側腦室腫瘤
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疾病名稱：側腦室腫瘤
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基本概述
側腦室左右各有一個，形狀不規則，位於額葉、頂葉、枕葉及顳葉內。分為前角、下角、后角、體部和三角區5個部分，內含腦脊液，是由側腦室內的脈絡膜組織所分泌側腦室內腫瘤是指來源於側腦室壁、脈絡膜組織及異位組織的腫瘤。常見者有腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡膜乳頭狀瘤及上皮樣囊腫，其中以腦膜瘤為最多。根據大量病例的統計側腦室的前部以膠質瘤為多見，後部多發生腦膜瘤，脈絡膜乳頭狀瘤則多發生於三角區，並可向腦室的其它部位延伸，有時可通過室間孔而長入第三腦室。但總的看來側腦室腫瘤多發生於側腦室的前部及三角區。可見於任何年齡，但以20歲以前發病者較多，左側似多於右側，男多於女。
臨床表現
腦室為腦內的空腔，內含腦脊液，因此其臨床表現取決於腫瘤的大小和部位，只有當腫瘤阻塞了腦脊液循環通路，或當腫瘤壓迫其周圍腦組織時才出現相應的症状和體征。如顱內壓增高症和病灶症状。
1.顱內壓增高 側腦室內腫瘤當其體積很小或未引起腦脊液循環受阻時，病人可完全沒有任何明顯症状。當腦脊液循環發生障礙後（室間孔阻塞、腦室部分梗阻），而出現顱內壓增高症，在臨床上則表現為頭痛。頭痛也是大部分病人的首發症状，據資料統計，以頭痛為首發症状者約佔側腦室腫瘤病人的92.5%。頭痛常呈發作性、間歇性或陣發性加重。當室間孔或腦室的一部分（上角或下角）被阻塞時則造成梗阻性腦積水，因腦室的急劇擴張，病人頭痛常難以忍受，頭痛嚴重時病人出現噁心與嘔吐。有的病人可因突然的顱內壓增高產生腦疝導致昏迷甚至死亡。腫瘤在側室內有一定的活動度，常呈活瓣狀而突然阻塞腦脊液循環通路，造成急性顱內壓上升，這也是發作性頭痛產生的原因。當因體位或頭位發生變動使腦室受阻的情況解除時，病人頭痛可很快停止。如再次阻塞，隨之頭痛再次發生，如此可反覆多次發作。因此有少數病人於每次發作時常以前額撞地或呈屈膝俯臥位。
病人在頭痛劇烈時常出現強直性痙攣或因腦疝形成而死亡。由於長期顱內壓增高病人出現視力減退，小兒可有頭顱的增大，叩之呈「破壺音」。
2.局灶症状 局灶症状或稱為定位體征，當腫瘤體積較小未壓迫或未侵犯周圍腦組織時不產生任何定位體征。由於腫瘤的不斷生長對各不同部位的周圍腦結構產生壓迫或破壞，而出現各種不同的腦損害症状和體征。腫瘤可累及內囊、基底節，也可向腦實質內生長，從而病人出現半身或單肢型的癱瘓和感覺障礙，以及病灶對側較輕的中樞性面癱，同向性偏盲等。如果左側顳、頂、枕交界區受到侵犯，病人將出現失認及失語症。腦室周圍組織受累及所產生的臨床症状的嚴重程度常隨顱內壓力的變化而變化。當顱內壓嚴重升高時，症状變得明顯，顱內壓下降時可暫時得到緩解。
3.精神障礙 顱內壓增高病人出現不同程度的精神症状。一般症状比較輕，在臨床上表現為記憶力的減退，周身軟弱無力，對周圍反應遲鈍及精神萎靡等。
4.視神經乳頭改變 在顱內壓增高的早期，病人表現為視神經乳頭水種，呈現視神經乳頭邊界不清，生理凹陷的消失，有時可見有放射狀的小血管影，片狀呈絨毛樣的血管團及靜脈波動。晚期則表現為繼發性的視神經萎縮，病人視力減退甚至失明。這是長期顱內壓升高所造成的結果。病人常在視力減退以前出現一過性的黑曚即陣發性的眼前發黑，這是將要出現視力減退的信號。
5.癲癇發作 側腦室腫瘤時少數病人可出現癲癇發作，一般認為由顱內壓增高所引起，在臨床上表現為大發作，一過性強直性痙攣性發作，沒有定位意義。
目的探討兒童側腦室腫瘤的常見類型和分布位置,顯微手術切除腫瘤的入路選擇及術中注意事項,神經內鏡的輔助作用.方法經胼胝體前部入路切除位於側腦室體部中線的腫瘤3例;額中回入路切除前角或體部較前位置的腫瘤10例;頂葉皮質入路切除三角區和體部較後位置的腫瘤17例;8例行神經內鏡輔助的顯微手術治療.結果腫瘤全切除27例,全切率90%;次全切除和部分切除3例術後主要併發症為發熱4例,腦積水3例,肢體偏癱3例,肢體感覺障礙和短暫感覺性失語各2例結論兒童側腦室腫瘤的類型和分布部位有其特點,正確的手術入路選擇和手術技巧是取得良好療效、減少併發症的關鍵,神經內鏡輔助使手術更加安全、有效.
輔助檢查
1.腦脊液檢查 病人腦脊液壓力升高，腦脊液蛋白含量也升高，並以腦室內者為最高，腰穿獲得者蛋白含量則較低。腫瘤側側腦室內腦脊液的蛋白含量高於對側側腦室內的腦脊液蛋白含量
。腦脊液細胞數稍增高，有時可查到瘤細胞。
2.顱骨X線平片 顱骨平片為側腦室腫瘤時一種簡單的檢查方法，其X線徵象表現在兩個方面：①顱內壓增高徵象：顱骨內板指壓跡增多；鞍區骨質變化，呈現後床突骨質吸收甚至消失，鞍背變短，嚴重者鞍背也消失；顱內壓增高時間較長，顱骨發生骨質吸收萎縮變薄；②腫瘤鈣化：腫瘤鈣化也稱為顱內病理性鈣化。側腦室內腫瘤鈣化並不少見，多見於室管膜瘤及脈絡叢乳頭狀瘤。室管膜瘤的鈣化多表現為側腦室內散在的點狀聚集而構成的多發性球形鈣化。脈絡叢乳頭狀瘤多發生在側腦室三區，其鈣化特點為單側側腦室內三角區部位出現鈣化，雙側側腦室三角區部位發生鈣化但大於正常脈絡叢的鈣化斑。腦膜瘤的鈣化多呈點狀、片狀、針狀或放射狀。
3.腦血管造影 側腦室腫瘤在腦血管造影時主要顯示腦積水的血管徵象，表現為大腦前動脈變直或向對側移位，側裂動脈可有輕度的向外移位或僅表現有外移的趨勢。大腦中動脈水平段及其分支向上呈弧形移位，胼周動脈上移，膝部變圓，其上行段牽直。脈絡膜前動脈變直或向下移位，或可見有擴大的脈絡膜前動脈引向腫瘤區。有時可顯示出腦室內的異常血管團。
4.腦室造影 腦室造影是側腦室腫瘤一項具有特殊意義的檢查方法，可直接顯示腫瘤的大小及位置，並作出定位甚至定性診斷。由於側腦室腫瘤易於阻塞室間孔，造影時可見腦室擴大並以腫瘤側為明顯，腦室內可見充盈缺損及腫瘤影。側腦室三角區較大的腫瘤氣腦造影可見氣體包繞的腫塊，有時可見側腦室向對側移位。
5.其它 腦電圖檢查可見有局灶性慢波。超聲波檢查有中線波移位。腦CT檢查對側腦室腫瘤的診斷可提示重要依據，並可顯示腫瘤的大小、形狀及位置，有時並可作出定性診斷。
鑒別診斷
側腦室腫瘤根據其特殊的臨床表現和輔助檢查所獲得的結果不難診斷，但易與下列疾病相混淆，需加以鑒別。
（一）第三腦室腫瘤 第三腦室腫瘤常以頭痛為首發症状。頭痛呈發作性，這是由於腫瘤突然阻塞腦脊液循環通路所造成，可驟然發生，當阻塞解除時頭痛即可緩解或消失。它和頭位的變動有密切的關係，一般於俯臥時減輕，仰臥時頭痛加重。第三腦室腫瘤常伴有視丘下部受損的症状，表現為尿崩症、肥胖、嗜睡等。腦室造影顯示第三腦室充盈缺損可確定診斷。
（二）第四腦室腫瘤 第四腦室腫瘤顱內壓增高明顯而定位體征一般不多見，臨床表現多為頭痛、頭暈及嘔吐三個症状的組合，此為顱內壓增高所造成。其次可見局部損害症状。第四腦室底部與多個顱神經核相毗鄰，當腫瘤壓迫或侵及這些顱神經核團時即可出現顱神經受損症状，病人可出現耳鳴、聽力減退、吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌運動不靈及眼外肌麻痹等。枕骨大孔疝也較常見，在臨床上病人常表現為強迫體位。除此以外，病人還可出現小腦受損症状，表現為走路不穩和易於傾倒。病人視神經乳頭水腫、眼球震顫。腦室造影發現第四腦室充盈缺損及腫瘤組織影可得確診。
（三）顱咽管瘤 顱咽管瘤為胚胎殘餘組織腫瘤，來源於顱咽管的殘餘上皮細胞，多發生於兒童，其主要生長於鞍上和鞍內，於蝶竇內發生者甚少。無論是鞍上或鞍內者都可向上發展，一部分病人腫瘤可突入第三腦室甚至側腦室內生長。在兒童多以顱內壓增高為首發症状，在臨床上表現為頭痛、噁心和嘔吐，且常出現頸硬、頸痛及復視。腫瘤向上生長壓迫視覺傳導路造成視力及視野的改變，多見於成年人。無論是兒童或成年人都有內分泌功能的紊亂，在臨床上則表現為性功能減退、生長發育遲緩、水及脂肪代謝障礙。視野缺損以雙顳側偏盲為多見。三腦室內之顱咽管瘤，病人不出現視力及視野的改變。顱咽管瘤典型的顱骨X線平片表現為顱內壓增高的徵象，鞍內或鞍上顯示有點狀的鈣化，並可聯合成片，蝶鞍呈球形或盆形擴大。
（四）腦積水 腦積水可分
為先天性腦積水和由後天性疾病所造成的腦積水兩類。
1.先天性腦積水 先天性腦積水為嬰幼兒的先天性畸形所造成，其發生原因可分為三個面：①中腦導水管畸形，常見者為導水管的分叉畸形和狹窄，其次可見中腦導水管膈膜；②阿諾-嘉瑞畸形：小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入枕骨大孔或椎管使腦脊液循環受阻；③第四腦室中孔及側孔閉鎖。先天性的腦積水由於中腦導水管或第四腦室中孔和側孔閉鎖而造成者也稱為梗阻性腦積水。
2.後天性疾病所致之腦積水 後天性非腫瘤原因造成的腦積水有腦膜的感染、蛛網膜下腔出血和腦寄生蟲病等。
嬰幼兒腦積水時頭顱不斷增大並下垂，前額突出，眼球下視，鞏膜外露，顱縫分離，前囟門大而膨隆，叩之呈「破壺音」。患兒同時有噁心嘔吐，智力低下，視力減退以至失明。有的患兒合併有脊膜膨出或脊柱裂。成年人只表現為頭痛、噁心嘔吐、視神經乳頭水腫等顱內壓增高症状而無頭顱增大；腦室或氣腦造影顯示腦室系統擴大。
（五）腦囊蟲病 其為腦室系統的豚囊蟲病，多為單個發生，體積較大在腦室內呈游離狀態，也有與腦室壁粒連者。如其阻塞了中腦導水管、第四腦室中孔，或上述結構發生炎症而粘連將產生梗阻性腦積水。腦底池部位的囊蟲容易發生破裂，形成葡萄狀蟲體堆積於腦底池，並引起蛛網膜的肥厚和粘連也可發生腦積水。在臨床上病人出現頭痛、嘔吐、顱內壓增高症状，有時病人發生意識喪失。部分病人因囊蟲破裂，囊液對大腦的刺激產生腦膜刺激症。腦囊蟲病也可為多發，不但存在於腦室內，在腦組織中也同時存在，由於其對腦組織的損害而出現相應的病灶症状，約有80%的病人的癲癇發作。同時病人常有皮下結節，切除活檢可證實。大便檢查經常可發現成蟲節片及蟲卵。腦脊液蛋白含量增高，補體結合試驗陽性。腦室造影顯示阻塞以上部位腦室系統呈一致性擴大並可見囊蟲影。
（六）透明隔腫瘤 透明隔為左右側腦室之間的薄膜。此外發生的腫瘤以少突膠質細胞瘤多見，其次為室管膜瘤、膠質母細胞瘤及星形細胞瘤。80%發生於20～40歲的成年為常見，有的病人出現意識障礙和強迫頭位。如腫瘤侵及額葉及胼胝體病人可出現精神症状，中樞性面癱等。因腫瘤位於腦室內，病人顱壓增高，腦脊液蛋白含量增高。少數病例在顱骨X線平片上可見異常鈣化影，腦室及氣腦造影顯示側腦室充盈缺損腫瘤組織影，腦CT檢查可以作出明確診斷。
（七）丘腦腫瘤 其臨床表現主要為顱內壓增高和局部損害症状兩個方面。顱內壓增高為腫瘤壓迫導水管、室間孔或第三腦室所造成。病人有頭痛、噁心和嘔吐，視神經乳頭水腫，病灶對側半身的運動及感覺障礙，同向偏盲，兩側瞳孔不等大對光反應遲鈍等。有的病人可有嗜睡、多尿及肥胖等表現易與側腦室腫瘤相鑒別。
（八）中腦腫瘤 中腦腫瘤尤其是中腦被蓋部的腫瘤由於其對中腦導水管的壓迫，顱內壓增高症状出現較早，也常以此為首發症状。病人常合併有動眼神經的麻痹、偏癱、半身舞蹈症或徐動症，動眼神經麻痹合併對側半身共濟失調。腦室造影可見側腦室、第三腦室呈一致性明顯擴大，第四腦室可不顯影。
檢查
.腦脊液檢查 病人腦脊液壓力升高腦脊液蛋白含量也升高並以腦室內者為最高腰穿獲得者蛋白含量則較低腫瘤側側腦室內腦脊液的蛋白含量高於對側側腦室內的腦脊液蛋白含量腦脊液細胞數稍增高有時可查到瘤細胞
.顱骨X線平片 顱骨平片為側腦室腫瘤時種簡單的檢查方法其X線徵象表現在兩個方面：①顱內壓增高徵象：顱骨內板指壓跡增多；鞍區骨質變化呈現後床突骨質吸收甚至消失鞍背變短嚴重者鞍背也消失；顱內壓增高時間較長顱骨發生骨質吸收萎縮變薄；②腫瘤鈣化：腫瘤鈣化也稱為顱內病理性鈣化側腦室內腫瘤鈣化並不少見多見於室管膜瘤及脈絡叢乳頭狀瘤室管膜瘤的鈣化多表現為側腦室內散在的點狀聚集而構成的多發性球形鈣化脈絡叢乳頭狀瘤多發生在側腦室區其鈣化特點為單側側腦室內角區部位出現鈣化雙側側腦室角區部位發生鈣化但大於正常脈絡叢的鈣化斑腦膜瘤的鈣化多呈點狀片狀針狀或放射狀
.腦血管造影 側腦室腫瘤在腦血管造影時主要顯示腦積水的血管徵象表現為大腦前動脈變直或向對側移位側裂動脈可有輕度的向外移位或僅表現有外移的趨勢大腦中動脈水平段及其分支向上呈弧形移位胼周動脈上移膝部變圓其上行段牽直脈絡膜前動脈變直或向下移位或可見有擴大的脈絡膜前動脈引向腫瘤區有時可顯示出腦室內的異常血管團
.腦室造影 腦室造影是側腦室腫瘤項具有特殊意義的檢查方法可直接顯示腫瘤的大小及位置並作出定位甚至定性診斷由於側腦室腫瘤易於阻塞室間孔造影時可見腦室擴大並以腫瘤側為明顯腦室內可見充盈缺損及腫瘤影側腦室角區較大的腫瘤氣腦造影可見氣體包繞的腫塊有時可見側腦室向對側移位
.其它 腦電圖檢查可見有局灶性慢波超聲波檢查有中線波移位腦CT檢查對側腦室腫瘤的診斷可提示重要依據並可顯示腫瘤的大小形狀及位置有時並可作出定性診斷
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