視網膜病

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視網膜疾病(diseases of retina),視網膜是由大腦向外延伸的視覺神經未梢組織,結構上分為10層,內5層為視網膜中央動脈、外5層為脈絡膜血管所供應。視網膜屬外胚層神經組織,亦含中胚層血管組織,與脈絡膜的關係緊密。其功能是接受外界的光線刺激,通過光化學作用,將它轉換為生理刺激傳到中樞產生視覺。任何視網膜疾病,均能引起視功能減退,其受害程度因病變輕重和累及部位而不同。常見的視網膜疾病有視網膜動脈、靜脈阻塞;血管炎症;發育性血管性疾病;營養不良性退行性病;繼發於脈絡膜疾病的病變,如中心性漿液性脈絡膜視網膜病變等。

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視網膜中央動脈阻塞

眼科急症,視網膜失去血液供應數分鐘後,電子顯微鏡下顯示細胞原漿開始改變,數小時後細胞核裂解,細胞膜破裂。發病後若不及時救治,將永久失明臨床表現視力突然減退至光感全無,瞳孔散大。眼底見視盤色淺淡,視網膜動脈細窄,視網膜靜脈亦細,色暗,血柱呈串珠狀。視網膜水腫,乳白色,後極部更為明顯。黃斑中心呈櫻桃紅點,因該處視網膜菲薄,血液供應全賴脈絡膜毛細血管叢。病因多為血管痙攣,視網膜血管多無器質性病變,這在年輕人多見,視網膜血管原有器質性病變者見於患高血壓腎臟病的老年人,動脈內膜炎動脈硬化栓塞心內膜炎心瓣膜手術後、動脈粥樣栓子脫離者。治療應及時,需儘快擴張血管,解除血管痙攣,使栓子隨血流移至遠端較小分支,縮小視網膜受累範圍。在視網膜中央動脈不全阻塞,或有睫狀血管供應視網膜(正常人群約有15~25%的機會)或僅為分支阻塞,則可倖存部分視力。

視網膜中央靜脈阻塞

較動脈阻塞常見。視網膜中央靜脈的主幹或其分支,可因各種原因發生阻塞,靜脈血迴流受阻,遠端靜脈擴張迂曲,管壁因缺氧致通透性增加,白細胞血漿滲出,引起廣泛的視網膜出血水腫和滲出,致視網膜內層廣泛萎縮而變性。臨床表現為視力減退至僅識別手指。眼底見視盤色紅,邊界模糊,整個眼底滿布淺層和深層視網膜出血、水腫和滲出,視網膜靜脈怒張、迂曲、顏色紫暗,可呈臘腸狀;動脈因反射性收縮而狹窄。當阻塞只侵犯某分支時,稱視網膜靜脈分支阻塞,眼底改變僅出現於該支靜脈的引流區。因黃斑水腫,日久發生囊變甚至裂孔,致視力永久損害。眼底熒光素血管造影(簡稱熒光造影)顯示循環時間延長,動脈狹窄、靜脈擴張、管壁著色,阻塞區域毛細血管無灌注,外圍毛細血管擴張微血管瘤形成,晚期可有熒光滲漏。其嚴重的併發症新生血管性青光眼,發生率為10~20%,亦可伴原發性青光眼。發生靜脈阻塞的老年病人多因高血壓和動脈硬化,年輕病人多因靜脈炎症使血管內壁粗糙,繼發血栓形成。此外,血液病,血液粘稠度和凝集性增高,血流速度減慢均可致血循環淤滯,當靜脈管壁已有病理改變時,更易形成血栓。治療要針對病因,需注意心血管系統、血液情況和感染病灶,以預防阻塞進一步發展或另一眼發病。對高血壓和動脈硬化者,早期可應用抗凝藥尿激酶纖維蛋白溶酶。擬有炎症者需抗炎治療,可短期用皮質類固醇。用低分子右旋糖酐檸檬酸鈉以降低血液粘稠度,還可用活血化淤中藥維生素 B1、C、B12、碘劑和鈣劑等。雷射凝固用於新生血管增殖和慢性黃斑水腫的病例。

視網膜色素上皮病變

視網膜色素上皮來自神經外胚葉,為排列整齊的一層六邊柱狀細胞組成。細胞之間有緊密的聯結複合體,形成血—視網膜外屏障,阻止不應進入的或有害物質由脈絡膜侵入視網膜。色素上皮內有色素及各種細胞器,對視細胞的新陳代謝、光化學的正常反應等視覺生理功能,起重要作用。任何因素損及色素上皮及其功能,視功能均受影響。

中心性漿液性脈絡膜視網膜病變

包括漿液性色素上皮脫離與神經視網膜脫離

色素上皮脫離是色素上皮對變性、脈絡膜毛細血管病變、外傷等多種原因的非特異性反應,可單獨出現,經數月或數年不消退,也可是中心性漿液性脈絡膜視網膜病變和老年性黃斑變性的早期病變,見於眼底後極部,表現為淡黃或灰黃色圓形或卵圓形邊界劃限的隆起,光切線不能透光但邊緣微透棕紅色。一般為1/4視盤直徑,可為多發性,持續數月自然消退不留明顯痕迹或有輕度色素沉著。可在原處或他處複發,亦可使色素上皮屏障破壞,漿液滲入色素上皮與神經視網膜(簡稱視網膜)之間,導致漿液性視網膜脫離,老年人的脈絡膜的新生血管通過變性的色素上皮與脈絡膜之間的布魯赫氏膜長入脫離的色素上皮下,則發生出血性色素上皮和(或)視網膜脫離。眼底血管熒光造影在漿液性色素上皮脫離表現為與病變範圍一致的熒光增強,從靜脈早期直至晚期持續不變;在漿液性視網膜脫離顯示逐漸擴大的熒光斑,原點變大而模糊往上呈冒煙狀或蘑菇狀,熒光素滲入視網膜下積液中;視網膜下新生血管在造影早期呈現不規則或花邊狀熒光圖像,晚期呈模糊狀熒光斑。

原發性視網膜色素變性

具有明顯遺傳傾向的慢性、進行性視網膜變性疾病。可為常染色體顯性或隱性遺傳,亦有散發病例。於兒童期發病,至青春期加重,多雙眼偶為單側發病。有的病例伴發於全身內分泌障礙,如生殖器發育低下,肥胖,多指(趾)和智力遲鈍,稱勞倫斯—穆恩—巴爾代—比德爾四氏症候群,也可伴發其他先天性畸形。臨床表現為夜盲視野逐漸向心性縮小,至晚期呈管狀視野,中心視力保持至晚期才受害。眼底檢查可見視盤呈蠟黃色、境界清楚,視網膜血管顯著細窄,視網膜散布疏密不等的蜘蛛樣或骨細胞樣色素。位於視網膜血管上下,偶見極少甚至無色素的病例,但眼底仍呈青灰色,色素不勻,有的可透見硬化的脈絡膜血管。視網膜電圖 b波降低甚至無可記錄。發病年齡愈小病情愈重,至中年幾乎失明。目前本病無特殊治療,可長期用血管擴張藥和維生素類藥支持治療。

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