慢性縱膈炎

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慢性縱膈炎又稱特發性縱膈纖維化,病因較複雜。慢性縱隔炎可導致上腔靜脈梗阻,患者出現一系列上腔靜脈梗阻症状體征

目錄

病因及發病機制

(一)發病原因

已知結核、組織胞質菌病、放線菌結節病梅毒外傷後縱隔出血以及藥物中毒等,均可引起縱隔纖維化。亦可能與自身免疫有關。部分患者的病因不明。

(二)發病機制

本病進展緩慢,在縱隔形成緻密的纖維組織,呈片狀或硬塊狀。好發於前中縱隔的上中部。主要侵犯上腔靜脈無名靜脈奇靜脈致發生狹窄或梗阻,其他器官如大的肺血管或食管氣管、支氣管亦可受累。少數患者可同時發生頸部纖維化和腹膜後纖維化

臨床表現

本病早期通常無症状,但可逐漸出現縱膈器官粘連或受壓的症状,主要為上腔靜脈梗阻症候群,出現靜脈壓增高、頭面部、頸部上肢水腫頸靜脈充盈,胸壁上側支循環靜脈擴張。患者有頭痛頭昏呼吸困難發紺等症状。由於側支循環的建立,梗阻一般可逐漸減輕,症状亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應症状。如吞咽困難咳嗽氣促肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導致肺血管淤血,出現咯血,偶壓迫膈神經引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經出現聲音嘶啞等。

本病的診斷除依賴臨床表現影像學改變外,縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。

診斷

輔助檢查

血沉正常。

X線檢查可無異常發現,但大部分患者有縱膈胸膜增厚或上縱膈增寬,病變區可見鈣化陰影。胃、十二指腸鋇餐檢查食管狹窄。體層攝片示氣管、支氣管狹窄血管造影有助於了解上腔靜脈及其分支的梗阻情況。CT檢查亦有診斷價值。

鑒別診斷

本病應注意與其疾病引起的上腔靜脈梗阻相鑒別。本病引起的上腔靜脈症候群,患者多不發熱,血沉正常。本症與中心型或縱隔肺癌,以及惡性縱隔腫瘤的鑒別,在腫瘤明顯時困難不大,在早期則可混淆,有時誤診為過敏反應血管神經性水腫右心衰竭、甚至慢性縮窄性心包炎等。

併發症

病變累及肺動脈,肺動脈受壓可並發肺動脈高壓

預防

主要根據不同病因而採取不同措施。

西醫治療

治療方法有兩種。內科保守治療和外科手術治療。

1.內科保守治療:主要根據不同病因而採取不同措施,如用抗生素控制炎症激素促進吸收,利尿劑減輕水腫低分子右旋糖酐促進靜脈側支循環等方法進行減症治療,以待側支循環的建立。

2.外科手術治療:內科治療無效時可採用外科手術建立側支循環。如縱隔纖維化病變局限時,可外科切除,以解除器官壓迫,並可施行上腔靜脈旁路移植手術,以減輕上腔靜脈的阻塞。另外,還可直接切開梗阻的靜脈進行血栓摘除術、內膜切除術,或使用人工血管、自身靜脈、同種異體血管進行搭橋短路手術等。國外有在上腔靜脈狹窄處作縱切口,以大隱靜脈片修補獲得成功的報導。

預後

慢性縱膈炎引起肺動脈高壓肺靜脈阻塞以及血栓形成該類患者預後較差。

參看

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