難治性貧血

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難治性貧血,多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過5%。

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難治性貧血的原因

MDS可是原發的,即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞,受到損害後出現克隆變異的結果。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個幹細胞演變而來,故為克隆性疾病

難治性貧血的診斷

本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血出血感染就診,部分病人可無症状,在體檢過程中被發現。

1、貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血症状為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動後心悸氣短等。

2、出血:半數以上的患者有出血,但早期的出血症状較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

3、感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染髮生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合併感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎結核綠膿桿菌結膜炎壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合併症和主要的死亡原因。

4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛肋骨或四肢關節痛。

MDS的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症状。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症状,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

難治性貧血的鑒別診斷

惡性貧血:惡性貧血又稱為巨幼紅細胞貧血,在我國比較少見,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶,使四氫葉酸合成發生障礙的藥,如乙氨嘧啶甲氨蝶呤)所致。

重度貧血:所謂貧血是指循環血液單位容積內的血紅蛋白紅細胞計數紅細胞比容(壓積)低於正常值的下限。這個正常值可因不同的性別,年齡,生活地區海拔高度的不同以及生理血漿容量的變化而有所差異。根據血紅蛋白含量的不同,貧血的嚴重程度可分為四級。重度貧血為血紅蛋白60克/升~31克/升,休息時已感心慌氣短

慢性貧血:慢性感染炎症腫瘤疾病所伴有的貧血通常稱為慢性貧血(ACD),是臨床最常見的症候群之一。

本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無症状,在體檢過程中被發現。

1、貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血症状為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動後心悸氣短等。

2、出血:半數以上的患者有出血,但早期的出血症状較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

3、感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染髮生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合併感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎結核綠膿桿菌結膜炎壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合併症和主要的死亡原因。

4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛肋骨或四肢關節痛。

MDS的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症状。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症状,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

難治性貧血的治療和預防方法

1、注意營養:合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草炖鴨:冬蟲夏草5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火炖兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力舌淡紅,脈細者。

4、精神調理:肝氣鬱結與MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調製的過程中易非常關鍵。

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