小兒尿路梗阻
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尿路梗阻是腎功能衰竭的常見病因之一，只要及時發現，儘早解除梗阻，大多數腎功能衰竭可以好轉。泌尿系統是一個管道系統，管腔通暢才能保持泌尿系統的正常功能，管腔發生梗阻就影響尿的分泌和排出。泌尿系統內外很多病變都會引起管腔梗阻，梗阻位置可能在腎臟內、腎盂輸尿管連接部、輸尿管本身、輸尿管膀胱連接部，膀胱頸或尿道，梗阻愈接近腎臟則腎積水發生越快。泌尿系梗阻在小兒泌尿系病變中占重要地位，泌尿系統中很多病變和梗阻常互為因果，如感染和結石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利於感染和結石的發生，加重了病變的複雜性和腎臟的破壞。故凡有泌尿系疾病時，均須注意有無梗阻問題，進行相應的檢查，以便及時解除梗阻，引流尿液，保護腎功能。
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小兒尿路梗阻的病因
(一)發病原因以梗阻的性質而言，最重要的是機械性梗阻，但神經性功能障礙在小兒泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面簡述引起小兒泌尿系梗阻的常見原因。
一般輸尿管口以上的梗阻稱為上尿路梗阻，而膀胱、膀胱頸部、後尿道及前尿道等部位的梗阻，稱為下尿路梗阻。
1.尿道 常見的原因有狹窄，狹窄處可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狹窄多由創傷或炎症所引起。而先天性前、後尿道瓣膜，前尿道憩室是小兒泌尿系梗阻的重要原因。此外尚有尿道結石，盆腔及會陰部腫瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱頸部 膀胱神經功能障礙是較常見的原因。此外膀胱畸形(膀胱憩室，重複膀胱)，結石、膀胱內、外腫瘤都常引起梗阻。
3.輸尿管 狹窄的異位輸尿管口，輸尿管囊腫引起輸尿管梗阻。膀胱輸尿管反流在小兒較成人多見，而結石和盆腔腫瘤浸潤壓迫也是梗阻原因。
4.腎及腎盂 最多見的是腎盂和輸尿管連接部先天性狹窄，也可因該部瓣膜，異位血管壓迫造成梗阻。腎畸形(如蹄鐵形腎)和腎異位時尿引流不暢。結石及腫瘤也可引起梗阻。
(二)發病機制
泌尿系內外許多病變所引起的尿流梗阻最終都造成腎內壓力升高，腎盞和腎盂尿液排出障礙，尿存腎盂內停留時間延長，腎盂擴張，腎曲管內壓力逐漸升高，曲管擴張影響尿的分泌，同時壓迫附近血管引起腎實質的貧血性萎縮。由於腎盂和腎盞擴張，腎實質萎縮，腎功能障礙，稱腎積水(hydronephmsis)。
腎積水在病程進展上可分為：①腎盂擴大，腎盂壁變薄。②腎乳頭萎縮(此時腎盂造影表現為杯形的腎小盞逐漸變平以致終於向外層凸出)。③腎實質進行性萎縮而變薄。當腎盂為腎內型時，腎實質萎縮就出現更早和更嚴重。
泌尿系梗阻，尿從腎盂腎盞排出受阻時，部分液體可進入淋巴管和靜脈(腎盂淋巴管反流，腎盂靜脈反流)，這樣就稍降低腎盂和腎小管內的壓力，仍有繼續分泌尿的能力。兩側輸尿管被阻塞時，尿毒症常在3天內發生，如梗阻在8天內消除，腎功能常仍可恢復。部分梗阻或間歇性梗阻所引起的腎積水，常可達極大容積。
泌尿系梗阻由於梗阻的部位、性質不同而後果也不同。腎、輸尿管以上梗阻(上尿路梗阻)，由於梗阻部位距腎近，腎積水發展迅速，但僅患側受累，而對側腎常呈代償性肥大，故總腎功能正常。膀胱以下梗阻時，由於膀胱肌肉增厚，加強排尿力量以克服梗阻。膀胱肌束錯綜交叉，如持續時間長，則膀胱黏膜從肌肉束中凸出，形成小梁假性憩室。由於膀胱迫尿肌代償，而膀胱頸部、三角部組織肥大，突隆，如有炎症就更加重了膀胱頸部梗阻。當加強的排尿力量仍不能克服梗阻時，每次排尿後有剩餘尿。一般來說剩餘尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比。繼之腎、輸尿管積水，輸尿管壁肌肉增厚，輸尿管擴張伸長，形成曲折、粘連、固定，加重梗阻及腎積水的發展。膀胱以下泌尿系梗阻時，雖然膀胱作為緩衝地區，腎積水發展慢，雙側腎受累，總腎功能低下。綜合上述下尿路梗阻進程。
小兒尿路梗阻的症状
由於梗阻的部位和性質及產生的速度不同，臨床表現也不同。引起泌尿系梗阻的原發病若比較易於發現，如泌尿繫結石，腫瘤等，臨床上便很少出現腎積水的表現。小兒腎盂的容量隨年齡而異，1歲左右為1～1.5ml，5歲以內小兒約每歲增加1ml，以後逐漸接近於成人為5～7ml。故只有腎積水達到較嚴重程度時，才會出現腹部腫物或腎功能衰竭的病象。腎積水的另一類表現是間歇性梗阻引起間歇性腎積水。此外，腎積水最初的表現可以是急性泌尿系感染或生長遲滯，如果沒有注意到梗阻的因素，則會延誤正確的治療。幼兒尿路梗阻可表現為尿失禁，夜尿症等。下尿路梗阻時引起排尿困難、尿頻和尿不盡感，雖有雙腎和輸尿管積水，但無臨床表現。上尿路梗阻本身並無病象，如腎盂輸尿管連接部狹窄，異位血管壓迫等所致腎積水達數百毫升，甚至可達1000～2000ml，則出現腹部腫物。下尿路梗阻表現為充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大腎積水有大量尿排出時，也可有尿失禁及夜尿。當尿液積滯時，可有腰腹部酸痛或脹痛，噁心，嘔吐和尿量減少。當梗阻緩解後，疼痛消失，排出大量尿液。腹部檢查，有時可觸及腫物。由於腎積水可無自覺或客觀症状，潛在進行性雙腎病變能引起尿毒症。表現為食欲不振，噁心，嘔吐，消化不良和貧血等，並可伴有高血壓。尿道狹窄並發尿道炎時，可引起慢性附睾炎，尿道感染嚴重時並發尿道周圍膿腫，膿腫破裂形成尿瘺。 Campbeu(1951)分析小兒腎積水828例，其中臨床512例，316例系15919例屍解所見，絕大多數病例是嬰幼兒。 梗阻性腎病由多種病因所致，臨床表現取決於梗阻原發病因、梗阻持續時間、嚴重程度和有無併發症。常見症状提示梗阻部位情況。 1.下尿路症状 尿道狹窄、前列腺肥大、神經源性膀胱或膀胱腫瘤侵入膀胱頸內，常表現為排尿困難、尿頻、尿流細小。根據梗阻的持續時間和程度不同，可出現急、慢性尿瀦留或假性尿失禁。 2.上尿路症状 輸尿管狹窄、結石移動，表現典型腎絞痛和血尿。當腎積液時，可捫及腹部包塊。 3.腎小管功能受損表現 多尿、夜尿、煩渴;腎小管重吸收受損，尿鹽大量丟失，可出現高滲性脫水，出現高鉀高氯性酸中毒。 4.腎功能不全 雙側梗阻性病變引起腎功能不全，表現為少尿，甚至無尿，食欲不振，噁心、嘔吐及體重減輕。 5.尿路感染 上尿路感染時，表現為畏寒、發熱，脊肋角疼痛或壓痛，尿燒灼感，尿液混濁。下尿路感染時，表現尿頻、尿急及尿痛。 6.腎結石 既是梗阻的原因，又是尿路梗阻的併發症。結石多數為鳥糞石形(磷酸銨鎂-碳酸鈣)，這是因為尿流不暢，細菌易停留生長繁殖，含尿素酶的細菌分解尿素產生氨，中和尿中氫離子，升高pH，引起磷酸銨鎂-碳酸鈣沉澱，形成結石。 7.高血壓 梗阻性腎病高血壓發生機制與其他腎實質性高血壓一樣，由細胞外液容量擴張，腎素-血管緊張素系統活躍及擴血管物質減少等因素引起。單側或雙側梗阻解除後，高血壓可自行緩解。 8.真性紅細胞增多症 紅細胞增多症可見於腎腫瘤、腎囊腫、多囊腎或腎積水患者。梗阻性腎病紅細胞增多與促紅細胞生成素合成和釋放增多有關。 9.尿性腹水 新生兒或嬰兒梗阻性腎病時，偶見尿液自發性外滲入腹腔，引起尿性腹水。此時腹水肌酐/血清肌酐比率變為3∶1，而非尿性腹水比例為1∶1,此點可供鑒別。 1.病史和特徵 具有典型的病史和體征者，診斷常無困難。但有時病變潛伏多年而未被發現。因此，任何急、慢性腎功能衰竭患者，均應注意有無梗阻性腎病。對反覆尿路感染，藥物治療無效或複發的患者，應提高警惕，進行細緻檢查。既往有腎結石、婦科疾病及手術、腸病或其手術史者，也是診斷線索。 2.影像學檢查 是主要確診方法。
小兒尿路梗阻的診斷
小兒尿路梗阻的檢查化驗
貧血常繼發於慢性泌尿系感染或雙側腎積水引起的尿毒症，血白細胞增高提示有活動性感染。梗阻性腎病時，尿液檢查可呈正常，但通常尿密度和滲透壓降低，紅、白細胞增多;尿蛋白陰性或少量(<1.5g/24h)，可見顆粒、透明或蠟樣管型，出現白細胞管型提示泌尿系感染。雙側腎積液時，尿液在腎小管中流速減慢，尿素重吸收增加，而肌酐無此現象，正常尿尿素氮/尿肌酐比值為10∶1左右，雙側腎積水時比值降低。當遠端腎小管酸中毒存在時，出現高氯性代謝性酸中毒。 為確定梗阻性腎病的部位，病因及嚴重程度，必須使用影像學檢查技術：
1.腹部平片(KUB) 腹部平片可見腎影輪廓或鈣化影，可幫助發現腎、輸尿管陽性結石，了解腎臟大小。
2.靜脈腎盂造影(IVP) 靜脈腎盂造影可了解雙側腎及輸尿管情況。這是既反映腎臟、腎盞、腎盂和輸尿管解剖結構，又粗略反映腎功能的一項檢查。小兒常規用60%或76%泛影葡胺，新生兒8～10ml，<6個月～12ml，6～12個月～15ml，而腎功能不良，尿素氮高達50mg/dl，而不是尿閉時，可加大劑量達2.2ml/kg，加等量葡萄糖液快速滴入，延遲攝片，60～120min攝全尿路片，可使大部分病例取得滿意效果。腎積水時可見到造影劑滯留於擴大的腎盂內。但當血清肌酐水平大於442µmol/L時，通常顯影差，不應選擇此項檢查。必要時尚可採用腎穿刺造影以了解梗阻部位，但須兩側分別進行，以免發生腎功能衰竭。
3.排尿性膀胱尿道造影 在診斷兒童下尿路梗阻很常用。懷疑有下尿路梗阻者，在造影結束前等待膀胱充盈後作排尿性膀胱尿道造影，可顯示病變。
(1)方法：造影劑可通過3種方法進入膀胱： ①經靜脈給藥。 ②經尿道插導尿管人膀胱，注藥後，拉出導管，做排尿性膀胱尿道造影，在嬰兒則須用手壓膀胱做排尿性膀胱尿道造影。 ③經恥骨上區穿刺注藥。
(2)注意點：任何方法都要注意下列要點： ①當排尿時要多次攝影，以觀察有無膀胱輸尿管反流。因膀胱輸尿管反流不是在每次檢查時都能見到，要攝斜位片。 ②將膀胱充盈至它的容量，以便估計有無成小梁。5～13歲膀胱容量(ml) =146ml+6.1×年齡，新生兒為75ml，大兒童可達300ml。 ③膀胱排空後注意剩餘尿的問題。尿道的局部片最好用斜位，它的優點是排尿時可以看到尿道的全長，斜位睾丸所受放射量最少。 ④膀胱尿道造影須注意正常的充盈缺損即內括約肌在排尿終末時更為明顯，而正常精阜部也可有充盈缺損。
4.超聲檢查 由於此項檢查屬非創傷性，不依賴腎功能，故為確定腎盂、腎盞有無積水的首選檢查，精確性大於90%。但B超檢查的假陽性率為8%～26%，也不能確定梗阻性腎病的部位和病因，是其缺點。 B型超波檢查可協助尿路梗阻的定位，如輸尿管近端梗阻，輸尿管不擴張，而下尿路梗阻或輸尿管遠端梗阻、反流，則輸尿管出現擴張。
5.放射性核素檢查 腎圖檢查是了解分側腎功能較好方法，除可協助梗阻定位診斷外，並可了解分腎功能，但對梗阻定位較差。泌尿系動態顯像對梗阻診斷價值不如IVP，但此項技術只用小劑量放射性核素，沒有造影劑的全身反應，可靈敏地顯示殘餘腎功能，對了解患者腎功能能否恢復或腎臟可否保留很有幫助。腎圖和泌尿系動態顯像檢查期間，靜脈注射呋塞米0.3～0.5mg/kg，有助於確定有無機械性梗阻。
6.CT 對確定梗阻性腎病的梗阻部位和病因特別有用，有取代侵入性逆行腎盂造影檢查的趨勢。但由於CT價貴，使用較大量造影劑，故不作為首選。
7.磁共振成像(MRI) 優缺點與CT相似。磁共振水呈像(MRU)可清楚顯示上尿路梗阻的定位。尿流動力學結合X線檢查，對下尿路梗阻中一些問題的檢出非常重要，如膀胱的順應性和膀胱迫尿肌與尿道括約肌的協調等。 8.輸尿管腎盂造影 分為順行和逆行兩種。順行造影用於以上檢查尚不能清楚顯示病理解剖改變或腎臟排泄造影劑差的病例。通常B超或CT引導下，經皮穿刺入擴張的腎盂，注入造影劑進行檢查。此項技術不僅用於診斷，而且可用於治療。逆行輸尿管腎盂造影需在膀胱鏡檢查下進行。膀胱鏡對於觀察後尿道和膀胱病變有獨到之處，在膀胱鏡下逆行輸尿管插管，從單側或雙側輸尿管收集尿液進行分析，然後注入造影劑，可顯示輸尿管或輸尿管腎盂梗阻。
小兒尿路梗阻的鑒別診斷
當泌尿系感染和反流、積水時，能注意排除尿路梗阻問題，發現尿路梗阻，通過影像學檢查等方法儘早明確梗阻的部位和梗阻的病因，以利判斷預後和有效的治療。首先應注意病史，當小兒訴說腹痛或腰痛時，須與急腹症鑒別。如以腹部腫物為突出表現，則須與其他腹膜後腫物如腎母細胞瘤，畸胎瘤和神經母細胞瘤等鑒別。如以膀胱頸部刺激症状如尿頻，尿急和排尿困難為主訴，則須注意排尿情況，如排尿細小無力，排尿時間延長，排尿後有滴尿等。如膀胱內有移動性梗阻，則尿流可突然發生中斷。須做肛診，注意有無盆腔腫瘤和結石以及肛門括約肌情況。插入導尿管除能測剩餘尿量外，並可除外尿道狹窄。
小兒尿路梗阻的併發症
可出現急、慢性尿瀦留或假性尿失禁，可並發腎積水，泌尿系感染，腎結石。腎功能受損後可引起腎功能不全，表現為少尿，甚至無尿，發生貧血，高血壓等。尿道感染嚴重時，可並發尿道周圍膿腫，膿腫破裂易形成尿瘺。尿鹽大量丟失，可出現高滲性脫水，出現高鉀、高氯性酸中毒。腎腫瘤、腎囊腫、多囊腎或腎積水患者可見紅細胞增多症。尿液自發性外滲入腹腔，可引起尿性腹水。
小兒尿路梗阻的預防和治療方法
必須消除下尿路梗死和感染。如手術治療尿道狹窄等疾病，根治尿路感染，尤其是那些分解尿素的細菌，避免膀胱異物，減少結石發生。預防上尿路結石的發生，應消除尿路梗阻因素，如對於先天性尿路畸形應積極處理。如早期發現包皮口、尿道口的狹窄，及時予以解除。創傷和炎症時應及時控制炎症，徹底治療尿路感染，防止發生尿路的梗阻。對於尿路結石患者，預防應注意以下措施：
1.半年複查1次，增加運動，長期臥床者應常翻身。
2.大量飲水 尿石症患者如增加50%的尿量，尿石發病率會下降86%，尤其是臨睡前要多飲水。養成飲水習慣，保持每天尿量不少於2000～2500ml。
3.調節飲食 草酸鈣結石患者應少食菠菜、蘆葦、豆腐、巧克力等含草酸或鈣多的食品;尿酸鈣結石患者應避免進食肉蟹、菠菜、動物內臟如肝、腦、腎等。
4.積極治療各類感染性疾病。
小兒尿路梗阻的西醫治療
(一)治療最理想的治療是解除梗阻，改進或維持腎功能，這就需要根據梗阻的部位，性質及雙側腎的情況來決定。如腎盂輸尿管連接部狹窄，可做狹窄段切除吻合及同時做腎盂造瘺治療。如果病人因為梗阻已經引起嚴重腎損害，情況危急或是梗阻的原因不能解除，則應在梗阻之上做尿液引流，如腎造瘺，輸尿管造口和膀胱造口等。這種引流可以是暫時性的，在梗阻解除後即終止。如果梗阻無法解除，也可以是永久性的。如同時有尿路感染，則抗感染及支持治療也很重要。
1.治療原則
(1)積極治療威脅生命的併發症：當嚴重部分或完全泌尿道梗阻，並發腎盂腎炎，繼而發生革蘭陰性菌敗血症時，需做血、尿細菌培養，非腸道使用抗生素;繼發於腎盂腎炎或梗阻的急性腎乳頭壞死，需急診手術治療、解除梗阻，如膀胱造瘺插管或經皮腎盂切開;急、慢性腎功能衰竭伴高鉀血症、酸中毒、譫妄、昏迷或心包炎時，需立即開始透析治療。
(2)解除梗阻，保護腎功能：及時採取措施降低腎內壓，防止腎功能進一步惡化。
(3)確定梗阻病因，給予特殊治療：如去除梗阻病變，重新建立泌尿道的連續性。當梗阻性病變不能去除時，進行尿流改道，如選用膀胱造瘺置管、腎臟切開術、腎盂切開術、經皮輸尿管切開術，恥骨聯合上膀胱切開術，經皮輸尿管迴腸吻合術等。 2.外科治療 手術治療梗阻病變之前，需全面評價梗阻的病因、嚴重程度和持續時間。一般說來，梗阻發生僅數周，手術治療1～4周後，腎小球濾過率可逐漸恢復。如果發生梗阻已達數月或數年，腎功能將不可逆喪失。對不同部位梗阻要採取相應措施。
(1)腎盂梗阻：有季肋部疼痛、腫塊，複發性感染及進行性腎損害等表現，需行腎盂整形術。術後腎盂外形放射學改變不明顯，但可減輕腎功能惡化和複發性感染。對於腎盂擴張，腎盂輸尿管梗阻較輕，腎功能穩定患者，一般不需要手術。
(2)腎結石：在輸尿管腎盂連接處，梗阻達數天以上的結石需手術取石。腎盂內大的鹿角樣結石，如無梗阻，可暫不手術;有梗阻者需手術取石。手術時，必須徹底清除結石，術後預防感染複發，否則結石容易複發。
(3)輸尿管梗阻：結石是成人輸尿管梗阻最常見的病因。結石直徑小於5～7mm，可在數天或數周內自發排出。直徑在7～15mm的結石，可用體外震波碎石治療。90%結石被擊碎，3個月內排出碎石。結核引起的輸尿管狹窄，腫瘤或後腹膜纖維化引起的外部壓迫，需要範圍更廣的手術治療，包括尿流改道等。膀胱輸尿管反流是一種功能性梗阻性腎病，患兒需儘早手術治療，糾正反流，當合併蛋白尿，腎功能不全及高血壓時，手術治療無效。成人膀胱輸尿管反流不需手術治療，只有當患者膀胱充盈或排尿時，感覺腰痛難忍時，才考慮手術治療。
(4)下尿路梗阻：有嚴重排尿困難，腎功能減退，複發性尿路感染者，可行膀胱頸或尿道梗阻手術治療。神經源性膀胱，需做尿流改道，通常選擇迴腸通道。
(5)腎切除術：用於單側梗阻的治療。單側腎切除的指征是梗阻嚴重、不可逆損害及合併反覆發作、難以治療的感染。
3.內科治療 維持水及電解質平衡慢性部分尿路梗阻，完全或嚴重部分雙側梗阻，手術後可出現梗阻後利尿，每天尿量達數升至數十升，大量鈉、鉀和碳酸氫根從尿中丟失。故需增加鈉、水的攝入，並補充鉀和碳酸氫鈉。0.45%氯化鈉液是梗阻後利尿的一種較合適的補充液，梗阻後利尿必須與液體瀦留、生理性利尿及過多靜脈補液引起的醫源性利尿鑒別。
(1)尿路感染：在尿路梗阻情況下，菌尿難以或不可能清除，因而出現急性尿路感染，伴或不伴腎盂腎炎，需做細菌培養及藥物敏感試驗。根據藥敏結果，選用適當抗生素。但通常在藥物敏感試驗出結果之前，就應選用在腎臟和尿中濃度高的抗生素進行治療，療程要長，通常3～4周。梗阻性腎病患者，做泌尿道器械檢查前1h和檢查後幾小時，給予腸道外抗生素，可降低感染髮生率。數月、數年長療程預防性使用抗生素，可降低慢性梗阻和(或)感染性結石患者的感染複發。
(2)高血壓：與梗阻性腎病相關的高血壓需用抗高血壓藥物治療，如鈣拮抗藥或血管緊張素轉換酶抑制劑，如藥物不能控制高血壓，手術糾正單側梗阻可降低血壓。
(3)腎功能衰竭：尿路梗阻引起慢性腎功能衰竭或終末期腎功能衰竭時，需行透析治療。梗阻引起的終末期腎功能衰竭也適合腎移植，但手術前通常作雙腎切除，以去除感染灶。
(4)長期隨訪：慢性梗阻或手術治療後的梗阻患者需要長期隨訪，包括臨床評價，尿液分析，清潔中段尿細菌培養，腎功能測定和定期放射性檢查評價。
(二)預後預後與梗阻的部位，梗阻的病因及發生速度的不同有關。如能及時順利解除梗阻則預後良好，如梗阻不能通過內、外科學治療而解除，常須長期引流。
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