可引起。由於原發眼病不同,前膜的細胞成分不盡相同,例如炎症性者以炎症細胞常見,伴以上皮或神經膠質細胞。

鑒於原發眼病的存在,繼發性黃斑前膜影響視力的程度常難以判斷。而且大部分病眼前膜的發展緩慢,後期常處於穩定狀態,玻璃體後脫離不多見,且約40%存在黃斑囊樣變性

(二)發病機制

1.玻璃體後脫離在特發性黃斑部前膜形成中的作用 玻璃體後脫離(posterior vitreous detachment,PVD)在65歲以上的老年人中發生率為60%以上,從60到70歲,其發生率由20%提高到52%。在特發性黃斑部前膜患者中,玻璃體後脫離是最常見的眼部伴隨改變,發生率為57%~100%,多數是完全性玻璃體後脫離。同樣在發生玻璃體後脫離的患者中,特發性黃斑部前膜的發生率也很高。推測當玻璃體出現後脫離時,局部視網膜解剖結構發生了相應的變化,使視網膜更容易遭受損傷。玻璃體後脫離時,對後極部產生牽引力,內界膜的薄弱區受此牽拉,容易產生破損,這是造成視網膜表面細胞增生和黃斑前膜形成的開端。如果玻璃體不完全後脫離持續存在,將造成持續的玻璃體黃斑牽引,導致黃斑損害如黃斑囊樣水腫等。

雖然玻璃體後脫離與特發性黃斑部前膜關係密切,但仍有相當一部分特發性黃斑部前膜病人發病時不存在玻璃體後脫離。特發性黃斑部前膜的發生與玻璃體後脫離的關係尚需探討。

2.細胞移行與特發性黃斑部前膜的發生髮展 一般認為神經膠質細胞來源於視網膜內層,經內界膜的破損處移行到視網膜內表面,並沿視網膜表面增生,向四周移行。從解剖學角度看,視盤大血管表面的內界膜比較薄弱,容易產生破口,為神經膠質細胞的移行提供通道。電子顯微鏡下可觀察到增生的黃斑前膜組織直接與內界膜破裂處相延續,證實了這一理論。

黃斑前膜的另一細胞構成——視網膜色素上皮細胞可能通過以下方式向視網膜內表面移行:

(1)經過亞臨床型視網膜裂孔或自閉性視網膜裂孔進入視網膜內表面。

(2)視網膜色素上皮細胞可能由神經膠質細胞轉化而來。

(3)玻璃體內各種理化因素對視網膜色素上皮細胞產生趨化作用,使之完成跨視網膜遷移。在玻璃體腔各種因素的影響下,視網膜色素上皮細胞發生形態改變,通過細胞變形作用,由視網膜外層移行到視網膜內表面。視網膜色素上皮細胞又能釋放趨化因子,吸引星形膠質細胞等。

(4)此外,視網膜內表面也有可能存在靜息的原始視網膜色素上皮細胞,被各種因素激活。但這些推測目前均無明確證據。

3.特發性黃斑部前膜造成的視網膜病生理改變 電子顯微鏡下觀察證實,特發性黃斑部前膜內細胞成分的收縮,導致視網膜受牽拉而形成形態各異的前膜。黃斑前膜的收縮對視網膜造成的牽引力主要在切線方向,所以引起黃斑囊樣水腫的幾率較小。如果黃斑前膜形成的同時伴有玻璃體黃斑牽引,則容易產生黃斑囊樣水腫,甚至板層黃斑裂孔

黃斑中心凹被牽引,將發生變形、移位。黃斑周圍小血管被前膜牽引、壓迫,產生擴張、變形、靜脈迴流障礙毛細血管血流速度降低等,將導致血管滲漏、出血斑等現象。臨床上可出現視物變形、擴大或縮小、視疲勞等症状。

特發性黃斑部前膜的症状

1.症状 特發性黃斑部前膜的常見症状有視力下降、視物變小視物變形單眼復視疾病早期可無症状。當黃斑前膜影響到黃斑中心凹時可出現視力改變,通常為輕度或中度下降,很少低於0.1。當出現黃斑部水腫皺褶時,可引起明顯的視力下降或視物變形,Amsler方格表可查出視物變形。當發生玻璃體完全後脫離、黃斑前膜與視網膜分離時,症状可以自行緩解,視力恢復,但這種情況比較少見。

視功能受影響的原因包括以下幾個方面:①混濁的黃斑前膜遮擋中心凹;②黃斑視網膜受到牽引而變形;③黃斑部水腫;④由於黃斑前膜的牽引導致局部視網膜缺血。症状的嚴重程度與黃斑前膜的類型相關,如果黃斑前膜比較薄,95%的患眼可以維持0.1以上的視力,通常在0.4左右。

2.體征 特發性黃斑部前膜的眼部改變主要在眼底黃斑部。多數病例伴有玻璃體完全性或不完全性後脫離。此外,特發性黃斑部前膜多發生於老齡人群,常有不同程度的晶狀體混濁晶狀體核硬化

在疾病早期,黃斑前膜為一層透明的膜組織,附著在視網膜表面,表現為後極部一些區域呈絲綢狀、閃爍或漂移的視網膜光反射。下方局部視網膜略水腫、變厚,有時用裂隙光斜照可見到視網膜表面大血管視網膜色素上皮層上的投影。此時,黃斑中心凹一般未受侵犯,多不影響視力。

當黃斑前膜組織增厚、收縮時,可牽引視網膜使其表面形成皺褶。這些皺褶形狀不一,可以表現為纖細的線狀條紋,由1個或多個中心放射狀散開;也可以表現為不規則排列的寬頻狀條紋。增厚的黃斑前膜逐漸由早期的半透明狀變為不透明或灰白色,呈團狀或條帶狀爬行於視網膜表面。有時可見這些條帶離開視網膜,懸浮於玻璃體後間隙內,或呈橋狀黏著在遠處的視網膜表面。

視網膜受到牽引後,可見視盤顳側血管弓的小血管變形、扭曲,甚至血管弓向心性收縮,黃斑無血管區面積減小。晚期,視網膜大靜脈可變暗、擴張或變形。有時黃斑區視網膜還可見細小的棉絮斑、出血斑微動脈瘤。如果黃斑前膜偏中心,其牽引將導致黃斑區移位。如果增厚的黃斑前膜不完整,可形成假性黃斑裂孔(pseudohole),缺損的部位呈暗紅色外觀。

多數黃斑前膜都局限在視盤和血管弓範圍內,極少數病例可超越血管弓,甚至達赤道部。

根據眼底改變眼底血管造影可以明確診斷。

特發性黃斑部前膜的診斷

特發性黃斑部前膜的檢查化驗

1.FFA檢查 FFA能清晰地顯示黃斑毛細血管拱環的形態,病變小血管的變形、扭曲現象,以及來自病變區域的異常強熒光、熒光遮蔽或點狀、不規則狀的熒光滲漏。

特發性黃斑部前膜早期,眼底表現僅有玻璃紙或絲綢樣反光,尚未出現視網膜被牽引造成的改變,這時熒光血管造影一般無明顯異常改變。有時能發現RPE損害造成的透見熒光

隨著疾病的發展,黃斑區視網膜被牽引而出現一系列的病理生理改變,熒光血管造影表現主要有:

(1)黃斑區的小血管受黃斑前膜的牽拉,迂曲蛇行或變直。黃斑拱環變小、變形或移位。根據血管被牽拉的程度,Maguire等將特發性黃斑部前膜的眼底熒光血管造影表現分為4級,所代表受影響血管範圍分別為1個象限、2個象限、3個象限和4個象限。視網膜大血管很少有異常表現。

(2)在進行性發展的特發性黃斑部前膜中,由於膜的牽拉使血管屏障受損,出現染料滲漏,有時還可見膜染色

(3)有黃斑囊樣水腫者呈星形或花瓣狀滲漏。由於黃斑區被牽引,黃斑囊樣水腫多不典型,呈不規則的熒光積存。

(4)如果黃斑前膜較厚,可表現為不同程度的熒光遮蔽。極少數情況下,局部視網膜淺層伴隨微小出血斑,也表現為熒光遮蔽。

2.OCT檢查 光學相干斷層成像是20世紀90年代研製出來的一種新型非接觸性、非侵入性斷層成像技術。採用光反射進行測量,其軸向分辨力高達10µm,能顯示眼後段的顯微形態結構,類似於活體組織病理學觀察。OCT檢查對特發性黃斑部前膜的觀察非常直觀、確切,顯示率達到90%以上,可以診斷菲薄的透明黃斑前膜,提供黃斑前膜及其深部的視網膜切面特徵,分析黃斑前膜的位置、形態、厚度及與視網膜玻璃體的關係,確定是否存在黃斑囊樣水腫、全層孔、板層孔或假性黃斑裂孔,以及是否存在黃斑區淺脫離。

通過OCT檢查即可明確黃斑前膜的診斷,特別是在早期臨床表現輕微,眼底檢查僅出現玻璃膜樣反光時,OCT即能顯示出黃斑前膜。在OCT檢查中其主要表現為:

(1)與黃斑部視網膜內層相連的中高增強增寬的光帶,有時前膜與視網膜內表面廣泛粘連而難以分辨其界限,有時可呈團塊狀向玻璃體腔凸起。

(2)視網膜增厚,如果伴有黃斑部水腫,可見中心凹凹陷變淺或消失。

(3)如果黃斑前膜圍繞中心凹,產生向心性收縮,中心凹呈陡峭狀或狹小的外形,形成假性黃斑裂孔。

(4)如果神經上皮層部分缺失,則形成板層黃斑裂孔。通過OCT檢查還可以定量測量黃斑前膜的厚度。Wilkins等對169眼黃斑前膜進行測量,平均厚度為(61±28)µm。

3.視野檢查 視野檢查作為一種心理物理學檢查方法,通過對黃斑閾值的測定,可以較準確地反映黃斑部疾病的早期改變。利用自動視野計,可以根據黃斑病變範圍進行相應的區域性光敏感度分析。早期特發性黃斑部前膜可無視野異常,晚期的視野改變多數為不同程度的光敏感度下降。利用光敏感度及光閾值的波動,可以對特發性黃斑部前膜的病程進展及手術效果進行視功能評價。

4.視覺電生理檢查 測定黃斑功能常選用的視覺電生理檢查包括明視視網膜電圖、暗視紅光和明視紅光視網膜電圖、閃爍光視網膜電圖、局部黃斑視網膜電圖(local macular electroretinogram)、多焦視網膜電圖(multifocal electroretinogram,mfERG)、視覺誘發電位等。其中多焦視網膜電圖檢查具有客觀、準確、定位、定量的特點,能夠更加精確、敏感、快速地測定後極部視網膜23°範圍內的視功能。特發性黃斑部前膜對視網膜電活動影響不大,早期的視覺電生理檢查一般無明顯異常,晚期局部黃斑視網膜電圖和多焦視網膜電圖可出現不同程度的波幅降低。被認為可能與黃斑前膜對視網膜組織的牽拉,造成視錐細胞的排列方向發生改變以及屈光間質透明度下降等有關。這兩項檢查作為評價視功能的客觀和較敏感的指標,對分析病情進展和手術效果有重要意義。

5.細胞纖維性視網膜前膜的構成 主要由細胞成分及由這些細胞所產生的膠原纖維共同組成。

(1)細胞成分:到目前為止所有的研究都證實了前膜的細胞成分是多源性的。單純性視網膜前膜,神經膠質細胞是最主要的細胞成分。而複合性視網膜前膜的細胞成分則複雜得多,其中主要有神經膠質細胞、色素上皮細胞及成纖維樣細胞,此外還有玻璃體細胞、炎症細胞及巨噬細胞等。鑒別增殖膜中的細胞,即使使用電子顯微鏡有時也是十分困難的,因此有時需要靠免疫組化的方法來鑒定。現將主要的細胞形態學特點簡述如下:

①神經膠質細胞:它不但是單純性前膜的主要成分,也是複合性前膜中最常見的細胞成分之一。神經膠質細胞包括2種,即Müller細胞及星狀膠質細胞,這2種細胞體積都較大。Müller細胞具有有角的核,核染色質濃,有極性,胞質突起、微絨毛基膜。胞質中有豐富的胞質中間絲(10nm),亦可有微絲。此外還可見到滑面內質網糖原體、游離核糖體、粒線體及高爾基器等。星狀膠質細胞則具有橢圓形核,長的胞質突起,在血管周圍處可見基膜,胞質中亦可見主要的細胞器及豐富的中間絲,但滑面內質網較Müller細胞少。

②色素上皮細胞:它是複合性視網膜前膜中主要細胞成分之一,尤其對於孔源性視網膜脫離者,被認為是最主要的細胞成分。

(2)細胞間質:細胞纖維性視網膜前膜的細胞間質主要含有大量直徑為20~25nm的膠原纖維,它比正常的玻璃體膠原纖維要粗1倍左右。故認為是由前膜中的細胞所產生的。視網膜色素上皮細胞、神經膠質細胞及成纖維細胞均可合成膠原纖維。此外在細胞間質中還有一些蛋白質存在,其中最重要的有纖維粘連蛋白,經免疫組化染色法已被證實在前膜中大量存在。它對於促使細胞遷移,細胞互相認別、接觸、蔓延及聚集均有重要作用。纖維黏連蛋白可以由視網膜前膜中的細胞產生,也可以由於血-視網膜屏障破壞,而由血漿中直接滲入前膜組織中。

6. 新生血管 在血管纖維性視網膜前膜中,除了與細胞纖維性視網膜前膜一樣有多種細胞成分及膠原纖維之外,還有較多的新生血管存在。在細胞成分中,神經膠質細胞為最多見者,此外,還可見有較多的紡錘狀細胞,它具有均質的核、胞質豐富、嗜伊紅染色陽性。前膜中有新生血管散布,它可起自視盤或其他視網膜部分,新生血管穿過之視網膜內界膜及玻璃體後界膜上均可見有破口。新生血管常呈擴張狀、其管壁較厚,周圍之玻璃體常呈濃縮狀,並常與視網膜有粘連,粘連處附近視網膜可有脫離及萎縮性改變。在細胞間質中也有較多之纖維粘連蛋白存在。視網膜組織本身還同時有原發視網膜疾病之病理改變,如:糖尿病性視網膜病變靜脈阻塞等。

特發性黃斑部前膜的併發症

黃斑前膜增厚可以造成視網膜變形、水腫、小出血斑、棉絮斑及局部漿液性視網膜脫離

特發性黃斑部前膜的西醫治療

(一)治療

手術適應證及手術時機:特發性黃斑部前膜的手術治療並無統一標準。手術與否取決於患者症状視力下降程度、視力要求、是否伴隨眼部其他疾病、年齡以及對側眼情況等。

以下幾種情況可考慮手術:

1.視力在0.1或以下,不伴隨永久性黃斑損害。

2.視力0.4以上,但有嚴重的復視視物變形等症状(要求更好的視力效果的患者,可由熟練的術者嘗試手術)。

3.視力較好,但熒光造影顯示已有熒光素滲漏或黃斑部水腫

4.視網膜脫離術後的黃斑前膜應待其穩定,無活動性收縮後方可手術。

(二)預後

手術治療特發性黃斑部前膜的預後一般較好,影響預後的因素包括術前已經存在的黃斑不可逆損害、明顯的視力下降和(或)視物變形等症状的出現及持續時間、是否存在黃斑囊樣水腫、膜的厚度、膜的形態特徵、手術過程中有無損傷、膜的殘留程度以及有無術後併發症等。

參看

關於「特發性黃斑部前膜」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言
個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱