周期性癱瘓
| A+醫學百科 >> 周期性癱瘓 |
周期性癱瘓
periodic paralysis
一組與鉀離子代謝有關的疾病。臨床特點為反覆發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或力弱，持續數小時至數周不等，發作間期一切正常。部分病例有家族史。如伴發甲狀腺功能亢進、腎病或其他代謝性疾病則為繼發性周期性癱瘓。根據發作時血清鉀水平的高低可分為以下3種類型：①低鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，但中國以散發多見。發病誘因多為過度勞累、飽餐、寒冷等。多在夜間發病，呈四肢弛緩性癱瘓，很少侵犯呼吸肌。發作時血鉀水平低於正常，心電圖出現U波。癱瘓持續數小時至數天，治療可補充鉀鹽。②高鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，中國少見。③正常鉀型周期性癱瘓。又稱鈉反應性正常血鉀型周期性癱瘓，罕見。
【周期性癱瘓的分證論治】
1．濕邪蘊積
(3)組成：蒼朮10g，厚朴10g，陳皮15g，薏苡仁30g，漢防己10g，半夏10g，木瓜15g，稀薟草15g，絲瓜絡10g。
(4)備選方：①雞鳴散(《類編朱氏集驗方》)加減：適用於寒濕鬱結，兩足受之而見足脛腫重無力、行動不便者。陳皮12g，木瓜15g，檳榔10g，生薏苡仁15g，秦艽12g，萆薜10g。②羌活勝濕湯(《內外傷辨惑論》)：適用於偏於風濕而見身痛無力、惡寒頭重者。羌活8g，獨活10g，防風15g，川芎6g，制首烏6g。
(5)加減：痰濕甚，證見胸脘痞悶，肢體麻木腫脹，咯痰等，可加白芥子10g、茯苓10g、白朮10g、砂仁6g、膽南星10g等；兼外感風邪，汗出惡風，加防風10g、絡石藤15g、羌活9g；嘔吐噁心者加竹茹10g、姜半夏12g；尿少或無尿加車前子10g、豬苓lOg、肉桂3g。
(6)臨證事宜：本型多見於青年體力勞動者。濕之與水異名同類，人身之中，主水在腎，制水在脾，調水在肺，故治療上應密切聯繫臟腑辨證而治；他如三焦、膀胱亦與水濕相關，治時應注意暢三焦機，化膀胱之氣，使水濕有其去路。此外，濕性黏膩，易阻氣機，故祛濕劑中，常配伍理氣藥，以求「氣化則濕亦化」。
2．脾氣虛弱
(1)治法：健脾益氣，濡養筋脈。
(2)方劑：參苓白朮散(《太平惠民和劑局方》)加減。
(3)組成：党參15g，白朮12g，茯苓12g，生薏苡仁18g，砂仁5g，黃芪12g，谷麥芽12g，陳皮12g，萆薜10g。
(4)備選方：①六君子湯(《外科正宗》)：適用於脾胃虛弱兼痰濕，證見食少便溏、痰多稀白、短氣痞滿者。党參15g，白朮12g，茯苓12g，半夏10g，生薑5g，甘草3g。②補中益氣丸(《脾胃論》)：每次g，每日2次，適用於脾胃氣虛之肢體倦怠無力，少氣懶言，食少無味，頭暈虛汗，舌淡苔白，脈虛無力者。
(5)加減：脾氣虛甚無力明顯，可加人蔘10g，黃芪增量至30g；伴血虛，頭暈怔忡、面色無華者，可加當歸lOg、熟地黃10g、枸杞子lOg，或用八珍湯加減。
(6)臨證事宜：脾虛者易夾食積不運，故本型常因過飽而發，臨床當結合運化導其食滯，酌佐谷麥芽、神曲等品。脾虛還常夾有濕熱內蘊，在補脾益氣之時，當結合滲濕清熱。脾為後天之本，脾虛則五臟失濡；而五臟之傷，久亦損脾，故本型與其他各型相互參見，其他各型治療中均應顧及脾胃之本，即「治痿獨取陽明」之意。
3．腎陽不振
(1)治法：溫補腎陽。
(3)組成：附子10g(先煎)，肉桂5g，山萸肉10g，山藥12g，熟地黃10g，枸杞子10g，杜仲12g。
(4)備選方：①腎氣丸(《金匱要略》)：每次g，每日3次，適用於腎陽不足而腰酸腳軟，小便不利者。②附子理中丸(《閻氏小兒方論》)：每次g，每日3次，適於脾腎陽虛之肢冷無力、昏睡脈微者。
(5)加減：小便不利，腫脹明顯者，可加豬茯苓各10g、車前子lOg。
(6)臨證事宜：本病常於半夜、清晨或午睡後急性發病，且常因受涼和疲勞而誘發，從發病時間規律和誘因看，與陽氣不足關係密切。半夜至清晨為陽氣由衰漸盛而未旺盛之時，「陽入陰則寐」，此時陽氣人於里，衛外不固，常使外邪乘虛而入。四肢為諸陽之本，故首當其衝。腎陽乃一身之「真陽」、「元陽」，主溫煦五臟六腑、四肢百骸，故腎陽虛損可致一身之不足。如損及脾陽則脘腹冷痛時作時止，喜溫喜按、下利、嘔惡等，當加乾薑、川椒等品溫補脾陽；心陽虧虛，心失所主則心悸胸悶，面色蒼白、冷汗，佐以桂枝、菖蒲、人蔘等溫補心陽。
4．肝腎虧虛
(1)治法：補益肝腎。
(3)組成：熟地黃15g，知母15g，仙靈脾12g，首烏15g，枸杞子15g，黃精15g，杜仲12g，牛膝12g，當歸12g，山萸肉12g，黃柏10g，龜甲30g，狗骨30g。
(4)備選方：①六味地黃丸(《小兒藥證直訣》)：每次g，每日～3次，適用偏於腎陰不足而腰膝酸軟、頭暈耳鳴、潮熱盜汗、脈沉細數者。②大補陰丸(《丹溪心法》)：每次g，每日2次，適於肝腎陰虛、虛火上炎證見
[預防]
平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應慎用或禁用，若發作與月經周期明顯有關時，可在月經來潮前2-3天即用氯化鉀2g，3次/d，為時一周左右。發作頻繁者，應限制食鹽攝入量，並可服氯化鉀或螺旋內脂以預防發作。
周期性癱瘓的病因
中醫病因病機
本病是由於正氣虧損、外因誘發致使邪壅於內，阻礙氣機，肢體失養而痿軟無力。其誘因包括飲食不節、勞累過度、精神緊張、感受寒濕外邪、汗出過多耗氣傷津等。其具體的病理過程可概括如下。
濕邪蘊積 久處俾濕穢濁之地，或坐臥濕地，或冒雨涉水，或汗出入水，感受風毒、水濕之氣，水濕穢濁侵入皮肉筋脈，遏阻氣機，致使陽氣不能充養筋脈，以致筋脈弛緩不用。濕邪蘊久化熱，耗傷氣津，而致氣津無以濡養筋脈，弛縱不收而致痿。「濕性趨下」，故而本病多發於下部。如《素問.痿論》所云：「有漸於濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發為肉痿。」
脾胃虛弱 脾胃為後天之本，氣血津液生化之源，主四肢、肌肉。思慮勞倦傷脾，或素體脾弱或久病成虛，則脾胃受納運化和輸布功能失常。一方面，氣血津液生化之源不足，無以充養筋脈肢體；另一方面，脾胃本虛，若過食肥甘厚膩，飲食不節，則易致濕熱蘊積，壅滯脈絡，影響氣血運行，從而筋脈失養而弛緩不用。
腎陽不振 素體腎陽不足，復又受冷、過勞或驚恐，更損腎氣，以致陽氣不能溫煦筋脈，肢體失養而痿軟失用，或腎陽不能溫化水濕，濕邪壅阻筋脈而不用。
肝腎虧虛 脾虛濕熱不化，流注於下，久則亦能損及肝腎，導致肝腎之精氣耗損，不能充筋脈，筋失所主而痿。
總之，本病發生與外感六淫或飲食內傷、勞倦過度等誘發有關，脾胃虧虛、肝腎不足是發病內在因素。其病機為濕濁閉阻經脈、阻遏氣機，臟腑功能障礙，氣血陰津不足，筋脈肌膚失養。發病主要與肝、脾、腎關系密切。
［臨床表現］
一、低血鉀型周期性癱瘓
任何年齡均可發病，以青壯年（20~40歲）發病居多，男多於女，隨年齡增長而發病次數減少。飽餐（尤其是碳水化合物進食過多）、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發。
多在夜間或清晨醒來時發病，表現為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，後延及雙上肢，兩側對稱，近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失。患者神志清楚，構音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。
發作一般持續6~24小時，或1~2天，個別病例可持續一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復。發作間期一切正常；發作頻率不等，可數周或數月1次，個別病例發作頻繁，甚至每天均有發作，也有數年1次或終生僅發作1次者。40歲以後發病逐漸減少，直至停發。若並發於腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作後可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。
發作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴重者電刺激無反應。
二、高血鉀型周期性癱瘓
較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部"強直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮醯胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。
發作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以後逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。
對診斷有困難者，可作誘發試驗：口服氯化鉀（3-8g）常可誘發或使原有癱瘓症状加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。
三、正常血鉀型周期性癱瘓
很少見，發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。其症状表現類似低血鉀周期性癱瘓，但持續時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發作。
預防周期性癱瘓的建議
做到勞逸結合，避免勞倦太過
中醫學認為：「勞倦傷脾」。脾主肌肉四肢，勞役太過最易損傷脾氣，使肌肉肢節失於滋養支配，從而導致痿證。因此，預防痿證要注意合理休息，勞逸結合，日常勞動要量力而行，以免過分耗力傷氣。尤其是腦力勞動者和老弱婦幼，以及病後體虛之人，更要注意自身體質特點和體力狀況，不可過份勞作。
保持精神樂觀，避免七情過極
七情過極常是痿證發病的直接或間接原因。七情之中，尤其悲哀、思慮、憂傷、驚恐等情志變化是易傷耗精氣神，導致正氣內虛，肢體失養而發痿證。因此，平時要養成積極向上的樂觀主義精神，思想寧靜，心胸寬廣，「志閒少欲」，順應自然。
避免過度勞神，患得患失，多愁善感，憂鬱寡歡。凡事要與人為善，嚴以律已，寬以待人，光明磊落，安然處世，遇到突如其來的變化和打擊要冷靜思索，認真分析，妥善處理，避免驚慌失措，使思想經常處在樂觀的狀態之中。
參看
| 關於「周期性癱瘓」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |