腸系膜囊腫
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疾病名稱：腸系膜囊腫
疾病代碼：ICD:K92.8
疾病分類：消化內科
疾病概述
腸系膜囊腫(mesenteric cyst)是指位於腸系膜、具有上皮襯裡的囊腫。絕大多數為良性病變，多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成，也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴結退化而形成。腸系膜囊腫較少見，為一種良性疾病，70%見於成人，25%在10歲以下，男女之比約1∶1.2。臨床症状有腹部腫塊與腹脹、間歇性腹痛、食慾減退，嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉，持續數天，緩解後可再次複發。
疾病描述
腸系膜囊腫(mesenteric cyst)是指位於腸系膜、具有上皮襯裡的囊腫。絕大多數為良性病變，多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成，也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴結退化而形成。約60%的腸系膜囊腫位於小腸系膜，24%位於結腸系膜，另有16%位於腹膜後。
症状體征
囊腫較小一般無症状和體征。囊腫增大到一定程度時，則出現一系列臨床症状與體征。
1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初症状，也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫並發出血或感染時，腫物可有壓痛。邊界清楚或不清，依病因而異，但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣，若腫物過大，則腹部有振水感。活動度通常較大，而且具有規律性：由於固定於後腹壁的腸系膜根部是從左上走向右下、縱向固定的，故腸系膜根部囊腫的活動度以橫向為大，沿右上至左下軸心活動，而上下活動受限；若囊腫位於腸系膜周圍者，上下及左右活動範圍均大。囊腫較大者可引起腹脹，患者腹圍逐漸增大，巨大囊腫可誤診為腹水，小囊腫可表現為偏向一側的腹脹，巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。
2.腹痛 為間歇性腹痛，反覆發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的；較大的囊腫擠壓腸系膜，使腸系膜張力增加，亦可引起腹痛症状。腸系膜囊腫位於腸系膜兩層膜之間，當患者活動時因重力關係會牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣，故腹痛是經常出現的症状。輕微腹痛可持續半小時至數小時，嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉，持續數天，緩解後可再次複發。
3.其他表現 由於腸系膜囊腫多較游離，瘤體重量易引起腸扭轉，並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻，少數腫大明顯者可產生局部壓迫症状，如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛，食後不適及食慾減退、噁心及嘔吐等。壓迫輸尿管，可產生有症状的或無症状的尿路梗阻。個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現為食慾減退、消瘦、發熱、噁心、嘔吐、腹瀉、便秘等。
疾病病因
腸系膜囊腫是隨著淋巴液充滿逐漸增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期腸發育異常所致，亦可因腸系膜創傷導致淋巴液瀦留引起，或由寄生蟲感染造成。
病理生理
1.分類 鑒於腸系膜囊腫的發病原因、生長情況、病理性質及形態學改變複雜多樣，因而有不同的分類方法：
(1)按形態學分類：①單發性囊腫；②多發性囊腫；③瀰漫性囊腫。
(2)按病因分類：Beahrs等依據病因將腸系膜囊腫分為4類：①先天性(胚胎髮育)囊腫：如皮樣囊腫，漿液性囊腫；②創傷性囊腫：如外傷性血腫，乳糜囊腫；③感染性囊腫：如黴菌、結核及寄生蟲性囊腫；④腫瘤性囊腫：如淋巴管瘤。
(3)按病理結構分類：①真性囊腫：如皮樣囊腫、漿液性囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫等。②假性囊腫：如創傷性血腫、乳糜囊腫等。
(4)按病理性質分類：①良性囊腫；②惡性囊腫：包括囊性肉瘤及腺癌。
2.病理
(1)病變部位：腸系膜囊腫多為單個，少數為多發。大多位於空腸或迴腸系膜之間，靠近腸管的系膜緣，其中約一半的腸系膜囊腫位於迴腸系膜。有資料顯示，腸系膜囊腫的好發部位排列如下：迴腸＞空腸＞小腸系膜根部＞橫結腸＞乙狀結腸(表1)。
(2)大體形態：多為單個、單房性囊腫，偶有多發或多房性囊腫，最大直徑達25cm，最小2cm，最大者幾可充滿整個腹腔(8000ml液體)，呈無張力的圓形或橢圓形，靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管，多不能單獨切除腫物。
3.病理特徵
(1)先天性囊腫：常見為腸源性囊腫與結腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發育過程中有多個憩室樣芽突出現，並逐漸退化消失。若某個芽突殘留，並從消化道脫落，存留於系膜兩葉之間，逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮，故囊內常含有無色黏液；囊腫多為單發，呈球形或橢圓形；囊腫大小不一，由數厘米至20cm不等；囊腫最多見於小腸系膜，常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發於橫結腸與乙狀結腸系膜，多單發，囊壁覆蓋間皮細胞，囊內為黃色透明漿液，但並發出血或感染時則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見，為發育成熟的外胚層組織構成，呈球形，囊壁為結締組織，內可含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等結構，囊內含有油脂樣或半液狀物質。
(2)腫瘤性囊腫：多為淋巴管瘤，可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發生於迴腸系膜或小腸系膜根部，其次在乙狀結腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能為淋巴管發育異常。或淋巴組織異位生長而導致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數擴張的淋巴管組成，肉眼見大小不等的乳白色囊狀結構，直徑自數毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內皮細胞與纖維結締組織組成，偶見少量平滑肌纖維。少數囊腫壁可並發慢性炎症或鈣化。囊內多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血還可為血性。此外，還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內皮細胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報導，後兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見，約佔全部腸系膜囊腫的3%。
(3)外傷性囊腫：因腸系膜鈍挫傷使兩層分離，淋巴液瀦留而形成的囊腫。常為單房性，囊壁為增生的纖維組織，無上皮細胞覆蓋。
(4)寄生蟲性囊腫：見於肝包蟲囊腫破裂後，頭節或子囊散播於系膜表面而成。
診斷檢查
診斷：腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現及下述輔助檢查。
實驗室檢查：目前沒有相關內容描述。
其他輔助檢查：
1.X線檢查
不一定有陽性發現，但能除外泌尿系或腸道疾病。
(1)腹部平片：可見軟組織陰影；皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時，可顯示環形鈣化影；皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結構。
(2)鋇餐或鋇灌腸造影：可見腸道受壓移位等表現：如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長、腸壁僵硬；鋇劑通過困難或緩慢；胃十二指腸及橫結腸移動或弧形壓跡等。
(3)CT掃描：可提供最佳的囊腫影像診斷，可提供確定位置、並可定性，有利於腸系膜囊腫的鑒別診斷。
2.B超檢查
腹部B超不僅可以定位，而且可以定性。由於簡便、無創，可作隨訪觀察。對假性囊腫，可作為採用保守療法或手術治療的指導。腸系膜囊腫的聲像圖有如下特點：
(1)形狀：圓形或半圓形腫物。
(2)邊界：因有完整包膜，囊腫圖像邊界清楚，圓滑，銳利，亦可呈花瓣狀光環。
(3)內反射：腸系膜局部見液性暗區。液性暗區其間回聲光團多少與分布，因囊腫內容物成分的性狀和分布狀況不同而異，如囊內容物主要是液體或主要為脫落物形成的均質凝塊，則因反射界面少，聲像圖上表現為甚少或缺乏內回聲；如脫落物分散懸浮於液體內，則有較多的回聲光團或光點，分布不均勻。
(4)聲穿過性：聲穿過性因內容物液體成分多少而異。液體成分較多者，後壁反射較強，聲穿過性好；否則表現為中等或較差的聲穿過性。
(5)可壓縮性：具有明顯的可壓縮性。
3.腹腔鏡檢查
可直接觀察囊腫的部位、大小等。
鑒別診斷
腸系膜腫瘤主要應與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、遊走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。
治療方案
小的腸系膜囊腫無須治療，腸系膜囊腫增大後，易並發急腹症，一旦確診，應早期手術。
1.囊腫剜出 為最理想的手術方式，在不影響腸管血供的情況下，應力爭施行本手術。
2.囊腫、腸管切除加腸管端端吻合 由於多數腸系膜囊腫與腸管甚為靠近，單純剜出常不可能，而必須將囊腫與相連的腸管一併切除，然後再做腸管端端吻合。在囊腫引起腸梗阻或腸壞死時，整塊切除尤為必要。
3.囊腫與腸腔吻合或袋形縫合 若囊腫巨大，或因囊腫位於腸系膜根部，切除時有傷及大血管的可能，則可考慮囊腫與腸腔吻合或做袋形縫合。但因有複發、感染及癌變的危險，一般不宜採用。
4.囊腫部分切除 當囊腫分布範圍廣泛或有多囊時，如行囊腫全切，會引起大段腸管血運障礙，此時可行囊腫部分切除，剩餘部分囊壁完全裸露在腹腔，或採用3%碘酊塗拭殘囊內膜，減少其分泌。有人發現殘囊內膜的分泌液，可經腹膜完全吸收從而達到吸收與分泌平衡。
5.腹腔鏡手術 利用腹腔鏡行腹腔內某些疾病的手術是近年發展起來的一門新技術，具有損傷小、癒合快等諸多優點，可用腹腔鏡切除囊腫。對淋巴管瘤引起的難治性腹水，有報導在淋巴管造影明確診斷的同時，注入碘化油，可通過栓塞淋巴管而獲得治癒。
1.腸梗阻 因瘤體重量，使易腸系膜及腸管發生扭轉造成急性腸梗阻；巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻。
2.尿路梗阻 巨大囊腫壓迫輸尿管，可產生有症状的或無症状的尿路梗阻。
預後及預防
預後：大多數病人手術治療預後良好。
預防：如為原有疾病(腹部外傷或手術創傷後、感染性結核性囊腫等)而致本病者，治療原發病，預防出現腸系膜囊腫。
腸系膜囊腫較少見，為一種良性疾病，70%見於成人，25%在10歲以下，男女之比1∶1.2。
保健貼士
積極治療原發病，預防出現腸系膜囊腫。
腸系膜囊腫相關疾病
卵巢囊腫 胰腺囊腫 腹水 輸尿管纖維瘤 腎盂積水 膽囊積液 脾囊腫
相關出處：《實用內科學》
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