精神發育遲滯

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精神發育遲滯(Mental retardation)又稱精神發育不全,是一種可由多種原因引起的腦發育障礙所致的症候群,以智力低下和社會適應困難為主要特徵,可伴有某種精神或軀體疾病。於發育期起病,隨年齡增長,智力也稍有進步,但中、重度患者仍給家庭社會帶來沉重負擔。輕度患者的身體發育無明顯異常,在徵兵體驗中常被忽視而入選,造成部隊訓練和管理困難,應予以注視。

本病較常見,國外報導總患病率為8‰(英)~10‰(美),其中中、重度者均為2‰。我國1982年十二個地區聯合調查結果:中、重度患病率為3.33‰,尚無輕度患者的患病率數據。外報導的患病率均為農村高於城市,男性高於女性。  

目錄

病因病理病機

病因複雜。國外資料指出:約20%精神發育遲滯是由環境因素引起,25%由染色體異常基因異常引起,一半以上患者找不出病因。還發現85%重度患者可找出生物學病因,如染色體異常、先天性疾病代謝內分泌異常、感染中毒外傷物理性因素等。引起精神發育遲滯的心理社會因素難以分析歸納,現將較肯定的原因歸納如下:

一、遺傳異常:主要指由基因或染色體異常所致的神經系統發育不良、畸形或先天性代謝Down症候群、Turner症候群;苯丙酮尿症半乳糖血症、家族性黑朦性痴呆神經纖維瘤病結節性硬化先天性腦積水腦穿通畸形小頭畸形等。

二、胎兒期獲得性異常:妊娠前三個月是胎兒神經系統結構初步形成階段,易遭受致病因素的損害,而導致明顯的畸形。在胎兒期母體的感染(病毒螺旋體弓形體)、腹部外傷放射線照射、精神活性物質中毒、甲狀腺機能低下等內分泌疾病、妊娠毒血症營養不良缺氧等嚴重疾病均系精神發育遲滯的病因之一。

三、圍產期疾病:包括早產、難產、分娩過程中腦損傷,新生兒窒息及核黃疸等。

四、出生後疾病:出生後頭2年,腦發育最快,致病因素在此期內造成的腦損害也嚴重。學齡前是最關鍵時期,其次為小學年齡期。致病原因很多,如感染(特別是中樞神經系統的感染)、顱腦外傷、中毒、癲癇、營養不良、內分泌或代謝疾病及疫苗接種後腦炎等。

近年來研究表明:各種感覺器官的刺激是促進腦神經纖維發育增生的重要因素。發育期的社會環境因素,特別是嬰幼兒期的教育都會影響腦發育。狼孩、猴孩的研究證明:嬰幼兒期文化教育機會的剝奪,給腦正常發育帶來的損害是以後任何精心教育也無法補救的。流行學調查發現低智商常與社會經濟文化水平低、住房擁擠、家庭環境不穩定等有明顯關係。  

臨床表現

精神發育遲滯以智力低下及社會適應不當的主要表現。智力高低一般用智力測驗測定,社會適應能力的衡量標準較複雜,常與年齡、職業要求、社會文化背景等因素有關。智力低下程度與社會適應能力程度並不經常一致,有些智商較低者的社會適應能力還可以,因此,不宜單純根據智力水平來診斷精神發育遲滯。以往根據症状嚴重程度分為愚魯、痴愚和白痴三級。中國精神疾病分類中採用4級分類。

一、輕度:智商為50~69。占精神發育遲滯的大多數。在學齡前期的智力發育、說話、走路均比同齡兒童緩慢。勉強能小學畢業,但多不能進入中學、學習中機械記憶尚可,理解記憶困難,特別是數學猶為困難。日常生活用語困難不大。但說話內容單調、幼稚。情緒發育也不成熟,對善惡等道德觀念的區分能力差。身體發育無特殊異常,能在指導下從事簡單勞動,學習簡單技術,但缺乏主動性。部份患者有多動症表現。從其性格特徵上可分穩定型與不穩定型兩類;前者較安靜,易於接受教育,掌握一定的技能,尚能適應社會環境,容易得到同情和照顧;不穩定型又稱興奮型,興奮、多動、喋喋不休,缺乏自知之明、社會適應差、常使人討厭或遭到戲弄。「相當」於「愚魯」。

二、中度:智商為35~49。約佔精神發育遲滯的10~20%。在學齡前能學會簡單生活用語,但辭彙貧乏,不能表達較複雜的內容,不易與同齡兒童建立合群關係,進入小學後發現其接受與理解能力均較同齡兒童差,能計算個位十位數的加減法,難以進入較高年級學習。經適當訓練,能學會一些簡單勞動,生活需人督促和照顧,缺乏自發性。情緒波動,不易控制。身體較小,面容較特殊,很容易被發現有智力低下,相當於「痴愚」。

三、重度:智商為20~34。約佔精神發育遲滯的1%,從小就發現有軀體及運動功能發育遲緩,長至成人也只能達到4~5歲正常兒童的智力水平,完全不能上小學。經過訓練學會自己吃飯及基本衛生習慣,在監護下生活,不能進行生產勞動,常伴有其他先天疾病、癲癇發作;可因發生感染或罹患軀體疾病而早年夭折。

四、極重度:智商為20以下,極少見,約佔精神發育遲滯的1%以下。出生時即有軀體和神經系統異常,一般不能學會走路與說話,只能發出類似叫人的簡單聲音。感覺遲鈍,不能躲避危險。生活完全不能自理。重度與極重度相當以往診斷的「白痴」。從性格特徵上分為愚蠢呆板的遲鈍型和不受約束,任性易怒的興奮型。

身體症状:輕者可有門齒切面不整,諸齒排列不齊,皮膚鬆弛、乾燥,並無明顯陽性神經系統體征。中、重度患者多有軀體和神經系統體征,如全身發育障礙巨人症侏儒症或病態肥胖等;頭顱畸形;巨頭、尖頭、長頭、斜頭、舟形頭等;此外還有指趾畸形、掌跖皮紋異常、兩眼距增寬、耳廓畸形等;以及運動麻痹、肌張力亢進、共濟失調、言語障礙或聾啞等神經系統體征。  

診斷與鑒別診斷

由於嬰幼兒期的精神和身體發育速度存在著個體差異,故除參考正常兒童發育標準外,還需結合詳細的養育史和家庭環境,社會環境等因素,進行綜合判斷。《中國精神疾病分類與診斷標準 第二版》中精神發育遲滯診斷標準:

一、起病於18歲以前;

二、智商低於70;

三、有不同程度的社會適應困難。

輕度精神發育遲滯的診斷標準:

一、智商50~69;

二、無明顯言語障礙;

三、學習能力不能順利完成小學教育,能學會一定的謀生技能。

中度精神發育遲滯的診斷標準:

一、智商35~49;

二,能掌握日常生活用語,但辭彙貧乏;

三、不能適應普通學校學習,但可以學會生活自理與簡單勞動。

重度精神發育遲滯的診斷標準:

一、智商20~34;

二、言語功能嚴重受損,不能進行有效的語言交流;

三、生活不能自理。

極重度精神發育遲滯的診斷標準:

一、智商低於20;

二、言語功能缺失;

三、生活完全不能自理。

本病的病因診斷,要了解患者的雙親有無不良嗜好,母親於懷孕期有無病毒感染,或其它慢性疾病、精神疾病等,有無急或慢性中毒、放射性物質接觸史、有無地方病傾向及服藥情況等。還應進行詳細的軀體檢查、神經系統檢查染色體檢查及其它相關的輔助檢查等。

應排除腦器質性疾病、精神分裂症兒童孤獨症等。  

預後

因病因和疾病嚴重程度而異。輕、中度者隨年齡的增長,智力可逐漸有所改善,但仍低於同齡正常人。預後與腦障礙、抵抗力低、生活適應能力低下等因素有關,重者一般早逝。  

治療

一、精神發育遲滯一經發生,很難糾正,因此預防措施包括提高年青夫婦的健康水平;避免近親結婚;有遺傳疾病的人應避免生育;懷孕後定期進行必要的檢查,如妊娠14~16周時羊水中脫落細胞染色體檢查和酶學檢查,必要時終止妊娠。此外還應預防胎兒期、圍產期及兒童期可導致精神發育遲滯發生和各種疾病或因素。

二、病因治療:若能早期發現病因,部分病例尚有治療的可能,如甲狀腺功能低下所致者可予以甲狀腺素片治療;苯丙酮尿症患者早期予以飲食治療等。目前尚無有效地促進智力發育的藥物,一些腦細胞代謝藥物可能有利於智力障礙的改善,如維生素B6腦復康腦復新腦活素等。有癲癇發作者選用適當的抗癲癇藥;興奮型行為異常者可予以氯丙嗪奮乃靜抗精神病藥

三、教育與訓練:教育者要有極大的耐心,由簡單內容開始,逐漸增加其複雜性,盡量培養其獨立生活的能力。較大兒童儘可能逐步訓練簡單的勞動技能,以利日後能自食其力。使家長認識到打罵方式的教育有害無益。對中度患者可進行康復訓練,其培養的目標包括:

(一)培養自我照顧生活的能力;

(二)培養基本的交流能力;

(三)培養社交技巧和情緒的穩定性;

(四)培養軀體運動技巧;

(五)培養學習技巧(讀與寫等);

(六)培養家務及職業勞動技巧;

對重症患者的主要是醫療和生活照顧。

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