先天性腫瘤

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先天性腫瘤(Congenital Tumors)可分顱咽管瘤(Craniopharyngioma)、上皮樣瘤(Epidermoidtumor)和生殖細胞瘤(Germinoma),其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發生部位及組織學特徵,曾有許多不同的名稱,如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮 瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸 胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤腫瘤發生胚胎細胞,而非松果體實質細胞。  

目錄

診斷

上皮樣瘤診斷:病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內佔位病變,體征雖較多但又較輕者,應考慮 本病,青年病人有三叉神經痛症状者大多為本病所致。  

治療措施

(一)顱咽管瘤:(1)手術治療:為主要的治療方法,但由於腫瘤位於腦底深部,與周圍結構緊密相連,手術 切除困難,危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣,進行全部切除者經額底入路,手術最好在顯 微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管,將腫瘤仔細分離切除。術前 術中術後均宜給予,腎上腺皮質激素治療,以地塞米松為好,術後4~5天起逐漸減量。

(2)放射治療:放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的病人術後可行放射治療,成人量為7000cGy,兒童量為5500cGy。

對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤,亦可穿刺抽出囊液後注入適量的同位素,行內放射治療,也可取得較好的效果。

驗方偏方

驗方:腦瘤湯:夏枯草30g,海藻30g,石見穿30g,野菊花30g,生牡蠣30g,昆布15g,赤芍15g,桃仁9g,白芷9g;生南星9g,蜈蚣9g,留行子12g,蜂房12g,全蠍6g,天龍片15片。每日劑,煎2次分服。天龍片分3次隨湯藥分服。

療效:上海中醫學院單用本方治療顱內腫瘤11例,總有效率為72,7%。

偏萬:難姜散:老薑、雄黃各100g。先將老薑刷去泥沙(不洗),除去叉枝,用小刀挖一小洞,掏空中心,四壁僅留0.5cm厚,填裝入雄黃粉,以挖出的姜渣封口,置陳瓦上用木炭火焙烤7~8小時,至呈金黃色,脆而不焦為度,離火放冷,研細,過80目篩,剩餘姜渣一併焙乾後研細,拌入粉內,即得。

治法:外用。取安慶膏藥以微火烘乾,均勻地撒上雄姜散,可按瘤塊,痛點穴位三結合原則選定貼敷部位,隔日換藥一次。

療效:安徽省人民醫院採用本方治療腦瘤、肝癌淋巴骨肉瘤等共777例,總有效率達64.8%,其中對腦瘤效果最好,有效率達70%。

(二)上皮樣瘤:宜行手術切除腫瘤,原則上應將腫瘤囊壁完全切除,以防複發。術後主要併發症無菌腦膜炎,一般恢復良好,少數病人於數年以至一二十年後複發。

(三)生殖細胞瘤:腫瘤較小的可行放射治療,腫瘤較大的可作分流術後行放射治療,放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感,療效滿意。  

流行病學

顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤,占顱內腫瘤的5.1%~6.5%。 在先天性腫瘤中約佔60%,約佔鞍區腫瘤的30%,居兒童鞍區腫瘤的第一位,在成人鞍區腫瘤 中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性,男女比例約為2:1。可發生於任何年齡,多見於青年和兒童,5~20歲者約佔55%,80%以上在40歲以下。

上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤,在顱內腫瘤中佔1.2%~2.9%,男性略多於女性。最多見於青壯年。腫瘤雖為先天性,由 於生長緩慢,大多於成年後才出現症状。

生殖細胞瘤:此瘤約佔顱內腫瘤的1.5%,男性明顯多於女 性,均見於50歲以前,多見於10~20歲間。  

臨床表現

(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤,占顱內腫瘤的5.1%~6.5%。 在先天性腫瘤中約佔60%,約佔鞍區腫瘤的30%,居兒童鞍區腫瘤的第一位,在成人鞍區腫瘤 中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性,男女比例約為2:1。可發生於任何年齡,多見於青年 和兒童,5~20歲者約佔55%,80%以上在40歲以下。

(二)上皮樣瘤:症状大多發展緩慢,自出現症状至就診時間長的可達數十年,平均5年左右,各部位腫瘤的症状和體征分述如下:

(1)小腦橋腦角腫瘤:首發症状為三叉神經痛者佔2/3。晚期常表現為小腦橋腦角症候群

(2)中顱窩腫瘤:主要表現為三叉神經損害症状,常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。

(3)腦實質內腫瘤:依腫瘤所在部位產生相應的症状。大腦半球腫瘤常有癲癇發作,精神症状及輕偏癱等,小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症状,個別的枕下亦可有皮毛竇。

(4)腦室腫瘤:早期無症状或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時,則出現顱內壓增高症状、侵及周圍腦組織時,則可有相鄰的腦症状。

(5)鞍區腫瘤:早期主要表現為緩慢進展的視力減退,日久可致視神經萎縮

(6)硬膜外腫瘤:多起源於顱骨板障,向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可致顱內壓增高,大多無局限體征。

(三)生殖細胞瘤:病程多較短,自發病至就診短者10天,長者可達2年,平均7~8個月。主要表現為顱內壓增高症状、局部症状和內分泌症状。 由於腫瘤易阻塞導水管,造成腦積水,產生頭痛嘔吐視乳頭水腫等顱內壓增高症状和體征、頭痛早期為陣發性,主要在額顳部,進行性加重。

腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體,特別是上丘,產生雙眼上視障礙,少數並有下視障礙,雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時,則產生共濟失調及眼球震顫等,腫瘤位於鞍上者可產生視交叉、視神經受壓症状,出現偏盲視神經原發性萎縮、視力減退等。

由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害,突出的表現是性早熟現象,多見於男性兒童病人,生殖器及第二性徵過早發育。  

輔助檢查

(一)顱咽管瘤:

(1)內分泌功能測定:垂體功能減退者,基礎代謝率降低,糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。

(2)頭顱X線片:80%~90%的病人頭顱平片有異常改變,主要表現有:①鞍區鈣斑,②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大,少數亦可呈球形擴大,③顱內壓增高征,約見於60%病人。

(3)顱腦CT掃描:均於鞍區顯示腫瘤的輪廓,瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像,鈣化組織則為高密度影像,囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者,一般可以確診。

(二)上皮樣瘤:

(1)頭顱X線片:常有顱內壓增高的表現。

(2)顱腦CT掃描:顯示為低密度影像,一般注射造影劑後影像不增強,個別的可見邊緣有輕微增強。

(三)生殖細胞瘤:

(1)頭顱x線平片:一般均顯示顱內壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化,或成人鈣化超過1厘米者,均為病理性。

(2)CT掃描:大多顯示高密度影像,亦可為等密度。常見鈣化,兩側腦室擴大。注射對比劑後影像增強。  

併發症

本病的併發症複雜多樣,主要根據腫瘤位置而定。表現為小腦橋腦角症候群,面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱,大腦半球腫瘤常有癲癇發作,精神症状及輕偏癱等;小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症状,個別的枕下亦可有皮毛竇。  

鑒別診斷

上皮樣瘤診斷:病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內佔位病變,體征雖較多但又較輕者,應考慮本病,青年病人有三叉神經痛症状者大多為本病所致。  

其他

(宜)  1.飲食宜清淡,宜多食具有消腫散結作用的食物:甲魚、鮑魚淡菜檸檬、雞蛋、芥菜、海參、鴨蛋、百合蘿卜、赤豆、墨魚、海帶、蕹菜、鴨、海蜇、綠豆。  2.宜吃具有防治感染作用的食物:蕎麥、綠豆、赤豆、金針菜、蘑菇、油菜、芋艿、絲瓜薺菜苦瓜紫菜、海帶、髮菜馬齒莧、淡菜、鱟、田螺泥鰍鯉魚桑椹無花果荸薺核桃、鴨肉、豬腎。 (忌)  1.忌煙、酒。  2.忌辛辣刺激性食物:蔥、蒜、姜、韭菜花椒辣椒桂皮等。

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