外陰梅克爾細胞癌

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外陰梅克爾細胞癌皮膚原發小細胞癌,類似肺燕麥細胞癌。為外陰大陰唇小陰唇前庭大腺陰蒂、後陰唇系帶的活動的無痛性腫塊,有的可出現局部接觸性出血潰瘍。轉移部位可以較廣。

目錄

外陰梅克爾細胞癌的病因

(一)發病原因

外陰梅克爾細胞癌來源於表皮基底層觸覺感受器細胞-Merkel細胞。

(二)發病機制

腫瘤位於表皮,侵犯真皮。黃色或紅紫色腫塊,表面光滑,大小1.5~9cm,質硬。切麵灰白色,邊界不規則,伴局灶出血壞死

鏡檢見大小一致的小圓形細胞排列呈梁狀、巢狀或片狀,偶見菊形團結構。細胞界限不清,胞漿少,核大,圓形或卵圓形,空泡狀,顆粒性染色質及多個核仁核分裂象較多,並可見細胞凋亡。偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化。瘤細胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯,可累及皮下脂肪組織。腫瘤間質血管豐富伴有增生的血管內皮細胞團。外陰梅克爾細胞癌常伴外陰上皮內瘤樣病變VINⅢ。電鏡下部分瘤細胞胞漿內含有明確界膜的緻密神經內分泌顆粒緊密排列於細胞膜下,並包繞著核周的中間絲

免疫組化檢查見低分子量角蛋白(包括CK20)和神經特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性。低分子量角蛋白除胞漿陽性外,大多表現為核周顆粒狀陽性著色。嗜鉻素A(CgA)、突觸素神經纖維蛋白也可呈陽性。Su等(2002)發現約95%的梅克爾細胞癌為CD117陽性。S-100、HMB45、CD43和白細胞共同抗原(LCA)大多陰性。最近,Su等提出通過檢測前哨淋巴結的CK20來確定淋巴結的轉移情況。

在梅克爾細胞癌中,常見染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失,Goessling等(2002)認為該瘤的發生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關,但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細胞癌中未檢測到K-ras、N-ras、N-myc基因的過度表達和p53基因的突變

外陰梅克爾細胞癌的症状

外陰梅克爾細胞癌生長緩慢,一般都表現為外陰活動、無痛性腫塊,短期內增大,多呈結節狀,也可表現為斑塊狀,部分伴表面皮膚潰瘍接觸性出血。逐漸增大至一定程度後停止生長,病程為數周至數月不等。除主要見於大陰唇外,有4例發生於小陰唇,還可見於前庭大腺陰蒂周圍、後陰唇系帶。半數以上病人出現腹股溝淋巴結轉移。

由於外陰梅克爾細胞癌臨床上很難診斷,根據臨床表現體征結合以上實驗檢查,在組織學診斷後,需進行影像學檢查以排除繼發可能。同時了解轉移情況以確定腫瘤期別,包括:X線胸片,腹部盆腔B超,頭顱CT掃描和ECT骨掃描等檢查,還可採用奧曲肽閃爍顯像和FDG-ET等。免疫組化和超微結構觀察有助於明確診斷和鑒別診斷。

外陰梅克爾細胞癌的診斷

外陰梅克爾細胞癌的檢查化驗

免疫組化檢查:低分子量角蛋白(包括CK20)和神經特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性、腫瘤標誌物檢查、分泌物檢查。

組織病理檢查。

外陰梅克爾細胞癌的鑒別診斷

組織學尚需與惡性淋巴瘤小細胞黑色素瘤汗腺癌神經母細胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑒別。病理上由於瘤細胞形態大小一致而不成熟,因此易誤診為母細胞淋巴瘤或轉移癌,特別是來源於肺部的燕麥細胞癌,後者在瘤細胞內也含中心緻密顆粒,因此需做電鏡檢查才能鑒別。

外陰梅克爾細胞癌的併發症

常合併毛髮上皮瘤

外陰梅克爾細胞癌的預防和治療方法

預防:

(1)注意外陰部衛生,每天用溫熱水清洗外陰,勤換內褲,避免分泌物的慢性長期刺激。

(2)發現外陰部有結節、潰瘍乳頭狀腫物,或是外陰部出 現白色病變等,應及時到醫院檢查,以排除患有外陰癌的可能, 且進行積極治療,使病情得到控制。

(3)出現外陰瘙癢時應積極進行診療,不使用刺激性過強的藥物進行外陰清洗。如使用高錳酸鉀清洗,次數不可太多,且不宜過濃。

(4)改善內分泌,注意全身疾病的防治,調節好全身機體狀態,降低疾病的發生。

(5)中老年女性應定期進行婦科普查,對一些可能會轉化為 外陰癌的外陰慢性病,如外陰白斑外陰乳頭狀瘤等,均應進行及時徹底的治療,這樣可大大減少外陰癌的發生。

外陰梅克爾細胞癌的西醫治療

本病屬惡性腫瘤,並可轉移致死,因此應爭取早期手術切除,對已複發或淋巴結轉移者可擴大切除範圍,多發性者需植皮。晚期病人只能採用化療放療

1.手術 對早期患者,局部廣泛手術切除使切緣陰性為原則。以往建議包括周圍正常組織2~3cm,基底部也要超出2cm,但Gillenwater等(2001)經比較,發現手術切緣距腫塊>2cm、1~2cm、<2cm三組患者的局部複發率和總生存率並無差異。外陰Merkel細胞癌大多採用局部病灶廣泛切除或根治性外陰切除加腹股溝淋巴結切除術,何者為佳尚待積累更多的經驗。

2.放療 體外培養的Merkel細胞癌細胞對放療很敏感。在頭頸部Merkel細胞癌中,Eich等(2002)發現術後給予放療的患者的局部複發率和疾病緩解生存率均明顯低於術後未行放療者。Goessling等也建議在術後對原發部位和受累淋巴結給予45~50Gy劑量放療,可能阻止局部複發。外陰Merkel細胞癌患者中5例術後予放療,除1例失訪外,其餘分別在術後5,6,8,12個月死亡。

3.化療 對於轉移病灶,常用的化療方案有長春新鹼多柔比星(阿黴素)和環磷醯胺順鉑依託泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因為Merkel細胞癌大多為>60歲的老人,故對化療副作用耐受性差,尤其是外陰Merkel細胞癌對化療的敏感性較肺、皮膚等部位更差,4例有遠處轉移的患者用化療後效果均欠佳。

4.其他 可使用生長激素類似物如奧曲肽等,但在用藥前必須檢測生長激素受體情況。生物製劑干擾素腫瘤壞死因子等也在臨床試用階段,還有ras信號傳導抑制劑和bcl-2反義寡核苷酸等尚在實驗階段。

外陰梅克爾細胞癌的護理

預後

  本瘤侵襲性強,病程發展迅速,有17%的病例死於廣泛轉移。其中6例患者就診時伴有腹股溝淋巴結轉移。術後1個月~2年均見複發,常見局部複發伴區域淋巴結轉移,其中8例伴有遠處轉移。1例行外陰局部廣泛切除術後隨訪13個月無瘤生存外,其餘均在11天~2.5年內死亡,其中6例1年內死亡。

外陰梅克爾細胞癌吃什麼好?

外陰梅克爾細胞癌食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

1、肉300克、鮮河魚1條(500克)、白蘿卜1個。 羊肉切成大塊,放入滾水中,同切片的蘿卜煮15分鐘,湯和蘿卜棄之。羊肉放入鍋內,加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒,煮至熟透。若湯太少可加適量開水。將魚用豆油煎透後,放入凌晨肉鍋內煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末,即成美味可口的羊魚鮮湯。主要用外陰梅克爾細胞癌術後的調養。

2、鵪鶉蛋20個、洋蔥半隻、胡蘿卜80克、蘆筍80克、香茄4個、青椒1隻。 蛋煮熟運用殼。蔬菜切成小塊。胡蘿卜煮至剛熟。碗中依次放入湯料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄醬20克、麻油5毫升、傑粉10克、調成料汁。鍋中放油30毫升,燒熟後投入蛋和蔬菜秒炒,倒入料汁略煮一下即可食用。主治外陰梅克爾細胞癌慢性出血所致貧血

外陰梅克爾細胞癌吃那些對身體好?

一、補充β-胡蘿卜素。β-胡蘿卜素在體內會轉化為維生素A,有助於保護免疫系統免受自由基分子的攻擊,並具有明顯的免疫增強作用。有研究表明,β-胡蘿卜素攝入量低為外陰癌宮頸癌危險因素。

二、補充維生素C的攝入。維生素C可以抑制病毒,增強人體免疫,包括對抗體的產生、促進免疫細胞的成熟速度等。另外,維生素C也與外陰癌、宮頸癌發病率有關,有關資料調查表明,維生素C攝入量增加時,子宮頸癌危險降低。

三、補充微量元素鋅和。鋅和硒對免疫細胞的產生和功能發揮有著極為重要的作用。科學研究表明,體內鋅和硒的水平過低會引起免疫系統功能低下。現已發現外陰癌與微量元素鋅和硒有關。這些微量元素的不足導致外陰癌、宮頸癌、乳腺癌的發病率明顯增高。在膳食中補充鋅和硒尤其重要。

四、應多吃黃豆與其製品。如豆腐、豆漿、豆乾,蔬菜類的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因這些食物可補足植物性雌激素,植物性雌激素內含的異黃酮素、木質素都被科學家認為有抗氧化的作用。

外陰梅克爾細胞癌最好不要吃那些食物?

(1)飲食上要注意少吃酒類及酸、辣等刺激性食物。

(2)忌吸煙。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、鵝等發物

(5)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

參看

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