小兒精神發育遲緩
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精神發育遲緩(mental retardation，MR)，也稱為智力落後(mental deficiency)、或精神發育不全(oligophrenia)，是小兒常見的一種發育障礙(developmental disability)。主要表現是在發育期內智力明顯低於平均水平，並伴有適應行為的缺損。
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小兒精神發育遲緩的病因
【發病原因】
精神運動發育遲緩是一種慢性神經病學的障礙。病人的智商低於正常平均值的兩個標準差（即低於70）。不同的臨床表現反映了大腦損傷的部位及嚴重程度。在神經發育的任何一個領域不能出現與年齡相應的發育順序，都應引起高度重視，並及時檢查。
1.引起智力低下的病因大致可概括為兩類
(1)生物醫學原因，如各種遺傳病、獲得性疾病、損傷等。在生物醫學因素中，各種原因的腦損傷、缺氧、圍生期其他異常、中樞神經系統感染或中毒、先天性和遺傳性疾病都佔有重要地位。在出生前諸因素中，以遺傳性疾病所佔比例較多，其他如畸形、宮內感染、圍生期異常、妊娠中毒症，胎盆機能不全、糖尿病、高血壓、嚴重貧血、癲癇、遺傳性疾病、內分泌疾病（如甲狀腺功能亢進）、TORCH、敗血症等也很重要，產時各因素中，產傷、窒息、顱內出血、羊水過少或過多、羊水異常、臍帶繞頸或打結、產程中孕婦用過量鎮靜藥等最多見，出生後原因主要是生後獲得性疾病，如感染、外傷、中毒、營養不良等，其他如窒息、 顱內出血、HIE、產傷、頭顱血腫、核黃疽、早產兒、極低體重兒等。
(2)社會心理原因，由於生後長時期處於社會文化環境不良和心理創傷所引起。如養育方法不當，包括營養不良、經驗剝奪、過度干預、依戀形成障礙等。
80年代我國對8個城市、6個農村地區85170名小兒中，發現智力低下862人，其中生物醫學因素佔89.6%，社會文化心理因素佔10.4%。重度以生物學因素為主，較少見。輕度以心理社會因素為主，較多見。
【發病機制】
從出生前3個月到出生後1年直至6歲，是大腦發育的關鍵時期，神經細胞進行增殖和分化，在此過程中的任何一個環節受到干擾、阻滯或損害，則可能嚴重影響大腦的發育成熟，從而導致智力低下。從胚胎髮育的第3周始，至出生前3個月是神經系統在宮內結構形成的關鍵期，如果損害發生在這一階段則可引起腦部的明顯畸形。
小兒精神發育遲緩的症状
【臨床診斷】
小兒精神發育遲緩是小兒最常見的精神行為疾病之一,也是兒童各類殘疾中患病率最高、危害性最大的一種疾病.輕度患兒往往是在上學後因學業成績差,特別是在需要應用邏輯思維學習的科目(如數學、作文)學習困難時才被發現.中度以上患兒可表現為語言、動作、自理牛活能力、社會交往技能全面落後,重度患兒常伴其他先天性軀體畸形及神經系統疾病.
不管病因如何，主要根據智力低下的水平和社會適應能力缺損程度分為4級。
1.輕度：智商為50～69(佔80%～85%)，在學齡前期除說話、走路的發育可能稍晚外，不易發現其他異常，在嬰幼兒期可能有語言和運動功能發育較遲，其軀體和神經系統發育無明顯異常跡象。在學齡期可發現逐漸出現學習困難，語言發育雖稍落後，但社交用語尚可，個人生活尚能自理，可從事簡單的勞動和技術性操作。計算、讀寫、應用抽象思維有困難，缺乏靈活性和依賴別人。在性格特點方面，主要有穩定型(安定型)和不穩定型(興奮型)。穩定型者一般較安靜、聽話，能掌握一定的勞動技能，老老實實地工作和學習，容易得到別人的同情和照顧。不穩定型則常喋喋不休，手腳不停，缺乏自知之明，容易使人討厭或遭到戲弄。輕度精神發育遲緩中的較嚴重者，相當於平時所說的「愚魯」，這類患者常不易找到病因。
2.中度：智商為35～49(佔10%～20%)，語言運動功能發育明顯落後，在學齡前期可學會說話，但不能表達較複雜的內容，多與比同齡明顯小的兒童玩耍。學習能力差，接受及理解能力較同齡小孩差距很大，很少能升到三年級，生活自理困難，需別人的照顧，部分伴有軀體發育缺陷和神經系統異常特徵。常可查出一些特殊的病因，不同的病因可有一些不同的軀體表現。本類患者相當於平時所說的「痴愚」。
3.重度：智商為20～34(佔10%以內)，自幼發現有軀體和神經系統異常，運動和語言能力差，呈特殊面容，學習困難，理解能力差，經過訓練只能學會一些簡單的語言、吃飯和基本衛生習慣。常伴有癲癇和先天畸形和神經系統的異常體征，容易感染疾病，容易天折。只能在監護下生活，不能進行生產勞動。
4.極重度：智商在20以下（佔1%以下）出生時即有明顯的軀體畸形和神經系統異常，一般不能學會走路和說話，或者只能發出一些類似叫人的簡單聲音；理解能力差，缺乏生活自理能力，完全依賴別人。極易發生感染等疾病而夭折。此類病患即平時所說的「白痴」。
診斷依據為以下幾個方面：
1.病史：包括母親妊娠史、分娩史、生長發育史、疾病史、家族史等。
2.體格檢查：包括一般體格檢查、神經系統檢查、精神狀態檢查、心理測驗、智力測驗或智能評價、適應性行為評定等。
3.早期表現 下列情況可能是智力低下的早期表現：
(1)很晚才出現微笑，不注意別人說話，伴有運動發育落後。對聲音缺乏反應，又常被誤診為耳聾。
(2)眼功能發育不良，因其不注視周圍，常被誤診為盲。
(3)由於咀嚼晚，以致餵養困難，當給固體食物時，出現吞咽障礙並可引起嘔吐。
(4)正常孩子在會走以後，走路時兩腳就不再相互碰撞了，發育遲緩的孩子在會走後兩腳相互碰撞，有的到2～3歲時仍可見到。
(5)玩弄手的動作持續存在。智力低下的孩子在6個月後時常躺在床上看著自己的雙手，反覆玩弄雙手;正常孩子在3～4個月時才會發生該行為。
(6)正常孩子在6～12個月時，經常將東西放進口中，但當手的動作比較熟練時就不再這樣。發育落後的孩子2～3歲用口的動作持續存在。
(7)故意把東西往地下扔。而正常孩子在15～16個月就不再有此類行為。
(8)淌口水。正常孩子大約在1歲時停止，有缺陷的孩子持續時間要長。
(9)在清醒時，智力低下的孩子可見磨牙動作，正常孩子沒有。
(10)智力低下孩子有時需反覆或持續刺激後才能引起啼哭，經常發喉音，哭聲尖銳，或呈尖叫，或呈高音調，亦有時哭聲無力。正常孩子的哭聲常有音調變化。
(11)缺乏興趣及精神不集中是智力低下兒童兩個很重要的特點。缺乏興趣表現在對周圍事物無興趣，對玩具興趣也很短暫，反應遲鈍。智力低下兒童小時候常表現為多睡和無目的的多動。
(12)過度激惹和驚跳，易哭，睡眠不寧，入睡難或易醒。
【實驗室診斷】
1.實驗室檢查： 包括生化常規、染色體檢查、內分泌學檢查、腦脊液檢查等。
2.輔助檢查： 包括頭部X射線、頭部CT、MRI、EEG、TCD、ECT、腦部誘發電位檢查等。
小兒精神發育遲緩的診斷
小兒精神發育遲緩的檢查化驗
根據臨床表現和診斷需要選擇項目。伴有智力低下的一些先天性、遺傳性疾病也常有其特徵性的軀體體征表現.
1.檢查血液胺基酸和尿有機酸：當有嬰兒期驚厥史、神經發育倒退、尿有異味、小頭、毛髮色淡、皮炎、酸中毒時;
2.尿液檢查:尿還原糖(伴有白內障、肝大、驚厥者);尿黏多糖(有面容粗獷、肝脾大、骨骼畸形、角膜渾濁、聾者);
3.血液檢查：血氨（有陣發嘔吐、代謝性酸中毒者）;血鉛（貧血、異食癖者）;血鋅（肢端皮炎者）;血銅和銅藍蛋白（有不自主運動、肝硬化、角膜環者）;血尿酸(有自殘、暴怒發作、痛風、舞蹈症時);
4.染色體分析，包括脆性X有多發畸形、孤獨症、家族智力低下史、母暴露於致畸物等情況者;
5.來自缺碘地區者，檢查甲狀腺功能;
6.有代謝性酸中毒、肌陣攣發作、進行性力弱、共濟失調、眼肌麻痹、卒中發作時，應做血乳酸、丙酮酸和特殊粒線體研究;
7.疑有先天性感染者，做病毒學檢查：巨細胞病毒、風疹病毒等。
8.腦部檢查：伴癲癇、感覺性失語者，做腦電圖，腦電圖異常率較正常人為高;疑有腦畸形、腦瘤、神經皮膚症候群、進行性頭大、神經功能倒退、限局性癲癇時，應做CT、MRI等影像學檢查，可有相應異常發現，例如腦軟化灶、腦萎縮、腦內鈣化灶、腦空洞等。
小兒精神發育遲緩的鑒別診斷
精神運動發育遲緩是一種慢性神經病學的障礙，不同的臨床表現反映了大腦損傷的部位及嚴重程度。在神經發育的任何一個領域不能出現與年齡相應的發育順序，都應引起高度重視，並及時檢查。
病因鑒別診斷需注意以下幾個方面：
1.要根據詳盡的病史、家族史及高危因素的分析。除了生物醫學的因素以外，還要注意社會心理因素等。對智力低下盡量做到早期病因鑒別診斷，以便早期干預。遺傳病的早期診斷可以通過產前診斷和新生兒篩查來發現染色體病、先天代謝病和神經系畸形。
2.體格檢查要有詳細全面的神經系統檢查。可根據一些異常體征預測智力低下的發生，如侏儒、小頭、大頭、視網膜病、白內障、皮膚色素異常、眼和牙的畸形、牙釉質發育不全、異常的氣味等。
3.實驗室檢查包括神經影像、生化代謝、染色體和分子遺傳學的分析。
小兒精神發育遲緩的併發症
精神發育遲滯者除有智力低下、社會適應不良外，還往往伴有軀體異常表現，例如：
1.軀體異常：生長發育遲緩，身高、頭圍、體重等較同齡兒標準值低。頭顱骨形態異常，如小頭畸形。面部特徵，如伸舌樣痴呆、先天愚型、特殊面容。皮膚和毛髮異常，毛髮枯黃，皮膚白皙，咖啡色斑。先天性畸形，如耳郭畸形、眼裂、唇齶裂、指趾和關節畸形。身體異常氣味，如尿味。
2.肢體運動障礙： 如交叉步態。
3.感覺器官障礙： 視力及聽力障礙。
4.繼發性癲癇。
小兒精神發育遲緩的預防和治療方法
【治療】
目前對智力低下的病因尚不明確，無特效治療手段。早期發現，早期診斷，早期干預是目前的治療原則。隨著兒童死亡率的顯著下降，提高兒童素質的問題日益受到重視；通過預防保健以提高兒童生理和心理的健康水平也日益受到重視和加強。目前國內己開展了對兒童生長發育的監測，目的是儘可能早期發現發育異常和篩查發育障礙，以便施行早期干預治療。由於該病的病因尚不明確，只有一部分遺傳代謝性疾病如苯丙酮尿症、半乳糖血症、先天性甲狀腺功能減退症等，可以早期發現、早期診斷、早期治療。對一些先天性遺傳性疾病可通過替代療法、飲食療法、藥物治療或手術治療，以早期防止或減輕智力低下。
對不同類型的病人，有不同的治療重心。對嬰幼兒期病患，應儘可能針對病因治療，及早進行早期干預治療，減少腦功能損傷，使已損傷的腦功能得到代償。在年長兒，教育、訓練和照管是治療的重要環節。輕度智力低下，可以接受教育;中度一般可以訓練;重度和極重度以養護為主，並輔以藥物和飲食治療。在不同的年齡階段康復治療的方法和內容以及重點是不同的。WHO提出對智力低下的康復目的是應用醫學、社會、教育和職業訓練等綜合設施，使病兒的智力與技能得到發展，幫助他們成為家庭和社會殘而不廢的成員。
1.早期發現：高度警惕有高危因素兒童的發育情況和給予定期的體格和精神心理評估，智力低下是可以被早期發現的，而早期的干預治療和教育的效果顯著。如發現有上述早期異常情況，需要進行定期檢查和給予相應的干預治療。目前尚未發現某種肯定有效的能提高智力的藥物。對一些先天代謝病、如苯酮尿症、半乳糖血症、楓糖尿症等，如能早期診斷、及早進行飲食治療。對先天性克汀病給予甲狀腺素治療，可以改善其智力。同型胱氨酸尿症補充其輔酶(維生素B6，B12)，對某些先天性顱腦畸形如狹顱症、先天性腦積水等，手術治療可減輕大腦壓迫，有助於其發育。
2.早期干預治療的原則
A)醫院治療：根據病情和發育，在新生兒病區或NICU設計和實施促進視覺、聽覺、觸覺、前庭功能和認知能力等方面發展的干預方案；根據智力及智能發展水平及社會適應能力程度，由神經精神康復科(病房和門診)制定和實施智能訓練和社會適應能力的培養計劃以及康復治療方案。
B)家長配合：指導家長開展家庭智能康復計劃，通過學習班、宣傳冊、音像製品等形式訓練家長根據計劃開展智力康復和訓練。制定定期隨訪和評估計劃。
3.神經系統營養劑治療和對症治療：可試用腦蛋白水解物(腦活素)、吡拉西坦(腦復康)、腦氨泰、增智膠囊等神經營養劑治療;對於不穩定型，如有興奮、衝動、自傷、傷人等行為異常，可採用適量抗精神病藥物，如氯丙嗪、奮乃靜、氟哌啶醇等控制異常行為。如伴有癲癇發作，應採用抗癲癇藥治療。
4.教育訓練：智力低下的康復治療仍以教育和訓練為主。研究證明智力低下兒童也具有相當大的潛能，他們的心理發展和成熟的速度雖較緩慢，積極進行早期教育與訓練，可促使他們智力的發展。對學齡期智力低下兒童的早期訓練和教育，可通過訓練兒童敏銳的感知反應、精確的肌能活動，彌補大腦功能缺損、幫助智能發展的有效內容，也是教育的基礎內容。
【預後】
應強調早期診斷和早期干預,預後與病因和早期診治、早期訓練有關。
小兒精神發育遲緩的護理
對發育異常的嬰幼兒及早發現、及早給予診斷是十分重要的，因為這個直接涉及早期干預治療，訓練、教育和質復的效果，一般來講年齡小的要比年齡大的孩子治療效果快和好。
1.初級預防：
A）做好產前檢查，要開展遺傳諮詢，避免近親結婚。預防妊娠併發症，避免病理分娩。
B）加強孕期保健，妊娠期間注意營養，避免接觸有害化學物質，戒煙、戒酒、絕對禁止攝入毒品，避免服用可能致畸藥品，避免接觸放射線;預防病毒及原蟲感染。
C）做好兒童保健工作，實行計劃免疫，預防傳染病，尤其是神經系統感染，注意營養和衛生，防止中毒，避免腦外傷。
D）宣傳育兒知識，提高父母文化水平，安排良好育兒環境、對嬰幼兒提供良好刺激，辦好學前教育。
2.二級預防：早期發現可能引起智力低下的疾病，在其症状尚未出現之前就給以治療，從而防止腦損傷。這方面的工作包括產前診斷、新生兒代謝病篩查、遺傳病雜合子檢出、出生缺陷監測、有高危因素的學前兒童的健康篩查。
3.三級預防：當疾病已經發生後，採取各種綜合治療，從而預防或減少疾病引起的不良後果，對腦部疾病、損傷、缺陷等採取綜合措施。使其不發展為智力殘疾。治療方面要從醫學和心理、教育兩方面進行。儘可能使病兒達到生活自理，增強獨立性，學會與人交往和社會生活能力。加強教育和訓練非常重要，輕度智力低下的學齡兒可在普通小學接受教育，中度智力低下需在特殊教育的班級里學習。對重症及極重症患者，則終身需人照料，但仍可通過長期訓練，教會其簡單的衛生習慣及基本生活能力。
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