腸系膜囊腫

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疾病名稱:腸系膜囊腫

疾病代碼:ICD:K92.8

疾病分類:消化內科

疾病概述

腸系膜囊腫(mesenteric cyst)是指位於腸系膜、具有上皮襯裡的囊腫。絕大多數為良性病變,多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成,也有因腹部外傷淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴結退化而形成。腸系膜囊腫較少見,為一種良性疾病,70%見於成人,25%在10歲以下,男女之比約1∶1.2。臨床症状腹部腫塊與腹脹、間歇性腹痛食慾減退,嚴重者可伴有發熱嘔吐腹瀉,持續數天,緩解後可再次複發。

疾病描述

腸系膜囊腫(mesenteric cyst)是指位於腸系膜、具有上皮襯裡的囊腫。絕大多數為良性病變,多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成,也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴結退化而形成。約60%的腸系膜囊腫位於小腸系膜,24%位於結腸系膜,另有16%位於腹膜後。

症状體征

囊腫較小一般無症状和體征。囊腫增大到一定程度時,則出現一系列臨床症状與體征。

1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初症状,也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫並發出血感染時,腫物可有壓痛。邊界清楚或不清,依病因而異,但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣,若腫物過大,則腹部有振水感。活動度通常較大,而且具有規律性:由於固定於後腹壁的腸系膜根部是從左上走向右下、縱向固定的,故腸系膜根部囊腫的活動度以橫向為大,沿右上至左下軸心活動,而上下活動受限;若囊腫位於腸系膜周圍者,上下及左右活動範圍均大。囊腫較大者可引起腹脹,患者腹圍逐漸增大,巨大囊腫可誤診為腹水,小囊腫可表現為偏向一側的腹脹,巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。

2.腹痛 為間歇性腹痛,反覆發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的;較大的囊腫擠壓腸系膜,使腸系膜張力增加,亦可引起腹痛症状。腸系膜囊腫位於腸系膜兩層膜之間,當患者活動時因重力關係會牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣,故腹痛是經常出現的症状。輕微腹痛可持續半小時至數小時,嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉,持續數天,緩解後可再次複發。

3.其他表現 由於腸系膜囊腫多較游離,瘤體重量易引起腸扭轉,並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻,少數腫大明顯者可產生局部壓迫症状,如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛,食後不適及食慾減退、噁心及嘔吐等。壓迫輸尿管,可產生有症状的或無症状的尿路梗阻。個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現為食慾減退、消瘦、發熱、噁心、嘔吐、腹瀉、便秘等。

疾病病因

腸系膜囊腫是隨著淋巴液充滿逐漸增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期腸發育異常所致,亦可因腸系膜創傷導致淋巴液瀦留引起,或由寄生蟲感染造成。

病理生理

1.分類 鑒於腸系膜囊腫的發病原因、生長情況、病理性質及形態學改變複雜多樣,因而有不同的分類方法:

(1)按形態學分類:①單發性囊腫;②多發性囊腫;③瀰漫性囊腫。

(2)按病因分類:Beahrs等依據病因將腸系膜囊腫分為4類:①先天性(胚胎髮育)囊腫:如皮樣囊腫,漿液性囊腫;②創傷性囊腫:如外傷血腫乳糜囊腫;③感染性囊腫:如黴菌、結核寄生蟲性囊腫;④腫瘤性囊腫:如淋巴管瘤

(3)按病理結構分類:①真性囊腫:如皮樣囊腫、漿液性囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫等。②假性囊腫:如創傷性血腫、乳糜囊腫等。

(4)按病理性質分類:①良性囊腫;②惡性囊腫:包括囊性肉瘤腺癌

2.病理

(1)病變部位:腸系膜囊腫多為單個,少數為多發。大多位於空腸迴腸系膜之間,靠近腸管的系膜緣,其中約一半的腸系膜囊腫位於迴腸系膜。有資料顯示,腸系膜囊腫的好發部位排列如下:迴腸>空腸>小腸系膜根部>橫結腸乙狀結腸(表1)。

(2)大體形態:多為單個、單房性囊腫,偶有多發或多房性囊腫,最大直徑達25cm,最小2cm,最大者幾可充滿整個腹腔(8000ml液體),呈無張力的圓形或橢圓形,靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層血管,多不能單獨切除腫物。

3.病理特徵

(1)先天性囊腫:常見為腸源性囊腫與結腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發育過程中有多個憩室樣芽突出現,並逐漸退化消失。若某個芽突殘留,並從消化道脫落,存留於系膜兩葉之間,逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮,故囊內常含有無色黏液;囊腫多為單發,呈球形或橢圓形;囊腫大小不一,由數厘米至20cm不等;囊腫最多見於小腸系膜,常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發於橫結腸與乙狀結腸系膜,多單發,囊壁覆蓋間皮細胞,囊內為黃色透明漿液,但並發出血或感染時則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見,為發育成熟的外胚層組織構成,呈球形,囊壁為結締組織,內可含有皮膚附件,如毛囊皮脂腺汗腺等結構,囊內含有油脂樣或半液狀物質。

(2)腫瘤性囊腫:多為淋巴管瘤,可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發生於迴腸系膜或小腸系膜根部,其次在乙狀結腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能為淋巴管發育異常。或淋巴組織異位生長而導致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數擴張的淋巴管組成,肉眼見大小不等的乳白色囊狀結構,直徑自數毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內皮細胞纖維結締組織組成,偶見少量平滑肌纖維。少數囊腫壁可並發慢性炎症鈣化。囊內多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液,伴出血還可為血性。此外,還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內皮細胞瘤、淋巴管肉瘤惡性畸胎瘤的報導,後兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見,約佔全部腸系膜囊腫的3%。

(3)外傷性囊腫:因腸系膜鈍挫傷使兩層分離,淋巴液瀦留而形成的囊腫。常為單房性,囊壁為增生纖維組織,無上皮細胞覆蓋。

(4)寄生蟲性囊腫:見於肝包蟲囊腫破裂後,頭節子囊散播於系膜表面而成。

診斷檢查

診斷:腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現及下述輔助檢查。

實驗室檢查:目前沒有相關內容描述。

其他輔助檢查:

1.X線檢查

不一定有陽性發現,但能除外泌尿系或腸道疾病。

(1)腹部平片:可見軟組織陰影;皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時,可顯示環形鈣化影;皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結構。

(2)鋇餐或鋇灌腸造影:可見腸道受壓移位等表現:如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長、腸壁僵硬;鋇劑通過困難或緩慢;胃十二指腸及橫結腸移動或弧形壓跡等。

(3)CT掃描:可提供最佳的囊腫影像診斷,可提供確定位置、並可定性,有利於腸系膜囊腫的鑒別診斷。

2.B超檢查

腹部B超不僅可以定位,而且可以定性。由於簡便、無創,可作隨訪觀察。對假性囊腫,可作為採用保守療法或手術治療的指導。腸系膜囊腫的聲像圖有如下特點:

(1)形狀:圓形或半圓形腫物。

(2)邊界:因有完整包膜,囊腫圖像邊界清楚,圓滑,銳利,亦可呈花瓣狀光環。

(3)內反射:腸系膜局部見液性暗區。液性暗區其間回聲光團多少與分布,因囊腫內容物成分的性狀和分布狀況不同而異,如囊內容物主要是液體或主要為脫落物形成的均質凝塊,則因反射界面少,聲像圖上表現為甚少或缺乏內回聲;如脫落物分散懸浮於液體內,則有較多的回聲光團或光點,分布不均勻。

(4)聲穿過性:聲穿過性因內容物液體成分多少而異。液體成分較多者,後壁反射較強,聲穿過性好;否則表現為中等或較差的聲穿過性。

(5)可壓縮性:具有明顯的可壓縮性。

3.腹腔鏡檢查

可直接觀察囊腫的部位、大小等。

鑒別診斷

腸系膜腫瘤主要應與卵巢囊腫胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤腎盂積水膽囊積液遊走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。

治療方案

小的腸系膜囊腫無須治療,腸系膜囊腫增大後,易並發急腹症,一旦確診,應早期手術。

1.囊腫剜出 為最理想的手術方式,在不影響腸管血供的情況下,應力爭施行本手術。

2.囊腫、腸管切除加腸管端端吻合 由於多數腸系膜囊腫與腸管甚為靠近,單純剜出常不可能,而必須將囊腫與相連的腸管一併切除,然後再做腸管端端吻合。在囊腫引起腸梗阻或腸壞死時,整塊切除尤為必要。

3.囊腫與腸腔吻合或袋形縫合 若囊腫巨大,或因囊腫位於腸系膜根部,切除時有傷及大血管的可能,則可考慮囊腫與腸腔吻合或做袋形縫合。但因有複發、感染及癌變的危險,一般不宜採用。

4.囊腫部分切除 當囊腫分布範圍廣泛或有多囊時,如行囊腫全切,會引起大段腸管血運障礙,此時可行囊腫部分切除,剩餘部分囊壁完全裸露在腹腔,或採用3%碘酊塗拭殘囊內膜,減少其分泌。有人發現殘囊內膜的分泌液,可經腹膜完全吸收從而達到吸收與分泌平衡。

5.腹腔鏡手術 利用腹腔鏡行腹腔內某些疾病的手術是近年發展起來的一門新技術,具有損傷小、癒合快等諸多優點,可用腹腔鏡切除囊腫。對淋巴管瘤引起的難治性腹水,有報導在淋巴管造影明確診斷的同時,注入碘化油,可通過栓塞淋巴管而獲得治癒。

併發症

1.腸梗阻 因瘤體重量,使易腸系膜及腸管發生扭轉造成急性腸梗阻;巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻。

2.尿路梗阻 巨大囊腫壓迫輸尿管,可產生有症状的或無症状的尿路梗阻。

預後及預防

預後:大多數病人手術治療預後良好。

預防:如為原有疾病(腹部外傷或手術創傷後、感染性結核性囊腫等)而致本病者,治療原發病,預防出現腸系膜囊腫。

流行病學

腸系膜囊腫較少見,為一種良性疾病,70%見於成人,25%在10歲以下,男女之比1∶1.2。

保健貼士

積極治療原發病,預防出現腸系膜囊腫。

腸系膜囊腫相關疾病

卵巢囊腫 胰腺囊腫 腹水 輸尿管纖維瘤 腎盂積水 膽囊積液 脾囊腫

相關出處:《實用內科學》

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