小腸平滑肌瘤
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小腸平滑肌瘤是最常見的小腸良性腫瘤，源自小腸固有肌層，少數來自黏膜肌層，為一腸壁間腫瘤，在小腸良性腫瘤中其發病率居第二位，僅次於腺瘤。
目錄 |
小腸平滑肌瘤的病因
(一)發病原因
小腸平滑肌瘤發生於腸壁的肌層或黏膜肌層，個別來源於血管的肌層。腫瘤多為單發，大小不一，常為圓形或橢圓形，有時呈分葉狀或結節狀。腫瘤質地較韌，常有明顯的邊界，切面呈淡灰紅色，可見編織樣纖維束。
(二)發病機制
1.病理改變 小腸平滑肌瘤呈膨脹性生長。發展到一定程度可壓迫腸腔，並將黏膜拉直，由於血供不足而產生潰瘍壞死，潰瘍面不大且淺，邊緣無堤狀隆起，可引起腸道出血甚至穿孔，亦可發生黏液性變或囊性變，囊腔常有竇道與消化管腔相通。腫瘤可導致腸套疊，腸扭轉而引起梗阻症状。
(1)組織形態：鏡下可見瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞構成，略大於正常的平滑肌細胞，細胞互相編織形成束，常排列成柵狀;細胞內可見肌原纖維，胞漿豐富呈嗜酸性，核呈長桿形，核內純染色質細;細胞分化好，無異形性，絕大部分無核分裂，偶見少數核分裂象;瘤組織內可含有數量不等的結締組織及成纖維細胞(圖1)。
(2)良、惡性的平滑肌腫瘤的區分：在病理上，良、惡性的平滑肌腫瘤有時難以區分，甚至可同時存在。國內據大宗病例總結出小腸平滑肌腫瘤的病理特點如下：
①平滑肌瘤細胞核分裂數為0～1個/10高倍視野(HP)或無核分裂。
②肌瘤細胞無異型性。
③肌瘤細胞的緻密度低。
④無瘤周組織侵犯。
⑤肌瘤直徑一般小於或等於7cm。
⑥腫瘤可有出血，但較少有壞死和囊性變;而平滑肌肉瘤則常發生出血、壞死和囊性變。
2.病理分型 根據腫瘤在腸壁間的部位及其生長方式，可分為四種類型：腔內型、壁內型、腔外型、腔內外型。
(1)腔內型：最常見，佔65%。腫瘤向腸腔內突入生長，其基底多較寬，因不受解剖的限制，有時生長可達較大體積。
(2)壁內型：約為平滑肌瘤的15%。腫瘤一般較小，很少超過4cm，一般不引起任何症状，多數在活檢或其他開腹手術時偶然發現。
(3)腔內外型：約為平滑肌瘤的10%。腫瘤向腔內生長的同時，亦向腸腔外擴張，體積常大於4cm。因腫瘤膨脹性生長在肌層受到的抵抗較漿膜或黏膜層為大，可呈啞鈴狀腫物，故亦稱啞鈴型。
(4)腔外型：最少見，僅佔8%。多數體積較大，腫瘤中央常有壞死及出血。
小腸平滑肌瘤可發生惡變，據報告，約有15%～20%的小腸平滑肌瘤可惡變成肉瘤。
小腸平滑肌瘤的症状
早期無特異性臨床表現，有時出現腹痛，多能自行緩解，易誤診為胃腸其他疾病。主要臨床表現為消化道出血(50%)，慢性小腸梗阻(30%)，腹部腫塊(25%)，腸套疊(15%)等。
1.消化道出血 較常見，約一半左右的病人有消化道出血症状。常由於腫瘤表面黏膜血供不足而發生潰瘍，或腫瘤中心因血循環障礙、缺血、壞死囊性變與腸腔相通所致。可有兩種不同的表現，一部分病人常為原因不明的貧血;另一部分病人可表現為急性消化道出血，有時也可反覆發作，甚至因出血嚴重出現失血性休克而需急症手術，以前者多見。可有大便潛血持續陽性、黑便或柏油樣便，除位於近端空腸的平滑肌瘤外，一般無嘔血表現;病灶黏膜癒合後，出血可停止，但可再次出血，如此反覆發作。個別病人腫瘤向腹腔破潰，引起腹腔積血。
2.腹痛 較常見，可呈現間歇性隱痛或鈍痛，逐漸加重變為刺痛或絞痛;疼痛部位多位於中腹部或臍周，有時亦可出現於左上腹及左下腹。常伴有納差、乏力、腹瀉。當腫塊生長到較大體積時，可引起腸梗阻、腸套疊、腸扭轉或腸穿孔而出現急腹症。有時腹痛經過一般藥物治療能得到一定的緩解，常易被誤診為腸炎、腸功能紊亂等非腫瘤性疾病，造成診斷上的延誤。
3.腹塊 臨床上約1/4的病人可觸及腹部包塊。由於小腸本身的解剖特點，腹塊早期不易覺察，只有當腫塊生長到較大時才易觸及，往往活動度大，可隨腸系膜根部垂直的方向推動，有的甚至 可向全腹腔移行，質地較硬，伴輕度壓痛。另一種常為套疊的腸段，而非腫瘤本身，此類腫塊常為橢圓形，而且常隨腹痛發作而趨明顯，隨著套入的多少，腫塊可變形，時大時小，有時甚至消失，常為腔內型腫瘤所致。
4.腸梗阻 是腔內型腫瘤的主要表現，症状出現一般較早。一般為慢性不完全性腸梗阻，多表現為持續性腹部隱痛不適，陣發性加重，嘔吐及腹脹不十分顯著。腔內型腫瘤發生梗阻形式常為腸套疊，腫瘤本身作為套入腸管的頭部。腔外型者較少發生腸梗阻;壁間型及腔內外型早期可出現腸梗阻。
5.並發內瘺 平滑肌瘤中心缺血、壞死、感染或囊性變，往往可穿破腸腔形成內瘺，以腔外型多見。病人可出現腹痛，發熱，經抗炎治療後腹塊縮小甚或消失，而後再長大。
此外，腫瘤亦可穿破入腹腔，導致腹膜炎，但這種情況少見。
小腸平滑肌瘤診斷較為困難，臨床上常誤診為其他疾病，如腸結核、出血性腸炎、卵巢腫瘤等。因此，凡腹痛，腹塊，尤其是伴有反覆消化道出血、貧血，在排除上消化道及大腸疾病後，或有不明原因的慢性不全性腸梗阻，均應想到本病的可能，應進行仔細的小腸插管氣鋇雙對比造影，小腸鏡檢查，血管造影和核素掃描，必要時作CT檢查，以明確診斷。
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查 不失為診斷和治療的有效手段，對於臨床高度懷疑小腸平滑肌瘤的病例，應積極剖腹探查，防止漏診。
小腸平滑肌瘤的診斷
小腸平滑肌瘤的檢查化驗
2.大便隱血試驗 陽性。
3.組織病理學檢查 可在腸鏡或腹腔直視下鉗取病變組織進行組織病理學檢查，有較大有診斷價值。
1.X線檢查 鋇劑腸道造影檢查雖是目前診斷小腸腫瘤的常用方法，但陽性率不高，常因口服大量鋇劑使小腸造影重疊而影響檢查結果。小腸氣鋇雙對比造影可用於觀察腸黏膜的細緻結構及異常改變。小腸氣鋇灌注特別是分段造影檢查有助於檢出小腸腫瘤，較常規鋇餐檢查優越。表現特點為：
(2)臍樣或牛眼樣龕影。
(3)腸管「3」字征。
(4)黏膜部分消失，部分呈弧形或橫形展開。
(5)腫瘤組織塊影。
另外可有：局部鋇劑不同程度受阻;局部腸腔狹窄;腸管或周圍器官受壓移位;近端腸腔不同程度擴張。
2.腸鏡檢查 小腸平滑肌瘤以空腸多見，近端空腸可用小腸鏡檢查，並可做活檢以明確診斷;末端迴腸可行結腸鏡檢。兩者只能檢查部分小腸段。
3.選擇性腸系膜血管造影 平滑肌來源的腫瘤，血管都較豐富，因此消化道出血是小腸平滑肌瘤最常見的症状，約50%的病人可有消化道出血。對於不明原因的消化道出血施行腸系膜血管造影，尋找出血部位，對較早確診本病具有一定意義。具體表現可有造影劑外溢、早期靜脈充盈、可見腫瘤血管(圖3)，具有定位及定性診斷價值。
4.放射性核素掃描 99mTc顯像法對於消化道出血檢出率高，出血速度僅為0.05～0.1ml/min時，即可檢出放射性核素從血管溢入腸腔，但此法定位率差。
5.B超檢查 飲水前後超聲檢查可見中等回聲腫物，可了解腫瘤大小、部位、有無包膜及均質與否(圖4)。
6.CT掃描 對於腸梗阻，CT表現為腸管積氣擴張及實性佔位性病變(圖5);腫瘤引起的腸套疊的CT典型表現為靶征和彗星尾征。
7.腹腔鏡檢查 可直接觀察腹塊，進行病理活檢，對確診本病有一定價值，但由於是創傷性檢查，有一定併發症，故其運用受到限制。
8.剖腹探查 不失為診斷和治療的有效手段，對於臨床高度懷疑小腸平滑肌瘤的病例，應積極剖腹探查，防止漏診。
小腸平滑肌瘤的鑒別診斷
1.腸結核 腸結核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現，有時易被呈認為腫瘤，但腸結核多伴有發熱、盜汗等結核毒血症的表現，且常伴有腸外結核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等徵象，纖維結腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現，活檢可發現典型結核病變——乾酪樣肉芽腫，抗結核治療常有效，均可與小腸腫瘤鑒別。
2.克羅恩病(Crohn病) 亦可表現為腹痛、腹瀉、腹部包塊及消瘦、貧血、發熱等。胃腸X線鋇造影檢查顯示有腸腔狹窄，管壁僵硬，鋇影呈條狀即線樣征，病變呈節段性分布，以末端迴腸和右側結腸最多見，結腸鏡檢查可見到病變呈節段性分布，兩病灶之間的黏膜完全正常，病變處黏膜呈卵石樣，或為裂隙狀潰瘍。慢性病例可見腸腔狹窄、炎性息肉，黏膜活檢有時可發現非乾酪樣肉芽腫。以上可與之鑒別。
3.繼發性小腸惡性腫瘤 比較常見，黑色素瘤是引起小腸癌的最常見腫瘤，乳腺癌轉移至小腸亦很常見。其他如子宮頸癌、卵巢癌、結腸癌和腎癌等也可直接侵及小腸或通過腹膜後淋巴結直接侵及十二指腸，鑒別主要有賴於積極進行系統檢查，發現原發癌，如影像學檢查(X線、B超、CT等)及內鏡檢查加組織學活檢等，必要時可行剖腹探查。
小腸平滑肌瘤的併發症
1.消化道出血 較常見，約一半左右的病人有消化道出血。
2.腸梗阻 一般為慢性不完全性腸梗阻，多表現為持續性腹部隱痛不適，陣發性加重。
3.內瘺 是腔外型平滑肌瘤常見的併發症。多因平滑肌瘤中心缺血、壞死、感染或囊性變穿破腸腔而形成。病人可出現腹痛，發熱，經抗炎治療後腹塊縮小甚或消失，而後再長大。
小腸平滑肌瘤的預防和治療方法
(一)治療
小腸平滑肌瘤有15%～20%的惡變率，因此，一經發現均應積極手術切除，術中應注意良惡性的鑒別，常規行冰凍切片檢查以明確診斷。對於難以區別良惡性者，處理上均以肉瘤對待為妥。空、迴腸平滑肌瘤可行腸部分切除吻合術;十二指腸平滑肌瘤宜根據腫瘤部位決定楔形切除、十二指腸部分切除還是胰十二指腸切除術。
(二)預後
小腸平滑肌瘤手術切除後預後良好，但有一部分原診斷為平滑肌瘤的病例，術後可表現惡性生物學行為，如Salari報導2例術前診斷為平滑肌瘤，術後6～8年均出現肝轉移灶，因此術後長期隨訪應予重視。
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