眼眶內靜脈曲張
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靜脈曲張(varix，varicocele)是發生於眼眶內常見的靜脈畸形性擴張，占眼眶病的6.3%。從臨床和病理角度考慮，可作如下定義：①畸形血管由大小不等的靜脈構成，輸入和輸出血管均屬靜脈;②畸形血管間缺乏或很少有纖維組織聯繫;③臨床上以體位性眼球突出為特徵。靜脈曲張在眼眶佔位病變中並不少見，由於很少得到病理活檢標本，實際發病率高於文獻報告。
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眼眶內靜脈曲張的病因
(一)發病原因
此種病變雖然多在青年時期發病，但多認為是先天性因素所致。眼眶靜脈曲張分為兩種類型，一為原發性，無任何前驅因素所致的血管畸形擴張充血;二為繼發性，靜脈內壓力增加驅使血管擴張，如頸動脈-海綿竇瘺引起的眶靜脈曲張屬於此類。
(二)發病機制
原發性靜脈曲張須有幾個條件才能發生：①有先天存在的靜脈床，未與眶內血循環溝通時不顯現症状和體征，臨床和影像也無法檢查或預告出來;②某種因素使這些無血液的血管床與眶內體循環溝通，一般是與眼靜脈溝通，靜脈血可流入空置的血管床內，佔據閉鎖的血管管道，並使之擴張，驅使眼球向前突出;③畸形靜脈擴張，佔據一定體積，致使眼眶內壓力加大，久之可致使眶上裂及眶腔擴大;眶脂肪受壓迫而吸收，直立或端坐時致使眼球內陷。原發性靜脈曲張是先天的還有一個佐證，即有些患者出生後即發生體位性眼球突出。至於究竟是什麼原因使靜脈床與血管溝通尚不清楚，有患者過力或格鬥後發生，可能與突然的眼眶靜脈壓增高有關，高靜脈壓迫使閉鎖的靜脈床開放，形成典型的原發性眼眶靜脈曲張。
眼眶內靜脈曲張的症状
本病雖為先天性血管異常，一般在青少年時期才出現症状，缺乏性別傾向，多侵犯一側眼眶，左、右側相等，偶有發生於兩側眶者。
1.體位性眼球突出 低頭、彎腰、咳嗽、憋氣(Valsalva』s maneuver)等造成頸內靜脈壓增高的原因均可引起患側眼眶突出。如導入血管粗大，數秒鐘內引起明顯眼球突出，直立時眼球突出消除也較快。交通血管不暢者，低頭之後數分鐘才能出現體征，消失也較慢。體位性眼球突出差值一般在3～14mm，嚴重者眼球可脫出於瞼裂之外。眼球突出的方向根據異常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌錐內，臨床上多為軸性突出。眼球突出後伴有眶內壓增高症状，如眶區脹痛、噁心、嘔吐、視力減退、復視、眼球運動障礙和眼瞼遮蓋眼球等。這些症状於直立後消失。
2.眼球內陷 長期眶內畸形靜脈充血，壓迫脂肪組織，使之吸收，體積減少，直立時眼球內陷，嚴重者兩眼突出度差值可達6mm或以上，眼球及其周圍之眼瞼均內陷，眶緣顯露。
3.眼球搏動 嬰幼兒時患病，擴張的血管壓迫眶上裂，使該裂擴大，腦搏動通過眶上裂傳遞至眼眶，引起眼球搏動。這種搏動在眼球內陷時更為明顯。與動靜脈瘺、腦膨出的眼球搏動不同，後兩種情況均伴有直立時眼球突出。
4.反覆眶內出血 曲張的血管管腔大，管壁薄，任何原因的頸內靜脈壓力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然發生眼球突出。出血彌散至結膜下或皮下吸收。少數病例，甚至 眶內出血是第一臨床體征，數年後才出現體位性眼球突出。
5.視力喪失和視神經萎縮 在眼眶靜脈曲張，多數病例視力正常。Rosenblum等稱其中15%病例視力自發喪失。國內因靜脈曲張自發黑矇佔3%～6%。視力喪失原因：①眶尖部出血;②大範圍血栓形成，眶壓增高，影響視神經供血;③高度眼球突出，視神經過度拉長。無論何種原因，均對視神經構成損害，最終引起視神經萎縮。個別病例因栓塞阻斷了與體循環的聯繫，體位性眼球突出可自行緩解。
6.結膜、眼瞼和其他部位的靜脈異常 結膜血管團多見於下穹隆部或內側，這是眶內靜脈異常血管向前的延續。眼瞼、額部可見粗大靜脈呈紫藍色網狀或條狀，直立時凹陷，低頭時充血擴張，延長至髮髻內與顱內異常血管溝通，可捫及骨孔。硬齶、頰黏膜以及頜面部也可見紫藍色血管性腫物，這些多發性腫物是先天發育異常的佐證。
90%間歇性眼球突出和95%體征性眼球突出由本病引起，病變可能在結膜、眼瞼和眼眶。同時結合影像學表現尤其是眶靜脈造影結果可以確定診斷。
眼眶內靜脈曲張的診斷
眼眶內靜脈曲張的檢查化驗
病理學檢查：眼眶靜脈曲張的病理改變與下肢、陰道和食管內的靜脈擴張有所不同，這些血管不經常受到壓力，靜脈壁薄而帶有較大的彈性，而且有眶內脂肪的阻力，很少延長到眼眶以外。就其形態而言可有：①囊狀血管擴張，位於眶脂肪內，一端連於導血管，另一側是盲端，狀如紫葡萄樣，隨著腔內壓力加大而囊腫擴大。管壁很薄，利用血管鉗分離周圍脂肪即可破裂，破裂的管壁即收縮變小，如同膀胱一樣有很大的彈性;②1條或數條血管擴張纏繞成塊狀，內有大的血竇，血管壁也易破裂;③畸形靜脈血管高度擴張，致使肌錐內脂肪全部或大部吸收，血管壁很薄，貼附在眶壁、視神經、眼外肌和神經血管等功能結構表面，肌肉圓錐成一個潛在的腔隙，充血時腔內充滿血液，使功能結構伸直。在手術時腔內屬於貧血狀態，向前牽拉眼球，可見肌錐內缺乏脂肪，視神經、運動和感覺神經、眼動脈和靜脈均呈孤立的懸掛狀態，類似眼眶後部脫脂肪的眼眶標本。還有一類位於肌錐之外，貧血時是一大範圍潛在間隙，可自眶上部經外側至下部，或佔據眶內側，向前至結膜下，人體直立時僅表現眼球內陷，壓迫頸內靜脈(相當於低頭體位)，則潛在間隙充血擴張。如管腔內壓力加大，甚至 可見結膜下有成片的血管湖;④另有一種形式的靜脈曲張主要表現為許多大蜂窩狀管腔，腔
壁有內皮細胞及纖維束支持，充血時腔隙擴張。雖然不是一或數條血管擴張，在臨床上也表現為體位性眼球突出，病理醫師有時將此類診斷為靜脈性或海綿狀血管瘤。總之，眶內有囊狀、條狀、塊狀、蜂窩狀靜脈腔，並具有體位性眼球突出者，臨床均視為原發性靜脈曲張。
靜脈曲張的組織學改變是血管腔大而壁甚薄，血管內皮細胞和平滑肌纖維疏鬆，較大血管有彈力纖維存在，呈間斷性，以適應血管擴張。老化的畸形血管壁可增厚，玻璃樣變。管腔內多有血栓形成，這種血流緩慢的畸形血管容易形成血栓。血栓機化沉著鈣質，最終形成靜脈石(phleboliths)。血管之間存在不等量的纖維組織，內有慢性炎性細胞浸潤。
1.X線檢查 多數正常，約1/4發現靜脈石，幼年開始患病者眶腔擴大及眶上裂擴大。
2.超聲波檢查 靜脈曲張在超聲上有典型的表現，首先當頸部未加壓或患者直立時眼球往往不突出甚至內陷，畸形靜脈不充血，超聲表現為正常眼眶圖像，或顯示球後脂肪較少，也可顯示較小範圍的病變。當頸部加壓後，A超顯示多個或單個低反射佔位病變。隨著頸部壓力(壓迫頸靜脈)放鬆或患者直立，靜脈血迴流，眶內畸形血管逐漸排空，A超又恢復正常眼眶圖像。這種動態改變對診斷靜脈曲張非常有價值。B超可見球後脂肪隨之變大，正常球後脂肪內出現一個或多個低回聲佔位，呈圓形、橢圓形或不規則形(圖4)。眼眶靜脈曲張的病變內常有靜脈石出現，B超顯示為強回聲光斑，這對診斷非常有幫助。B超不僅發現病變的範圍、形狀，還要注意病變與眶內正常結構的關係。偶爾靜脈性血管瘤，尤其是兒童時期發病，病變本身也有一定的體位性，即頸部加壓後病變稍有擴大。由於頸部加壓後，患者出現眼球突出，眶壓增高等症状且較痛苦，所以檢查時間宜短。
3.CDI CDI可提供血液動態圖像對發現和定位畸形病變的導血管有參考意義。由於頸部加壓後，血液向眶內充盈，可顯示眶尖或眶上裂部位出現紅色血流信號，即朝向探頭流動;當壓力消失時，血液向顱內迴流，血流信號由紅色變為藍色。檢查時需要耐心操作，以發現病變的導血管。
4.CT掃描 CT平掃一般僅顯示很小體積的眶內高密度佔位病變，或無明顯佔位病變。頸部加壓後或增強掃描後，病變體積明顯擴大，可充滿眼眶，形狀與眼眶一致，多數病變內有靜脈石。
如病變血管與顱內溝通或自幼長期病變，CT可顯示眶上裂擴大，眶頂骨缺失，部分可能合併顱內血管畸形。
5.MRI 靜脈曲張和一般眼眶腫瘤有類似的MRI信號，但靜脈曲張的血栓形成在MRI信號上根據血栓的時間和血紅蛋白中鐵的性質而不同。擴張的眼眶靜脈內缺乏血流引起的無信號區提示血栓形成，並出現異質信號強度。T1WI中低信號和T2WI明顯低信號與存在脫氧血紅蛋白有關，信號增強是因正鐵血紅蛋白所致。眼眶靜脈曲張可因某種原因導致血栓形成，出現血腫的信號。
眼眶內靜脈曲張的鑒別診斷
靜脈曲張有典型的體位性眼球突出，一般容易診斷，但在超聲上和靜脈血管瘤等病變類似。神經纖維瘤病伴有大範圍骨缺失也有類似的體位性眼球突出，但突出的速度較慢，且有其他體征可供鑒別。
眼眶內靜脈曲張的併發症
眼眶靜脈曲張一般不影響視力，如局限於眶尖部出血，可致眶壓增高，影響視神經供血，引起永久性視力喪失。部分病例合併顱內血管畸形。
眼眶內靜脈曲張的西醫治療
(一)治療
眶內靜脈曲張的治療存在不同意見。因病變進展緩慢，除自發出血和血栓形成可引起視力喪失之外，無其他嚴重後果;而手術切除出血較多，難度較大，易引起併發症，術後可複發，一般不主張手術，治療方法多採用保守性措施。避免低頭、過力以及各種引起頸內靜脈壓升高和眼球突出的誘因。睡眠枕高位，噴嚏、咳嗽時患者用手壓迫患眼。必須低頭勞動時，改用蹲位操作，婦女分娩前加單眼繃帶等。如採取以上措施仍影響正常工作和生活，嚴重損害美容，則需要手術治療。
1.術前準備
(1)向患者解釋手術的目的、方法及後果，有可能意外視力喪失，不能存在僥倖心理，盡量使患者接受保守性措施。
(2)查清畸形血管的位置、範圍、結構以及導血管的準確位置：對於眶前部及周圍手術間隙比較局限的靜脈曲張，CT定位或在超聲引導下試用硬化劑或前路開眶予以切除。肌肉圓錐內或眶後部病變則需外側開眶、內側開眶或經顱手術。單純囊性畸形血管手術較易，多血管或扭曲成團、範圍較大的靜脈曲張因間雜有正常結構，切除甚為困難。
確定病變的位置和範圍採用CT或MRI檢查，檢查時採用俯臥頭低位或頸部纏繞止血帶，加壓後眼球突出;壓力高低以不影響腦血循環、患者能忍受為度。圖像可充分顯示充血擴張的畸形血管的位置和範圍。
眶內畸形靜脈主要與海綿竇溝通，一般通過眼上或眼下靜脈，與海綿竇溝通的靜脈可視為導血管。在術前確定這一血管的位置也甚重要。有時CT和MRI可顯示導血管，更重要的是利用B型和D型超聲來發現這一血管。患者頸部繞氣囊止血帶或血壓表臂帶，仰臥，B型超聲探查多為正常所見。氣囊緩慢充氣，在眼球突出出現同時眶尖部顯示無回聲區，認清最早出現無回聲區的位置，如在視神經下方，表示導血管為眼下靜脈;眼上靜脈作為導血管，則無回聲區首先出現在視神經的外上方。也可利用D型超聲尋找這一血管，在頸部加壓時，先見一紅色血柱，而後向前擴展為片狀紅色血流;去除頸部壓力後，並用探頭輕壓眼球，則在片狀藍色血流的後方有一條藍色血柱。這一紅色和藍色血柱表示與海綿竇溝通的導血管。導血管是手術處理主要對象，將這一血管栓塞、破壞，便可防止體位性眼球突出。
2.手術方法 為了減少術中出血，頸部預置充氣止血帶，以不影響血液迴流為度。術時抬高頭位，靜脈輸入止血藥物，必要時控制性低血壓麻醉。開眶後先使頸部加壓，眶內血管充血，辨認畸形靜脈，為鮮紅或深紅色囊樣腫物。解除頸部壓力後，鈍性分離畸形血管與脂肪，直至導血管處，以鎢絲線團栓塞導血管，切除曲張靜脈，並輕輕按摩，使線團沿導血管至海綿竇前端。以鎢絲線團為核心形成血栓，使停止出血，並可防止術後體位性眼球突出。如發現靜脈竇佔據肌肉圓錐大部或全部，用拉鉤(腦壓板)向前牽引，則可見眼外肌、視神經和運動、感覺神經呈懸吊狀，眶尖部出血如注，以栓塞物填入出血的導血管，盡量切除畸形血管壁。在少數情況畸形血管在周圍手術間隙，呈蜂窩狀，導血管與眶壁內血竇相通，則切除畸形血管，骨蠟填塞骨內導血管。術後置引流條，以免眶內積血，影響視力。
對於特殊類型的靜脈曲張，如眶上裂擴大或眼球內陷明顯者，應特殊處理。眶上裂擴大表示自幼即已發病，與海綿竇溝通的導血管粗大，除填塞鎢絲線團之外，還可填入自體肌肉塊，以免過多的異物影響海綿竇內結構。對於眼球內陷明顯，且患者要求整容者，可在骨膜外適量填補自體軟骨、羥基磷灰石或矽膠條片，可矯正部分內陷，據稱填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。
(二)預後
靜脈曲張為純靜脈性血管畸形，除因自發出血引起視力喪失，眼球內陷影響外觀和眼球突出時出現眶壓增高症状之外，無嚴重後果。如生活和工作中加以注意，避免畸形靜脈擴張，可防止低頭時眼球突出和直立時眼球內陷的進展。只有少數病例曲張血管擴展至鼻旁竇可引起大出血，及時填塞鼻部可止血。對於自發出血引起視力喪失者，如及時手術尚能恢復功能。靜脈曲張的預後良好。
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