神經病學/周期性癱瘓

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神經病學

肌病
- 肌營養不良症
- 多發性肌炎
- 周期性癱瘓
- 重症肌無力

周期性癱瘓是以周期性反覆發作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特徵的一組疾病。按發病時的血清鉀濃度和症状可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型，其中以低血鉀型最多見。

【病因與發病機理】

本病的病因及發病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。鉀鹽不僅與電解質平衡及糖的中間代謝過程有關，而且對正常的神經傳導及神經肌肉接頭點的應激能有密切關係。肌肉癱瘓的發生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關，但與其嚴重程度無明確關係。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機理的主要方面；內分泌功能障礙與肌無力症状之間亦有存在著複雜的聯繫。

【臨床表現】

一、低血鉀型周期性癱瘓

起病於青年（15-25歲），男多於女。少數可有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。長期休息後劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發。多在夜間發病，醒來時發現軀幹和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例，顱神經所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時其症状表現為暫時性心界擴大，心尖部可有二尖瓣機能不全的雜音；心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時可因並發心肌病變而引起猝死。輕症者僅累及兩下肢，近端嚴重，發作前及發作進可有煩渴及多汗。

除肢體癱瘓外，腱反射減弱或喪失，但個別病例腱反射亢進，淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失，與損害程度平行。深淺感覺正常，但少數病例可有感覺異常。發作一般持續數小時至數天即可逐漸恢復。但短者僅數分鐘即可恢復，發作頻度因人而異，多者一天數次，少者一生中僅1-2次。40歲以後發病者逐漸減少，直至停發。若並發於腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作後可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

發作時血清鉀降低（2-3.5mgEq/L），尿鉀排出減少，可能與糖代謝紊亂致使鉀從細胞外進入細胞內有關。心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。

二、高血鉀型周期性癱瘓

較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部「強直」，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮醯胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。

發作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以後逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。

對診斷有困難者，可作誘發試驗：口服氯化鉀（3-8g）常可誘發或使原有癱瘓症状加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

三、正常血鉀型周期性癱瘓

很少見，發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。其症状表現類似低血鉀周期性癱瘓，但持續時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發作。

【診斷與鑒別診斷】

根據周期性短暫性發作性肢體弛緩型癱瘓，結合發作時血清鉀和心電圖的改變，診斷並不困難。低血鉀型周期性癱瘓尚須與下列疾病相鑒別。

一、急性感染性多發性神經炎：肢體癱瘓持續時間較長且恢復緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反覆發作史，腦脊液多有蛋白-細胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查MCV、SCV、MEP（經顱磁刺激運動誘發電位）有異常。

二、鋇中毒：除有四肢對稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、噁心、嘔吐、腹瀉等胃腸道症状，病前有進食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對氯化力爭上遊、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。

三、甲狀腺功能亢進：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發作，但持續時間較長，並有明顯的甲狀腺功能亢進的臨床症状與實驗室檢查（碘131吸收曲線．T3T4測定等）的異常。有時甲亢周麻可同時並有雙側肢體錐體束征，經補鉀後肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續至甲亢症状控制4周後消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機理有待闡明。

四．原發性醛固酮增多症：也呈現反覆發作性肢體無力和低血鉀表現，兩者程度平等。但初次發病年齡較大，每次發作的持續時間較長，平均約一周左右，少數病例可達數月，症状緩解較慢且常不易恢復到正常。此外病員,血壓升高和夜尿增多等特點。

五．癔病：因精神因素髮病，癱瘓肢體的肌張力時高時低，腱反射明顯亢進，癱瘓肌肉的電反應無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。

六．癱瘓型棉酚中毒：多發生於產棉區和有進食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道症状，對氯化鉀治療有效。

七．腎小管性酸中毒症候群：因腎小管保存陽離子機能發生障礙，而導致低血鉀、低磷、低血鈉、低血鈣的症状。再因腎小管的酸化機能亦有障礙而發生酸中毒，但不能形成足夠的酸性尿，故臨床上表現為鹼性尿。因尿鈣排出增多，鹼性尿又有利鈣質的沉積，故常易發生泌尿系的異常鈣化或結石。服用酸性合劑（枸檬酸鈉98g、枸檬酸140g加水至1000ml（50ml，3次/d，有效為其特點。

八、藥物誘發低血鉀麻痹：長期服用激素類藥物、甲狀腺素、雙氫克尿塞、速尿類利尿劑、抗精神病藥物（酚塞嗪類、碳酸鋰）以及治療潰瘍病的生胃酮等藥物，也可誘發低鉀性麻痹，應結合病史注意鑒別。

高鉀型周期性癱瘓應與腎功能不全、腎上腺皮質功能減退、醛固酮缺乏症或長期服用螺旋內脂類藥物、氨苯喋啶、異煙肼、降糖靈以及輸注甘露醇或6氨基已酸等引起或誘發的高鉀性肢體癱瘓相鑒別。

【治療】

（一）低鉀型周期性癱瘓

發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀4-10g（兒童以0.2g/kg體重計算），一般在數小時內常可顯示療效，以後再繼續服用氯化鉀1-2g，3-4次/d，或螺旋內脂200mg，3次/d，至完全恢復後停藥。病情嚴重時可靜脈滴注10%氯化鉀液30ml加入生理鹽水1000ml中（不用葡萄糖液，因可進一步降低血鉀，嚴重時引起室性心律紊亂），氯化鉀總量相當於40mgEq，濃度為0.1-0.3%，在2-3小時內滴完（即1分鐘輸入5ml左右），使每小時速度不超過氯化鉀1.5g或20mgEq，因為鉀進入體內迅速分布至細胞外液，但進入細胞內的速度很慢，約15小時才達到平衡，因此輸鉀速度不宜過快。每天輸入的總鉀量也不宜過多，視病情嚴重程度每天可輸1-2次，總量不超過8g即100mgEq。對有呼吸肌麻痹者，應及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因為缺鉀時心臟對洋地黃的敏感性增高，易出現洋地黃毒性反應。

發作間歇期的治療：發作較頻繁者，可長期口服氯化鉀1-2g，3次/d，或氯化鉀2g每晚睡前服用。如並有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者，應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動過速猝死。

【預防】

平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應慎用或禁用，若發作與月經周期明顯有關時，可在月經來潮前2-3天即用氯化鉀2g，3次/d，為時一周左右。發作頻繁者，應限制食鹽攝入量，並可服氯化鉀或螺旋內脂以預防發作。

（二）高鉀型周期性癱瘓

發作時可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮醯胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。⑤鈣喘靈噴霧吸入，每次mg，30分鐘重複一次，可見速效，因能促使鉀離子在細胞內積聚；如因高血鉀引起心傳導功能阻滯時，可用阿托品0.5mg皮下注射，以降低迷走神經的興奮性。

間歇期應控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青黴素（100萬μ含有1.7mgEq的鉀即126.65mg氯化鉀）及一周以上的庫存血（血漿內含鉀高達30mgEq/L）等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食，因鈉對鉀有拮抗作用，鉀的轉移又與糖的正常代謝有關，細胞內沉積糖元，鉀離子隨即進入細胞內，可使血清鉀濃度降低。對發作頻繁者，可適當服用瀦鈉排鉀類藥物如醋氮醯胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺（dichlorphenomide）100mg，1次/d或9a-氟氫皮質酮0.1mg，1次/d以預防之。也可使用減少蛋白分解代謝的藥物如苯丙酸諾龍25mg，或丙酸睾丸素25mg，均隔天一次肌注。此外鹼性藥物的服用也可使血清鉀濃度降低，對防止或減少發作頻度也有一定的效果。

也應尋找並解決誘發高血鉀性癱瘓的可能原因，如瘧疾因其溶血使細胞內鉀進入細胞外，高熱寒顫及劇烈的運動可因肌肉劇烈收縮也可使血清鉀鹽濃度升高。

（三）正鉀性周期性癱瘓

發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，並盡量服用食鹽，服用排鉀瀦鈉類藥物如醋氮醯胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓，應引起重視。

平時應服用高鹽高糖飲食，發作頻繁者可適當服用排鉀瀦鈉類藥物，以預防或減少其發作。