先天性腫瘤
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先天性腫瘤(Congenital Tumors)可分顱咽管瘤(Craniopharyngioma)、上皮樣瘤(Epidermoidtumor)和生殖細胞瘤(Germinoma)，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發生部位及組織學特徵，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮 瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸 胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。 腫瘤發生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。
目錄 |
診斷
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內佔位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛症状者大多為本病所致。
治療措施
（一）顱咽管瘤：(1)手術治療：為主要的治療方法，但由於腫瘤位於腦底深部，與周圍結構緊密相連，手術 切除困難，危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經額底入路，手術最好在顯 微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管，將腫瘤仔細分離切除。術前 術中術後均宜給予，腎上腺皮質激素治療，以地塞米松為好，術後4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的病人術後可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液後注入適量的同位素，行內放射治療，也可取得較好的效果。
驗方偏方
驗方：腦瘤湯：夏枯草30g，海藻30g，石見穿30g，野菊花30g，生牡蠣30g，昆布15g，赤芍15g，桃仁9g，白芷9g；生南星9g，蜈蚣9g，留行子12g，蜂房12g，全蠍6g，天龍片15片。每日劑，煎2次分服。天龍片分3次隨湯藥分服。
療效：上海中醫學院單用本方治療顱內腫瘤11例，總有效率為72，7%。
偏萬：難姜散：老薑、雄黃各100g。先將老薑刷去泥沙(不洗)，除去叉枝，用小刀挖一小洞，掏空中心，四壁僅留0．5cm厚，填裝入雄黃粉，以挖出的姜渣封口，置陳瓦上用木炭火焙烤7～8小時，至呈金黃色，脆而不焦為度，離火放冷，研細，過80目篩，剩餘姜渣一併焙乾後研細，拌入粉內，即得。
治法：外用。取安慶膏藥以微火烘乾，均勻地撒上雄姜散，可按瘤塊，痛點，穴位三結合原則選定貼敷部位，隔日換藥一次。
療效：安徽省人民醫院採用本方治療腦瘤、肝癌、淋巴癌，骨肉瘤等共777例，總有效率達64．8％，其中對腦瘤效果最好，有效率達70％。
（二）上皮樣瘤：宜行手術切除腫瘤，原則上應將腫瘤囊壁完全切除，以防複發。術後主要併發症 為無菌性腦膜炎，一般恢復良好，少數病人於數年以至一二十年後複發。
（三）生殖細胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術後行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
流行病學
顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5．1％～6．5％。 在先天性腫瘤中約佔60％，約佔鞍區腫瘤的30％，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤 中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性，男女比例約為2：1。可發生於任何年齡，多見於青年和兒童，5～20歲者約佔55％，80％以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內腫瘤中佔1．2％～2．9％，男性略多於女性。最多見於青壯年。腫瘤雖為先天性，由 於生長緩慢，大多於成年後才出現症状。
生殖細胞瘤：此瘤約佔顱內腫瘤的1．5％，男性明顯多於女 性，均見於50歲以前，多見於10～20歲間。
臨床表現
（一）顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5．1％～6．5％。 在先天性腫瘤中約佔60％，約佔鞍區腫瘤的30％，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤 中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性，男女比例約為2：1。可發生於任何年齡，多見於青年 和兒童，5～20歲者約佔55％，80％以上在40歲以下。
（二）上皮樣瘤：症状大多發展緩慢，自出現症状至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的症状和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發症状為三叉神經痛者佔2／3。晚期常表現為小腦橋腦角症候群。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經損害症状，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質內腫瘤：依腫瘤所在部位產生相應的症状。大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症状及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症状，個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無症状或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時，則出現顱內壓增高症状、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦症状。
(5)鞍區腫瘤：早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源於顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可致顱內壓增高，大多無局限體征。
（三）生殖細胞瘤：病程多較短，自發病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱內壓增高症状、局部症状和內分泌症状。 由於腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高症状和體征、頭痛早期為陣發性，主要在額顳部，進行性加重。
腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產生雙眼上視障礙，少數並有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則產生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位於鞍上者可產生視交叉、視神經受壓症状，出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。
由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見於男性兒童病人，生殖器及第二性徵過早發育。
輔助檢查
（一）顱咽管瘤：
(1)內分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片：80％～90％的病人頭顱平片有異常改變，主要表現有：①鞍區鈣斑，②蝶鞍改變；蝶鞍常呈盆形擴大，少數亦可呈球形擴大，③顱內壓增高征，約見於60％病人。
(3)顱腦CT掃描：均於鞍區顯示腫瘤的輪廓，瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以確診。
（二）上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內壓增高的表現。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑後影像不增強，個別的可見邊緣有輕微增強。
（三）生殖細胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內壓增高征。約40％可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側腦室擴大。注射對比劑後影像增強。
併發症
本病的併發症複雜多樣，主要根據腫瘤位置而定。表現為小腦橋腦角症候群，面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱，大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症状及輕偏癱等；小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症状，個別的枕下亦可有皮毛竇。
鑒別診斷
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內佔位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮本病，青年病人有三叉神經痛症状者大多為本病所致。
其他
(宜) 1.飲食宜清淡，宜多食具有消腫散結作用的食物：甲魚、鮑魚淡菜、檸檬、雞蛋、芥菜、海參、鴨蛋、百合、蘿卜、赤豆、墨魚、海帶、蕹菜、鴨、海蜇、綠豆。 2.宜吃具有防治感染作用的食物：蕎麥、綠豆、赤豆、金針菜、蘑菇、油菜、芋艿、絲瓜、薺菜、苦瓜、紫菜、海帶、髮菜、馬齒莧、淡菜、鱟、田螺、泥鰍、鯉魚、桑椹、無花果、荸薺、核桃、鴨肉、豬腎。 (忌) 1.忌煙、酒。 2.忌辛辣刺激性食物：蔥、蒜、姜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。
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