小兒腸旋轉不良
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腸旋轉不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙，導致腸管位置發生變異及腸系膜附著不全，易引起腸梗阻的一種先天性疾病，是小腸旋轉及固定異常是宮內小腸發育過程受擾而致的解剖學異常，並可威脅生命。
大多在嬰兒及兒童期出現症状。出生後可引起完全或不完全性腸梗阻，多發於新生兒期(佔74%)，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。均應早期手術治療。
目錄 |
小兒腸旋轉不良的病因
一、發病原因
在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。
正常旋轉完成後，升、降結腸由結腸系膜附著於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著於後腹壁。
如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。
當腸管旋轉不全，盲腸位於上腹或左腹，附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻;也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。
另外，由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心，發生扭轉。劇度扭轉造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。
二、發病機制
旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發生於盲結腸部。
1、完全不旋轉：
臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉。
正常情況下，十二指腸旋轉至SMA後方，屈氏韌帶恰位於中線左側胃竇水平。
如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位於中線右側，導致十二指腸不全梗阻;而腸段不固定，使中腸易發生扭轉。
十二指腸和結腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂，中腸即以此為軸發生扭轉。正常情況下，小腸系膜附著的基底部很寬，從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部，小腸及系膜一般不可能發生軸性扭轉;若近端空腸和遠端迴腸均位於中腹部，系膜附著部相對較窄，則扭轉的可能性大大增加。
2、頭側段旋轉異常：
如果只是頭側段不旋轉，而尾側段旋轉和固定正常，亦可因結腸系膜束帶的壓迫，導致十二指腸梗阻。
但由於十二指腸空腸連接部至回盲部之間的系膜附著部仍相對較寬廣，中腸扭轉的可能性較小。
3、頭側段反方向旋轉：
導致十二指腸位於SMA前面(正常應位於後方);而尾側段的逆向旋轉則導致橫結腸位於SAM後方，出現結腸梗阻。若尾側段正常旋轉，隨著升結腸從左上腹旋轉至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆蓋頭側段發育而來的小腸，形成疝囊，稱十二指腸旁疝。
4、頭側段不完全旋轉：
區分頭側段不旋轉或不完全旋轉，並無客觀標準，一般認為，只要屈氏韌帶位於腹部中線右側，即為不旋轉。
5、尾側段的旋轉異常：
如果頭側段旋轉正常，但尾側段旋轉異常，亦可引起中腸扭轉。與完全不旋轉相同，此時屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著處很窄。
6、尾側段不完全旋轉：
可能導致結腸固定異常，回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉;而結腸肝曲固定不全時，則有結腸延伸至右上後腹壁的腹膜束帶形成，導致十二指腸部分梗阻。
小兒腸旋轉不良的症状
一、臨床表現：
1、中腸扭轉(midgut volvulus) ：
(1)好發人群：
多見於嬰兒及兒童，但也可發生在其他年齡段，甚至成年後。系外科急診，如果未能及時手術糾治，可因小腸壞死導致短腸與死亡。
(2)典型症状：
新生兒突發膽汁性嘔吐，嘔吐尚與十二指腸摺疊成角及腹膜束帶壓迫導致十二指腸梗阻有關。腸梗阻、敗血症、出血性顱高壓也可引起膽汁性嘔吐，需快速做出鑒別診斷。
除了膽汁性嘔吐，患兒可有腹脹、脫水、激惹等;絞窄性腸梗阻患兒則有意識淡漠、感染性休克表現;
其他臨床表現包括：腹壁潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細胞增多或減少，以及由腸黏膜局部缺血所至腸道出血和(或)黑便。
中腸扭轉也可出現間歇性的症状，主要見於年長患兒。包括慢性腹痛、間歇性嘔吐(有時為非膽汁性)、厭食、體重下降、生長發育不良、腸道吸收障礙、腹瀉等。腸部分扭轉者腸系膜靜脈和淋巴迴流受阻，可致營養素吸收障礙、腸腔內蛋白質丟失;動脈供血不足致黏液缺血，出現黑便。
(3)治療：
中腸扭轉目前無法預測何時或在何種情況下會發生，故對膽汁性嘔吐患兒，必須積極診治，絕不允許只作觀察而任其發展至絞窄性腸梗阻。所以一旦發現存在旋轉不良，即應手術糾治。
二、十二指腸梗阻：
1、病因：
十二指腸梗阻系頭側段的十二指腸空腸未繞SMA旋轉或旋轉不徹底，引起十二指腸摺疊、扭曲，產生間歇性梗阻。此外，從升結腸行經十二指腸腹側至右上後腹壁的先天性束帶可壓迫十二指腸，引起梗阻。
2、典型症状：
為膽汁性嘔吐(偶見非膽汁性)和腹痛，或二者兼有。
三、間歇性慢性腹痛：
1、病因：
旋轉不良者可出現間歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往並存。
間歇性腸扭轉或其他原因所致腸梗阻均可引發腸腔擴張，產生痙攣性疼痛及嘔吐;腸系膜靜脈或淋巴系統部分或間斷閉塞，可致腸壁、腸系膜及系膜淋巴結水腫，以上原因也可引起腹痛。
2、臨床表現：
可引發慢性動脈供血不足，導致腹瀉、慢性腹痛、餐後加重的腸絞痛，或因黏膜缺血出現黑便。
四、無症状病人：
因其他疾病行腹部手術或上下消化道造影檢查時，偶可發現無症状腸旋轉不良。其病理基礎既可能是頭側段與尾側段完全不旋轉，也可能是頭側段正常旋轉而尾側段不旋轉。
二、相關檢查：
凡懷疑旋轉不良或中腸扭轉，術前需行影像學檢查，包括腹部平片、上下消化道造影，或CT、B超等檢查。
三、診斷：
可結合病史、臨床表現和相關檢查結果得出診斷。
小兒腸旋轉不良的診斷
小兒腸旋轉不良的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
一、血液檢查：
外周血可有白細胞增多或減少，血小板減少;血生化檢查可有代謝性酸中毒等。
二、大便檢查：
呈現潛血陽性。
三、腹部平片：
每個有膽汁性嘔吐的新生兒都應立即接受影像學檢查，通常為前後直立位及側臥位腹部平片。
中腸扭轉影像學表現有：胃出口梗阻，可見擴張的胃泡，遠端氣體減少;典型的雙泡征提示十二指腸梗阻。
四、上消化道造影：
1、造影劑：
懷疑有腸旋轉不良時，常規應行消化道造影檢查，首選鋇劑造影，也可選用水溶性造影劑。
2、具體操作：
鼻胃管注入造影劑後，即可在透視下行動態觀察，以獲得更多有用信息。
3、檢查結果：
腸扭轉最典型表現是十二指腸第2、3段出現「鳥嘴樣」改變;十二指腸部分梗阻則可呈「螺旋樣」改變。需要指出，懷疑急性腸扭轉時不宜行此檢查。
腹部平片中未能顯示的充滿液體的擴張腸段也可使十二指腸空腸連接部下移，造成旋轉不良假象，此時可經肛門注入造影劑，以確定回盲部位置。
4、不足：
儘管鋇灌腸是診斷腸旋轉不良的方法之一，但同上消化道造影相比，有較大局限性。
主要因為15%的正常嬰兒回盲部游離或位置較高;而嬰兒的結腸相對較長，給回盲部識別和攝片帶來困難;更重要的是，腸旋轉不良病人回盲部位置可能正常。
五、超聲：
1、具體操作：
為一種非創傷性檢查，通過探查腸系膜上血管位置和走向，超聲有助於確診腸旋轉不良。
2、檢查結果：
常情況下，腸系膜上靜脈(SMV)位於SMA右側，若位於SMA前方或左側，提示可能存在腸旋轉不良。
3、不足：
超聲並不能精確診斷腸旋轉不良。因腸旋轉不良病人的腸系膜血管位置可能完全正常，而血管位置異常亦不能確定腸旋轉不良，故而超聲並非診斷腸旋轉不良的首選方法，其作用僅限於排除嘔吐患兒的幽門狹窄。
小兒腸旋轉不良的鑒別診斷
應與以下病症相鑒別：
腸閉鎖和腸狹窄是腸道的先天性發育畸形，為新生兒時期腸梗阻的常見原因之一。發生部位以空迴腸多見，十二指腸次之，結腸最少見。
顱腦損傷引起顱內壓增高的原因，不外乎顱內血腫，腦水腫、腫脹，腦脊液循環受阻及靜脈竇迴流障礙等幾個方面的因素。
治療的原則主要是迅速解除引起顱內高壓的病因和有效控制顱內壓力，後者實際上就是止血、對抗腦水腫、腫脹的處理。
三、環形胰：
環狀胰腺(annluar pancreas)是一種先天性的發育畸形，可貴病人有一帶狀胰腺組織環，部分或完全包繞十二指腸第努力一段或第二段，致使腸腔狹窄。
四、腸梗阻：
腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內容物在腸道中通過受阻。為常見急腹症，可因多種因素引起。起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發生體液和電解質的丟失、腸壁循環障礙、壞死和繼發感染，最後可致毒血症、休克、死亡。當然，如能及時診斷、積極治療大多能逆轉病情的發展，以致治癒。
五、敗血症：
敗血症(septicemia)，是指細菌進入血液循環，並在其中生長繁殖、產生毒素而引起的全身性嚴重感染。臨床表現為發熱、嚴重毒血症状、皮疹瘀點、肝脾腫大和白細胞數增高等。分革蘭陽性球菌敗血症、革蘭陰性桿菌敗血症和膿毒敗血症。以抗生素治療為主，輔以其他治療方法。預防措施為避免皮膚粘膜受損，防止細菌感染。
小兒腸旋轉不良的併發症
可發生以下併發症：
1、腸不旋轉或旋轉不全：
1/2十二指腸閉鎖病兒、1/3空迴腸閉鎖病人伴有腸旋轉不良，原因之一是宮內腸扭轉使腸系膜血供受阻，導致腸閉鎖。
2、畸形：
報導稱：30%～62%旋轉不良患兒有伴發畸形，大多為消化道畸形。
其他畸形包括：美克爾憩室、十二指腸瓣膜或狹窄、巨結腸、肛門閉鎖、食道閉鎖合併食管氣管瘺、先天性短腸、膽道閉鎖、先天性心臟病、內臟反位、腸系膜囊腫和梨狀腹症候群，有報導發現家族性腸旋轉不良伴發顏面或肢體異常，提示該病可能與遺傳有關。
3、其他併發症：
本病症可發生脫水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎、絞窄性腸梗阻，如間歇性出現症状可致營養不良、生長發育遲緩。
絞窄性腸梗阻(strangulated intestinal obstruction)指梗阻並伴有腸壁血運障礙者，可因腸系膜血管受壓、血栓形成或栓塞等引起。
絞窄性腸梗阻可發生於單純性機械性腸梗阻的基礎上，單純性腸梗阻因治療不善而轉變為絞窄性腸梗阻的佔15～43%。
一般認為出現下列徵象應疑有絞窄性腸梗阻：
(1)急驟發生的劇烈腹痛持續不減，或由陣發性絞痛轉變為持續性腹痛，疼痛的部位較為固定。若腹痛涉及背部提示腸系膜受到牽拉，更提示為絞窄性腸梗阻。
(2)腹部有壓痛，反跳痛和腹肌強直，腹脹與腸鳴音亢進則不明顯。
(3)嘔吐物、胃腸減壓引流物、腹腔穿刺液含血液，亦可有便血。
(5)X線平片檢查可見梗阻部位以上腸段擴張並克滿液體，狀若腫瘤或呈「C」形面被稱為「咖啡豆征」，在擴張的腸管間常可見有腹水。
小兒腸旋轉不良的預防和治療方法
預防：
一、預防出生缺陷。是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質。為此，各地組成多科多院協作體系，為降低和扭轉新生兒出生缺陷發生率，預防應從孕前貫穿至產前：
一、婚前體檢：
預防出生缺陷，孕期按時產檢。
出生缺陷是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質。為此，各地組成多科多院協作體系，為降低和扭轉新生兒出生缺陷發生率，預防應從孕前貫穿至產前。
在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等。採取切實可行的診治措施。
在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。
二、孕婦儘可能避免危害因素：
包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。
三、增強體質，提高自身免疫力：
注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
小兒腸旋轉不良的中醫治療
小兒腸旋轉不良的西醫治療
腸扭轉腸梗阻患兒需急診手術，首先應立即予靜脈補液，同時置胃腸減壓管、Foley導尿管，血液交叉配型，應用廣譜抗生素控制感染。
如果影像學檢查發現腸旋轉不良，但無臨床症状，不必急診手術。但新生兒應儘早手術;有間歇性症状的大齡兒可行擇期手術。
明顯腸梗阻症状時，應在補充液體、糾正水、電解質紊亂，放置鼻胃管減壓後，儘早施行手術治療。
手術的原則是解除梗阻恢復腸道的通暢，根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸;腸扭轉時行腸管複位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術。
手術採用經典的Ladds術式，須遵循以下5原則：
一、探查：
進腹後，立即將全部腸管托出腹腔，探查是否存在腸扭轉或造成腸梗阻的其他原因，辨識回盲部位置。
腸扭轉時，腹腔內渾濁腹水提示可能已存在細菌污染，膿性滲出見於缺血性腸壞死;如淋巴迴流受阻則出現乳糜樣腹水，應常規作腹水培養。
二、扭轉複位：
複位後，發現腸壞死時，應行腸切除與造瘺。為了儘可能多地保留小腸，對一些暫時無法判斷的可疑腸段，應曠置觀察24～36h，再次手術決定是否切除。
三、束帶松解：
束帶可壓迫十二指腸造成反覆梗阻，必須松解，通常松解至十二指腸上方的肝門，下方至十二指腸空腸連接部。
松解十二指腸內側部分的束帶，可進一步增加十二指腸和升結腸間距離，最大限度地擴大腸系膜基底部，以減少腸扭轉機會。
五、順行切除闌尾：
Ladds術後，回盲部最終位於左側腹，若將來發生闌尾炎，診斷具有困難，故應順便切除闌尾。小腸放回右側腹腔，而結腸放在左側腹。
小兒腸旋轉不良的護理
預後：
手術治療腸旋轉不良的死亡率為3%～9%，如同時伴有小腸壞死、早產及其他畸形，則死亡率上升。隨著重症監護和腸內腸外營養支持手段日趨完善，該病成活率大大提高。
預後取決於多種因素，如新生兒腸旋轉不良取決於生後體重、就診時間的早晚、是否合併肺炎、硬腫、中腸壞死，以及是否並發其他先天畸形。
此外，及時辨識腸扭轉和腸旋轉不良症状、早期診斷與治療均是改善其預後的重要環節。
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