容易發生青腫
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白血病的症状,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。骨髓造血功能破壞引起的症状容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
目錄 |
容易發生青腫的原因
1.病毒因素 RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定,這類病毒所致的白血病多屬於T細胞型。
2.化學因素 一些化學物質有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高於一般人群。亞硝胺類物質,保泰松及其衍生物、氯黴素等誘發白血病的報告也可見到,但還缺乏統計資料。某些抗腫瘤的細胞毒藥物如氮芥、環磷醯胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公認有致白血病的作用。
3.放射因素 包括X射線、r射線。有確實證據可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類白血病。白血病的發生取決於人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射後都可誘發白血病。然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定。日本廣島、長崎爆炸原子彈後,受嚴重輻射地區白血病的發病率是未受輻射地區的17~30倍。爆炸後3年,白血病的發病率逐年增高,5~7年時達到高峰。至21年後其發病率才恢復到接近於整個日本的水平。放射線工作者,放射線物質(比如鈷-60)經常接觸者白血病發病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可導致白血病發生率增加。
4.遺傳因素 有染色體畸變的人群白血病的發病率高於正常人。
5. 其他血液病:某些血液病最終可能發展為白血病,如骨髓增生異常症候群、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。
容易發生青腫的診斷
主要表現有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中,也可出現在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,後期則淋巴結腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經系統白血病改變。常見者為血管內白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睾丸等。
通過以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發生在任何部位,但多見於造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經等。其出血常發生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由於白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由於大量化療藥物和抗生素的應用,其屍檢病理變化有新的表現,白血病細胞崩解浸潤消失,出現了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化,某些黴菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。
現可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發生在造血幹細胞廣泛範圍內,累及的範圍可以多少不一。惡性克隆的產生可能和多種因素有關,其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線、化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產生和發展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常症候群、陣發性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉化為白血病。
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症状。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症状起病。
2、 發熱和感染
A、發熱是白血病最常見的症状之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見症状,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症状。
D、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症状。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發症状。
慢性粒細胞白血病的症状:
起病緩慢,早期常無自覺症状,患者可以很長時間內都沒有任何不適的感覺,多因健康檢查或因其它疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大,才被確診。
隨著病情發展,可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現。由於脾腫大而感左上腹墜脹、食後飽脹等症状。
檢查時可發現患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫時已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現出血點。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現無痛性腫塊。
病情可穩定1-4年,之後進入加速期,迅速出現貧血及更多症状。過後便轉變為急性髓細胞白血病。
1、貧血
常較早出現並逐漸加重。表現蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。
2、出血
約半數病例有不同程度出血。出血的發生一般稍晚於貧血,但常因之促醒病人尋醫和做血象檢查。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血,月經增多等;嚴重時可出現血尿、消化道出血(嘔血、便血),視網膜出血可致視力障礙,甚者可發生顱內出血,常危及生命。
3、發熱和感染
一半以上患者由發熱起病,可為低熱或高熱。無論治療前或治療中發熱我多數意指合併感染。感染可發生在體內任何部位,但以咽峽炎、口腔炎最多見,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見,若合併敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發熱可無明顯感染灶(尤其中性粒細胞〈0.2×10^9 /L時),但不能排除感染;相反,體溫〈38.5 ℃ ,化療開始後自動熱退的病人,說明發熱與白血病本身有關(腫瘤熱)。當然臨床也不乏見腫瘤熱與感染並存的情況。
感染常見的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。
急性淋巴細胞白血病浸潤表現
(1)骨和關節疼痛 骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見),可為肢體或背部的瀰漫性疼痛,亦可局限於關節痛,常導致行動困難,並易誤診為骨髓炎或風濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛,此征有助於本病診斷。有少數骨劇痛是由骨髓壞死引起。
(2)肝脾和淋巴結腫大 以輕、中度肝脾腫大為多見,一般不超過肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發生率較高,腫大程度也更明顯。淋巴結腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜後等淋巴結,但腫大程度一般較輕,直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。
(3)中樞神經系統白血病(CNSL)CNSL常出現在ALL緩解期,初診患者相對少見。浸潤部位多發生在蛛網膜、硬腦膜,其次為腦實質、脈絡膜或顱神經。重症者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現。類似顱內出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(第VI、VII對顱神經為主)受累可出現視力障礙和面癱等。
(4)其他組織和器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見,但睾丸浸潤較多見,睾丸白血病也常出現在緩解期ALL,表現為單或雙側睾丸的無痛性腫大,質地堅持硬無觸痛,是僅次於CNSL的白血病髓外複發根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,並表現相應臟器的功能障礙,但也可無症状表現。
容易發生青腫的鑒別診斷
疼痛性股青腫:當髂、股靜脈血栓形成,廣泛累及肌肉內靜脈叢時,由於髂股靜脈及其側支全部被血栓阻塞,下肢呈現高度水腫。由於靜脈迴流嚴重障礙,淤血嚴重,臨床表現為疼痛劇烈,患肢皮膚呈紫紺色,常伴有動脈痙攣,下肢動脈搏動減弱或消失,皮溫降低,進而發生高度循環障礙,成為下肢DVT的緊急狀態,全身反應大,易出現休克及下肢濕性壞疽。
主要表現有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中,也可出現在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,後期則淋巴結腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經系統白血病改變。常見者為血管內白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睾丸等。
通過以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發生在任何部位,但多見於造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經等。其出血常發生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由於白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由於大量化療藥物和抗生素的應用,其屍檢病理變化有新的表現,白血病細胞崩解浸潤消失,出現了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化,某些黴菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。
現可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發生在造血幹細胞廣泛範圍內,累及的範圍可以多少不一。惡性克隆的產生可能和多種因素有關,其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線、化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產生和發展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常症候群、陣發性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉化為白血病。
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症状。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症状起病。
2、 發熱和感染
A、發熱是白血病最常見的症状之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見症状,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症状。
D、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症状。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發症状。
慢性粒細胞白血病的症状:
起病緩慢,早期常無自覺症状,患者可以很長時間內都沒有任何不適的感覺,多因健康檢查或因其它疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大,才被確診。
隨著病情發展,可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現。由於脾腫大而感左上腹墜脹、食後飽脹等症状。
檢查時可發現患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫時已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現出血點。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現無痛性腫塊。
病情可穩定1-4年,之後進入加速期,迅速出現貧血及更多症状。過後便轉變為急性髓細胞白血病。
急性淋巴細胞白血病的臨床表現
1、貧血
常較早出現並逐漸加重。表現蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。
2、出血
約半數病例有不同程度出血。出血的發生一般稍晚於貧血,但常因之促醒病人尋醫和做血象檢查。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血,月經增多等;嚴重時可出現血尿、消化道出血(嘔血、便血),視網膜出血可致視力障礙,甚者可發生顱內出血,常危及生命。
3、發熱和感染
一半以上患者由發熱起病,可為低熱或高熱。無論治療前或治療中發熱我多數意指合併感染。感染可發生在體內任何部位,但以咽峽炎、口腔炎最多見,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見,若合併敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發熱可無明顯感染灶(尤其中性粒細胞〈0.2×10^9 /L時),但不能排除感染;相反,體溫〈38.5 ℃ ,化療開始後自動熱退的病人,說明發熱與白血病本身有關(腫瘤熱)。當然臨床也不乏見腫瘤熱與感染並存的情況。
感染常見的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。
急性淋巴細胞白血病浸潤表現
(1)骨和關節疼痛 骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見),可為肢體或背部的瀰漫性疼痛,亦可局限於關節痛,常導致行動困難,並易誤診為骨髓炎或風濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛,此征有助於本病診斷。有少數骨劇痛是由骨髓壞死引起。
(2)肝脾和淋巴結腫大 以輕、中度肝脾腫大為多見,一般不超過肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發生率較高,腫大程度也更明顯。淋巴結腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜後等淋巴結,但腫大程度一般較輕,直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。
(3)中樞神經系統白血病(CNSL)CNSL常出現在ALL緩解期,初診患者相對少見。浸潤部位多發生在蛛網膜、硬腦膜,其次為腦實質、脈絡膜或顱神經。重症者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現。類似顱內出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(第VI、VII對顱神經為主)受累可出現視力障礙和面癱等。
(4)其他組織和器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見,但睾丸浸潤較多見,睾丸白血病也常出現在緩解期ALL,表現為單或雙側睾丸的無痛性腫大,質地堅持硬無觸痛,是僅次於CNSL的白血病髓外複發根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,並表現相應臟器的功能障礙,但也可無症状表現。
容易發生青腫的治療和預防方法
一、多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品,如:新鮮蔬菜、五穀雜糧等;
二、減少與苯的接觸,慢性苯中毒主要損害人體的造血系統,引起白細胞、血小板數量減少誘發白血病,一些從事以苯為化工原料生產的工人應加強勞動保護,裝修時應選擇對人體無害的裝修材料;
三、不可濫用藥物,使用氯黴素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎,切勿長期使用;
四、盡量避開射線輻射,從事放射線工作的人員要做好個人防護,嬰幼兒及孕婦應避免接觸過多發射線。
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