急性淋巴細胞白血病

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張廣.蕊講解: 急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一種進行性惡性疾病,其特徵為大量的類似於淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液骨髓淋巴結脾臟和其它器官中發現。急性淋巴細胞白血病是小兒時期最常見的類型,發病高峰年齡為3~4歲,男孩發病率略高於女孩,二者的比例約為1.1~1.6∶1。

急性淋巴細胞性白血病是由於未分化或分化很差的淋巴細胞在造血組織(特別是骨髓脾臟淋巴結)無限增值所致的惡性血液病。  

目錄

分型

⒈ 按細胞大小(FAB、我國標準)

①L1 原幼淋細胞以小細胞為主,大細胞﹤0.25(25%)。

②L2 原幼淋細胞以大細胞為主>0.25(25%)。

③L3 大細胞為主,胞質較多、深藍色,多空泡呈蜂窩狀,稱 BurKitt 型。

⒉ 按細胞表型(WHO標準)

前體B--ALL:細胞形態學如 L1 或 L2,免疫表型為B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 陽性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。

② 前體T-ALL:細胞形態學如 L1 或 L2 ,免疫表型為T系:CD3、CD7、CD4、CD8陽性,TDT 亦可陽性,占 ALL 中 15%~~20%

WHO將 L3 (BurKitt 型)歸入成熟 B 細胞腫瘤中  

治療

近20年來,由於新的抗白血病藥物不斷出現,新的化療方案和治療方法不斷改進,ALL的預後明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解,而是爭取長期存活,最終達到治癒,並高質量生活。

1.聯合化療 是白血病治療的核心,並貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細胞,清除體內的微量殘留白血病細胞,防止耐藥的形成,恢復骨髓造血功能,儘快達到完全緩解,盡量少損傷正常組織,減少治療晚期後遺症

白血病的緩解標準是:

(1)完全緩解(CR)①臨床無貧血出血感染及白血病細胞浸潤表現;②血象血紅蛋白>90g/L,白細胞正常或減低,分類無幼稚細胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始細胞加早幼階段細胞(或幼稚細胞)<5%,紅細胞系統及巨核細胞系統正常。

(2)部分緩解 臨床、血象及骨髓象3項中有1或2項未達到完全緩解標準,骨髓象中原始細胞加早幼細胞<20%。

(3)未緩解 臨床、血象及骨髓象三項均未達到完全緩解標準,骨髓象中原始細胞加早幼細胞>20%,其中包括無效者。

常用抗白血病化療藥物 有關藥物的介紹詳見腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時的用法、劑量、適應證及其副作用,參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡表(表33-2)。

設計化療方案時,應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合應用,選擇周期特異性藥物時,應選用不同時相的藥物配伍。  

化療方案

急淋的治療分為4部分:①誘導治療;②鞏固治療;③庇護所預防;④維持和加強治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案,即"個體化"。

(1)誘導緩解治療 急性白血病初診時,體內有1012以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞,恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導緩解比較容易,簡單的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率達到95%左右。但應用較弱的方案時,體內殘存的白血病細胞較多,且容易形成多藥耐藥,因而易於複發。許多研究證實,白血病的治療關鍵在於早期階段。因此主張在治療早期採用強烈、大劑量、聯合方案,在短期內達到CR,最大程度地殺滅白血病細胞,減少微量殘留白血病細胞數量,防止耐藥形成。

①標危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次.5~2mg/m2,靜注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,於治療第一天靜注;Pred40~60mg/(m2.d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,靜脈肌肉注射,於治療第二或三周開始,共6~10次。②VDLP:即CTX換為DNR每次~40mg/m2,靜注,連用2日。其它同上。③CODLP(或COALP):即在VCP基礎上加DNR每次~40mg/m2,連用2日。

應用上述方案,95%以上的病人於治療2~4周可獲CR。由於開始即應用3~4種藥物,白細胞降低明顯,容易合併感染。L-Asp無骨髓抑制的作用,故主張於治療的第3周開始應用,效果較好。

②高危ALL:儘可能採用強烈化療,否則即使達到CR,骨髓、中樞神經系統睾丸白血病的複發率仍很高。因此必須採用4~6種大劑量的化療藥物,如大劑量CTX,Ara-C,DNR、MTX,VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:①COAP:CTX400mg/m2於治療第1、15天靜注;VCR1.5~2mg/m2,每周一次,Ara-c100mg/m2,每12小時一次,肌注或靜注,連用5~7天第1,3周用;Pred60mg/(m2.d),口服,連用4周。②CODLP:CTX800~1000mg/m2,於治療第一天靜注;DNR每次~40mg/m2,於第2,3天靜注各一次;VCR,Pred用法同上;第3周加用L-ASP,連用10天,10,000U/(m2.d)。  

預後

自然病程較短,若不治療,一般多在6個月內死亡,平均病程約3個月。自從應用聯合化療以來,預後有了明顯改善。緩解率可達95%以上,目前已開發國家如德國BFM協作組的五年無病生存率已達到80%,國內的五年無病存活率也達到74%以上。因此ALL已成為一種可治癒的惡性腫瘤

一般認為高危患兒較標危患兒預後差。此外,化療後達到完全緩解的時間與預後關係密切。誘導治療後,周圍血幼稚細胞在5天內減少一半,骨髓於2周內明顯好轉,4周內達到完全緩解者,則預後較好。

老年人急性淋巴細胞白血病

症状

貧血: 是由於骨髓紅系細胞的增殖受抑,部分病例存在紅細胞壽命的縮短,以及出血等亦是導致貧血的原因,當然在應用化學治療後,藥物抑制了紅系細胞的增殖,又可加重貧血症状。
 
發熱: 半數的患者以發熱為早期表現。可低熱,亦可高達39~40℃以上,伴畏寒、出汗等。雖然白血病本身可以發熱,但較高熱往往提示有繼發感染。導致感染的原因是機體免疫功能的低下,包括正常白細胞增殖的受抑,粒細胞減少,細胞免疫功能低下等,當患者進行化學治療後,包括應用腎上腺皮質激素後更易患感染。常見的感染為上呼吸道感染,其中以口腔炎最多見。齒齦炎或咽峽炎,嚴重時可發生潰瘍甚至壞死。此外,肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、癤腫也較常見。嚴重感染可並發菌血症或敗血症。有些患者可有發熱而找不到感染灶。白血病開始階段的感染多數是細菌感染,尤其是革蘭陰性桿菌感染,後期病例往往夾雜真菌感染,或是細菌的混合感染。後期病例可見肺孢子蟲感染及巨細胞病毒感染。
 
出血: 出血的原因主要是血小板減少,血小板減少的原因是由於骨髓巨核細胞增殖受抑,其次是白血病細胞的血管壁浸潤,部分並發彌散性血管內凝血者則出現明顯的出血症状,化學治療後由於同時抑制了巨核細胞的增殖會加重出血症状。出血最嚴重的是顱內出血,顱內出血者常伴有顱內白血病細胞浸潤,常是白血病致死的原因之一。有資料表明急性白血病死於出血者佔62.24%,其中87%為顱內出血。

治療

 
目前多採用聯合化療,藥物組合應符合以下各條件:
 1.作用於細胞周期不同階段的藥物。
 2.各藥物間有相互協同作用,以最大限度地殺滅白血病細胞。
 3.各藥物副作用不重疊,對重要臟器損傷較小。
 誘導緩解治療:誘導緩解治療方案以強的松為基礎,再加上1~2種其他藥物組成聯合方案。成人急淋的治療效果遠較兒童為差,不僅完全緩解率較低,並且持續緩解期亦短,複發病例較多,因而取得長期5年以上的無病生存率較低。

參考

健康問答網關於急性淋巴細胞白血病的相關提問

血液
白血病白血球
淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌質漿細胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多症紅血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低症
紅血球
貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆症 | 遺傳性球形紅細胞增多症 | 遺傳性橢圓形紅血球增多症 | 其他血紅蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 彌散性血管內凝血
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