狹顱症
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狹顱症，又稱顱縫早期融合症或顱狹窄畸形。表現有智能低下、精神活動異常、癲癇發作等。一般於生後6個月至1歲時手術。行顱縫再造術或顱骨切除術。術後 定期複查，必要時再次手術。
目錄 |
疾病分類
疾病描述
狹顱症亦稱顱縫早閉或顱縫骨化症。由於顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應腦的正常發育。
症状體征
1．頭顱畸形 有各種類型，因受累顱縫的不同而異。如所有顱縫均過早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭；如為矢狀縫過早閉合．形成舟狀頭或長頭畸形；兩側冠狀縫過早閉合，形成短頭或扁頭畸形；一側冠：吠縫過早閉合，形成斜頭畸形。
2．腦功能障礙和顱內壓增高 患兒智能低下．精神萎糜或易於激動，叮出現癲癇、四肢肌力減弱等神經症狀，並有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內壓增高表現，晚期發生視神經萎縮、視野缺損甚至失明。
3．眼部症状和其他 由於眼眶變淺，可引起突跟和分離性斜視等。常合併身體其他部位畸形，如並指(趾)、騰裂、唇裂及脊柱裂等。
疾病病因
病理生理
據統計出生2個月內腦重量增加20％，至6個月增加1倍，1年時增加2倍；顱骨則隨腦的發育而相應增長。在此期間若出現一條或數條顱縫早期閉合，不但在顱縫閉合兩側的顱骨不能生長．只有向其他方向的顱骨生長，形成各種頭顱狹小畸形；而且更重要的是狹小顱腔壓迫和限制了正在迅速發育中的腦組織．引起顱內壓增高和各種腦功能障礙。
診斷檢查
依據臨床表現，X線顱骨攝片發現骨縫過早消失，代之以融合處骨密度增加，並有腦回壓跡增多、鞍背變薄等顱內壓增高徵象，一般不難診斷，但需與先天性腦發育不全所致的小頭畸形相鑒別，後者的頭顱狹小系繼發於腦的發育不良，無顱縫早閉，無顱內壓增高。
治療方案
狹顱症的手術治療有兩種方式，一是切除過早閉合的骨縫，再造新的骨縫，二是切除大塊骨質以達到鹼壓和有利於腦的發育。手術越早效果越好，生後6個月以內手術者預後較好；一旦出現視神經萎縮和智能障礙，即使施行手術，功能已不易恢復。
用藥安全
狹顱症屬常染色體隱性遺傳，多見於男孩。發病率男：女為2：1。
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