後尿道瓣膜

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後尿道瓣膜嬰兒新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。此病僅發生於男性患兒,瓣膜通常位於前列腺尿道的遠端,瓣膜為粘膜皺摺形成,外形像一層很薄的膜。排尿時,瓣膜可引起不同程度的梗阻。  

後尿道瓣膜

目錄

臨床表現

有後尿道瓣膜的小孩子可出現不現程度的排尿梗阻症状。常有尿線無力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血症。嚴重的梗阻可以引起腎積水,可在腹部觸及包塊,並在下腹部觸及膨脹膀胱。少數病人可在兩側肋腹部觸及積水的腎臟。多數患兒出生後發育遲緩,除慢性疾病體征體外檢可無其他發現。  

診斷鑒別

(1)實驗室檢查:一般都有氮質血症和腎臟濃縮功能減退,慢性感染的病人可出現貧血感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標。

(2)X線檢查:排泄性膀胱尿路造影是診斷後尿道瓣膜最好的方法。有大量殘餘尿的患者在撮片前應進行導尿,並將從導尿管引出的尿液常規送培養。長期嚴重的梗阻,膀胱造影可以發現膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成,在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示後尿道延長和擴張,膀胱頸抬高;排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水。

(3)超聲波檢查:嚴重氮質血症的患兒,超聲波檢查可以發現腎輸尿管積水及膀胱擴大。在妊娠28周的胎兒如發現有腎輸尿管積水及膀胱擴大,為典型的後尿道瓣膜徵象。

(4)器械檢查:在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢,可見膀胱小梁小房形成,少數還可見憩室,以及膀胱頸,三角區肥厚,並在前列腺尿道遠端可直接看到瓣膜而明確診斷。若在恥骨上擠壓膀胱可進一步顯示瓣膜與梗阻的關係。  

治療預防

其治療目的主要是除去瓣膜,手術方法的選擇和途徑需根據梗阻程度及患兒健康狀況而定。對於輕度、中度梗阻伴有輕微氮質血症者,可選用經尿道電灼瓣膜,療效滿意。少數病人,可通過插入導尿管膀胱鏡,或經會陰部切開尿道插入尿道探子破壞瓣膜,擴張尿道。

梗阻嚴重引起不同程度的腎積水,出現尿性膿毒血症和氮質血症的患兒,應給予抗菌素,留置導尿管和糾正和電解質平衡紊亂等治療,膀胱輸尿管返流及腎發育不良的患兒,應行膀胱造瘺術

大多數嚴重腎積水患兒,因為輸尿管擴張馳緩,膀胱三角區肥厚,導致輸尿管膀胱連接部梗阻,單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對於這些病人,需行輸尿管皮膚造瘺,才能達到保護腎功能和減輕或消除腎積水,待腎積水功能改善後,再行瓣膜切除和輸尿管重建術。

尿路轉流時間應儘可能短,長時間膀胱及上尿路轉流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston(1979年)報導尿道瓣膜的患兒約50%伴有膀胱輸尿管返流,雙側返流預後往往很差。在梗阻解除後,1/3病人返流能自然消失,還有2/3病人返流需手術治療。

梗阻解除後,還需應用抗菌素預防尿性膿毒血症尿路感染的複發。

健康指導

因為後尿道瓣膜多合併膀胱輸尿管反流、膀胱功能異常或上尿路功能減退等,因此對後尿道瓣膜患兒出院前做好健康指導非常重要。告知家長手術電切尿道瓣膜後應定期、長期隨訪,觀察患兒膀胱排空情況,有無反覆泌尿系統感染及腎功能變化情況,術後3個月左右複查膀胱尿道造影劑及靜脈腎盂造影。一定要向家長反覆強調長期隨訪的重要性,了解到電切尿道瓣膜僅僅解決了解剖畸形,而功能恢復情況需要長期隨訪才能明確,而且對隨訪的時間跨度可以到青春期後,甚至終身隨訪。有的家長在出院時主管認為患兒排尿較術前通暢,已治癒,不再隨訪,待出現腎功能衰竭就診時將非常棘手。

對出現腎功能損害的患兒,需要進行飲食上的指導,囑咐低鹽低脂飲食,適當限制蛋白攝入,又不能影響生長發育。對伴有反覆感染者,應囑咐患兒多飲水,保證每日充足的尿量,創造良好的泌尿系自身沖洗條件。指導患兒家長做好會陰部清潔護理,防治泌尿系逆行感染。

預後

為了保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發現,產前胎兒應行超聲波檢查,新生兒仔細進行體格檢查,觀察排尿情況以及化驗尿液。出現氮質血症及長時間尿路感染的患兒,即使已解除梗阻,預後也是很差的。

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