眼眶內靜脈曲張

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靜脈曲張(varix,varicocele)是發生於眼眶內常見的靜脈畸形性擴張,占眼眶病的6.3%。從臨床和病理角度考慮,可作如下定義:①畸形血管由大小不等的靜脈構成,輸入和輸出血管均屬靜脈;②畸形血管間缺乏或很少有纖維組織聯繫;③臨床上以體位性眼球突出為特徵。靜脈曲張在眼眶佔位病變中並不少見,由於很少得到病理活檢標本,實際發病率高於文獻報告。

目錄

眼眶內靜脈曲張的病因

(一)發病原因

此種病變雖然多在青年時期發病,但多認為是先天性因素所致。眼眶靜脈曲張分為兩種類型,一為原發性,無任何前驅因素所致的血管畸形擴張充血;二為繼發性,靜脈內壓力增加驅使血管擴張,如頸動脈-海綿竇瘺引起的眶靜脈曲張屬於此類。

(二)發病機制

原發性靜脈曲張須有幾個條件才能發生:①有先天存在的靜脈床,未與眶內血循環溝通時不顯現症状體征,臨床和影像也無法檢查或預告出來;②某種因素使這些無血液的血管床與眶內體循環溝通,一般是與眼靜脈溝通,靜脈血可流入空置的血管床內,佔據閉鎖的血管管道,並使之擴張,驅使眼球向前突出;③畸形靜脈擴張,佔據一定體積,致使眼眶內壓力加大,久之可致使眶上裂及眶腔擴大;眶脂肪受壓迫而吸收,直立或端坐時致使眼球內陷。原發性靜脈曲張是先天的還有一個佐證,即有些患者出生後即發生體位性眼球突出。至於究竟是什麼原因使靜脈床與血管溝通尚不清楚,有患者過力或格鬥後發生,可能與突然的眼眶靜脈壓增高有關,高靜脈壓迫使閉鎖的靜脈床開放,形成典型的原發性眼眶靜脈曲張。

眼眶內靜脈曲張的症状

本病雖為先天性血管異常,一般在青少年時期才出現症状,缺乏性別傾向,多侵犯一側眼眶,左、右側相等,偶有發生於兩側眶者。

1.體位性眼球突出 低頭、彎腰、咳嗽憋氣(Valsalva』s maneuver)等造成頸內靜脈壓增高的原因均可引起患側眼眶突出。如導入血管粗大,數秒鐘內引起明顯眼球突出,直立時眼球突出消除也較快。交通血管不暢者,低頭之後數分鐘才能出現體征,消失也較慢。體位性眼球突出差值一般在3~14mm,嚴重者眼球可脫出於瞼裂之外。眼球突出的方向根據異常血管所在位置而有不同,因畸形血管多在肌錐內,臨床上多為軸性突出。眼球突出後伴有眶內壓增高症状,如眶區脹痛噁心嘔吐視力減退復視眼球運動障礙眼瞼遮蓋眼球等。這些症状於直立後消失。

2.眼球內陷 長期眶內畸形靜脈充血,壓迫脂肪組織,使之吸收,體積減少,直立時眼球內陷,嚴重者兩眼突出度差值可達6mm或以上,眼球及其周圍之眼瞼均內陷,眶緣顯露。

3.眼球搏動 嬰幼兒時患病,擴張的血管壓迫眶上裂,使該裂擴大,腦搏動通過眶上裂傳遞至眼眶,引起眼球搏動。這種搏動在眼球內陷時更為明顯。與動靜脈瘺腦膨出的眼球搏動不同,後兩種情況均伴有直立時眼球突出。

4.反覆眶內出血 曲張的血管管腔大,管壁薄,任何原因的頸內靜脈壓力增高,均可引起畸形血管破裂出血,突然發生眼球突出。出血彌散至結膜下或皮下吸收。少數病例,甚至 眶內出血是第一臨床體征,數年後才出現體位性眼球突出。

5.視力喪失視神經萎縮眼眶靜脈曲張,多數病例視力正常。Rosenblum等稱其中15%病例視力自發喪失。國內因靜脈曲張自發黑矇佔3%~6%。視力喪失原因:①眶尖部出血;②大範圍血栓形成,眶壓增高,影響視神經供血;③高度眼球突出,視神經過度拉長。無論何種原因,均對視神經構成損害,最終引起視神經萎縮。個別病例因栓塞阻斷了與體循環的聯繫,體位性眼球突出可自行緩解。

6.結膜、眼瞼和其他部位的靜脈異常 結膜血管團多見於下穹隆部或內側,這是眶內靜脈異常血管向前的延續。眼瞼、額部可見粗大靜脈呈紫藍色網狀或條狀,直立時凹陷,低頭時充血擴張,延長至髮髻內與顱內異常血管溝通,可捫及骨孔。硬齶、頰黏膜以及頜面部也可見紫藍色血管性腫物,這些多發性腫物是先天發育異常的佐證。

90%間歇性眼球突出和95%體征性眼球突出由本病引起,病變可能在結膜、眼瞼和眼眶。同時結合影像學表現尤其是眶靜脈造影結果可以確定診斷。

眼眶內靜脈曲張的診斷

眼眶內靜脈曲張的檢查化驗

病理學檢查:眼眶靜脈曲張病理改變與下肢陰道食管內的靜脈擴張有所不同,這些血管不經常受到壓力,靜脈壁薄而帶有較大的彈性,而且有眶內脂肪的阻力,很少延長到眼眶以外。就其形態而言可有:①囊狀血管擴張,位於眶脂肪內,一端連於導血管,另一側是盲端,狀如紫葡萄樣,隨著腔內壓力加大而囊腫擴大。管壁很薄,利用血管鉗分離周圍脂肪即可破裂,破裂的管壁即收縮變小,如同膀胱一樣有很大的彈性;②1條或數條血管擴張纏繞成塊狀,內有大的血竇,血管壁也易破裂;③畸形靜脈血管高度擴張,致使肌錐內脂肪全部或大部吸收,血管壁很薄,貼附在眶壁、視神經眼外肌神經血管等功能結構表面,肌肉圓錐成一個潛在的腔隙,充血時腔內充滿血液,使功能結構伸直。在手術時腔內屬於貧血狀態,向前牽拉眼球,可見肌錐內缺乏脂肪,視神經、運動和感覺神經眼動脈和靜脈均呈孤立的懸掛狀態,類似眼眶後部脫脂肪的眼眶標本。還有一類位於肌錐之外,貧血時是一大範圍潛在間隙,可自眶上部經外側至下部,或佔據眶內側,向前至結膜下,人體直立時僅表現眼球內陷,壓迫頸內靜脈(相當於低頭體位),則潛在間隙充血擴張。如管腔內壓力加大,甚至 可見結膜下有成片的血管湖;④另有一種形式的靜脈曲張主要表現為許多大蜂窩狀管腔,腔

壁有內皮細胞纖維束支持,充血時腔隙擴張。雖然不是一或數條血管擴張,在臨床上也表現為體位性眼球突出,病理醫師有時將此類診斷為靜脈性或海綿狀血管瘤。總之,眶內有囊狀、條狀、塊狀、蜂窩狀靜脈腔,並具有體位性眼球突出者,臨床均視為原發性靜脈曲張。

靜脈曲張的組織學改變是血管腔大而壁甚薄,血管內皮細胞和平滑肌纖維疏鬆,較大血管有彈力纖維存在,呈間斷性,以適應血管擴張。老化的畸形血管壁可增厚,玻璃樣變。管腔內多有血栓形成,這種血流緩慢的畸形血管容易形成血栓。血栓機化沉著鈣質,最終形成靜脈石(phleboliths)。血管之間存在不等量的纖維組織,內有慢性炎性細胞浸潤

1.X線檢查 多數正常,約1/4發現靜脈石,幼年開始患病者眶腔擴大及眶上裂擴大。

2.超聲波檢查 靜脈曲張在超聲上有典型的表現,首先當頸部未加壓或患者直立時眼球往往不突出甚至內陷,畸形靜脈不充血,超聲表現為正常眼眶圖像,或顯示球後脂肪較少,也可顯示較小範圍的病變。當頸部加壓後,A超顯示多個或單個低反射佔位病變。隨著頸部壓力(壓迫頸靜脈)放鬆或患者直立,靜脈血迴流,眶內畸形血管逐漸排空,A超又恢復正常眼眶圖像。這種動態改變對診斷靜脈曲張非常有價值。B超可見球後脂肪隨之變大,正常球後脂肪內出現一個或多個低回聲佔位,呈圓形、橢圓形或不規則形(圖4)。眼眶靜脈曲張的病變內常有靜脈石出現,B超顯示為強回聲光斑,這對診斷非常有幫助。B超不僅發現病變的範圍、形狀,還要注意病變與眶內正常結構的關係。偶爾靜脈性血管瘤,尤其是兒童時期發病,病變本身也有一定的體位性,即頸部加壓後病變稍有擴大。由於頸部加壓後,患者出現眼球突出,眶壓增高等症状且較痛苦,所以檢查時間宜短。

3.CDI CDI可提供血液動態圖像對發現和定位畸形病變的導血管有參考意義。由於頸部加壓後,血液向眶內充盈,可顯示眶尖或眶上裂部位出現紅色血流信號,即朝向探頭流動;當壓力消失時,血液向顱內迴流,血流信號由紅色變為藍色。檢查時需要耐心操作,以發現病變的導血管。

4.CT掃描 CT平掃一般僅顯示很小體積的眶內高密度佔位病變,或無明顯佔位病變。頸部加壓後或增強掃描後,病變體積明顯擴大,可充滿眼眶,形狀與眼眶一致,多數病變內有靜脈石。

如病變血管與顱內溝通或自幼長期病變,CT可顯示眶上裂擴大,眶頂骨缺失,部分可能合併顱內血管畸形

5.MRI 靜脈曲張和一般眼眶腫瘤有類似的MRI信號,但靜脈曲張的血栓形成在MRI信號上根據血栓的時間和血紅蛋白中鐵的性質而不同。擴張的眼眶靜脈內缺乏血流引起的無信號區提示血栓形成,並出現異質信號強度。T1WI中低信號和T2WI明顯低信號與存在脫氧血紅蛋白有關,信號增強是因正鐵血紅蛋白所致。眼眶靜脈曲張可因某種原因導致血栓形成,出現血腫的信號。

眼眶內靜脈曲張的鑒別診斷

靜脈曲張有典型的體位性眼球突出,一般容易診斷,但在超聲上和靜脈血管瘤等病變類似。神經纖維瘤病伴有大範圍骨缺失也有類似的體位性眼球突出,但突出的速度較慢,且有其他體征可供鑒別。

眼眶內靜脈曲張的併發症

眼眶靜脈曲張一般不影響視力,如局限於眶尖部出血,可致眶壓增高,影響視神經供血,引起永久性視力喪失。部分病例合併顱內血管畸形

眼眶內靜脈曲張的西醫治療

(一)治療

眶內靜脈曲張的治療存在不同意見。因病變進展緩慢,除自發出血血栓形成可引起視力喪失之外,無其他嚴重後果;而手術切除出血較多,難度較大,易引起併發症,術後可複發,一般不主張手術,治療方法多採用保守性措施。避免低頭、過力以及各種引起頸內靜脈壓升高和眼球突出的誘因。睡眠枕高位,噴嚏咳嗽時患者用手壓迫患眼。必須低頭勞動時,改用蹲位操作,婦女分娩前加單眼繃帶等。如採取以上措施仍影響正常工作和生活,嚴重損害美容,則需要手術治療。

1.術前準備

(1)向患者解釋手術的目的、方法及後果,有可能意外視力喪失,不能存在僥倖心理,盡量使患者接受保守性措施。

(2)查清畸形血管的位置、範圍、結構以及導血管的準確位置:對於眶前部及周圍手術間隙比較局限的靜脈曲張,CT定位或在超聲引導下試用硬化劑或前路開眶予以切除。肌肉圓錐內或眶後部病變則需外側開眶、內側開眶或經顱手術。單純囊性畸形血管手術較易,多血管或扭曲成團、範圍較大的靜脈曲張因間雜有正常結構,切除甚為困難。

確定病變的位置和範圍採用CT或MRI檢查,檢查時採用俯臥頭低位或頸部纏繞止血帶,加壓後眼球突出;壓力高低以不影響腦血循環、患者能忍受為度。圖像可充分顯示充血擴張的畸形血管的位置和範圍。

眶內畸形靜脈主要與海綿竇溝通,一般通過眼上或眼下靜脈,與海綿竇溝通的靜脈可視為導血管。在術前確定這一血管的位置也甚重要。有時CT和MRI可顯示導血管,更重要的是利用B型和D型超聲來發現這一血管。患者頸部繞氣囊止血帶或血壓表臂帶,仰臥,B型超聲探查多為正常所見。氣囊緩慢充氣,在眼球突出出現同時眶尖部顯示無回聲區,認清最早出現無回聲區的位置,如在視神經下方,表示導血管為眼下靜脈;眼上靜脈作為導血管,則無回聲區首先出現在視神經的外上方。也可利用D型超聲尋找這一血管,在頸部加壓時,先見一紅色血柱,而後向前擴展為片狀紅色血流;去除頸部壓力後,並用探頭輕壓眼球,則在片狀藍色血流的後方有一條藍色血柱。這一紅色和藍色血柱表示與海綿竇溝通的導血管。導血管是手術處理主要對象,將這一血管栓塞、破壞,便可防止體位性眼球突出。

(3)準備輸血及應用控制性低血壓麻醉

2.手術方法 為了減少術中出血,頸部預置充氣止血帶,以不影響血液迴流為度。術時抬高頭位,靜脈輸入止血藥物,必要時控制性低血壓麻醉。開眶後先使頸部加壓,眶內血管充血,辨認畸形靜脈,為鮮紅或深紅色囊樣腫物。解除頸部壓力後,鈍性分離畸形血管與脂肪,直至導血管處,以鎢絲線團栓塞導血管,切除曲張靜脈,並輕輕按摩,使線團沿導血管至海綿竇前端。以鎢絲線團為核心形成血栓,使停止出血,並可防止術後體位性眼球突出。如發現靜脈竇佔據肌肉圓錐大部或全部,用拉鉤(腦壓板)向前牽引,則可見眼外肌、視神經和運動、感覺神經呈懸吊狀,眶尖部出血如注,以栓塞物填入出血的導血管,盡量切除畸形血管壁。在少數情況畸形血管在周圍手術間隙,呈蜂窩狀,導血管與眶壁內血竇相通,則切除畸形血管,骨蠟填塞骨內導血管。術後置引流條,以免眶內積血,影響視力

對於特殊類型的靜脈曲張,如眶上裂擴大或眼球內陷明顯者,應特殊處理。眶上裂擴大表示自幼即已發病,與海綿竇溝通的導血管粗大,除填塞鎢絲線團之外,還可填入自體肌肉塊,以免過多的異物影響海綿竇內結構。對於眼球內陷明顯,且患者要求整容者,可在骨膜外適量填補自體軟骨羥基磷灰石或矽膠條片,可矯正部分內陷,據稱填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。

(二)預後

靜脈曲張為純靜脈性血管畸形,除因自發出血引起視力喪失,眼球內陷影響外觀和眼球突出時出現眶壓增高症状之外,無嚴重後果。如生活和工作中加以注意,避免畸形靜脈擴張,可防止低頭時眼球突出和直立時眼球內陷的進展。只有少數病例曲張血管擴展至鼻旁竇可引起大出血,及時填塞鼻部可止血。對於自發出血引起視力喪失者,如及時手術尚能恢復功能。靜脈曲張的預後良好。

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